概要
消失性胆管症候群（VBDS）とは、さまざまな原因による肝内胆管の炎症の結果として肝内胆汁うっ滞が生じ、胆管が破壊され、その結果、限局性またはびまん性の肝内胆管が消失する一群の臨床疾患の病理学的概念である。 発育、免疫、血管、感染または化学的機序によって引き起こされる。 本疾患は緩徐に発症し、黄疸、そう痒、疲労および体重減少を呈する。 アミノトランスフェラーゼ、ビリルビン、アルカリホスファターゼも程度の差はあるが上昇する。 治療は、異なる原因および原疾患の積極的治療に基づいて行われる。
病因
肝内胆管障害の原因には、虚血、感染、異常免疫反応、代謝異常、薬物、毒物など多くのものがある。 特定の原因が一般的である：
1.肝移植後の胆管欠損症候群は、肝移植後の晩期拒絶反応の主な症状である。
2.薬剤：クロルプロマジン、コトリモキサゾール、クリンダマイシン、アンピシリン、アモキシシリン、フルオロキノロン、ホジキンアルカロイド、イブプロフェン、イトラコナゾール、金製剤など。
3. ホジキン病。
4. サイトメガロウイルス感染、特に肝移植後。
症状
発症は緩徐で、肝機能の悪化が進行する。 肝移植後に発症することもある。 主に黄疸、皮膚のかゆみ、倦怠感、体重減少などの肝内胆汁うっ滞が現れる。 アミノトランスフェラーゼ、ビリルビン、アルカリホスファターゼが上昇する。 進行した患者では胆汁性肝硬変を示すことがある。
検査
臨床検査では、肝機能異常、血清アルカリホスファターゼおよびγ-グルタミルトランスペプチダーゼの著明な上昇、ビリルビン（主に直接ビリルビン）の増加がみられる。 非特異的免疫グロブリンが増加することがあり、ANA、AMA、SMAなどの各種抗体は陰性である。
肝生検では、胆管の著しい減少または欠如が認められる。 この疾患の診断は、「適切な肝生検標本（長さ3cm以上で、少なくとも11門脈を含む肝組織）」で門脈領域の小葉間胆管の50％以上の欠損が確認された場合にのみ可能である。
診断
診断には、病歴、肝内胆汁うっ滞の臨床症状、病理組織生検が有用である。 また、肝内胆汁うっ滞の原因となる他の疾患との鑑別も必要である。
治療
さまざまな病因因子に応じて原疾患を治療する。 例えば、抗拒絶反応療法を強化し、疑わしい薬剤や毒物の使用を避け、感染症をコントロールする。 黄疸や皮膚のかゆみが生じた場合は、副腎皮質ステロイドやウルソデオキシコール酸を使用し、症状を効果的に緩和することができる。 進行した患者では肝移植が可能である。 肝移植後に原因となった病気が発症した場合には、肝移植を繰り返すことがある。