低体温性昏睡の原因

低体温性昏睡:冬になると混乱する患者さんがいて.寒さにさらされると.これが昏睡を誘発したり.すでに起きている昏睡を長引かせたりすることがあります。 このタイプの危機は冬に起こることが多く.ゆっくりとした発症で徐々に昏睡状態になり.体温は非常に低く.通常の体温計では上がらず.実験室で使用する肛門温計で測定する必要があり.30℃近くまで低くなることがあります。 下垂体機能低下症は.下垂体の損傷により.下垂体ホルモンの複数または単一の分泌が不十分になることで起こります。 産後に発症し.シーハン症候群と呼ばれます。 下垂体ホルモン欠乏症も併発している場合は.汎下垂体炎と呼ばれます。 低体温昏睡の原因:下垂体機能低下症は.下垂体の損傷により.複数または単一の下垂体ホルモンの分泌が不十分になることで起こります。 産後に発生し.シーハン症候群として知られている。 また.下垂体ホルモン分泌不全症も併発している場合は.汎下垂体炎と呼ばれます。 本疾患の病因は複雑で.視床下部.下垂体および隣接組織の様々な病変が副下垂体に関与して起こることがあります。 原病変の部位によって大きく2つに分けられ.視床下部放出ホルモンの欠乏によって起こるものを続発性下垂体機能低下症.下垂体自体の疾患によって起こるものを原発性下垂体機能低下症と呼びます。 前者の方が多く.後者には単純性GH欠乏症.単純性ACTH欠乏症.単純性LH/FSH欠乏症.単純性TSH欠乏症などがあり.単純性GH欠乏症が最も多く見られます。 多ホルモン欠乏型の下垂体機能低下症は複合型下垂体ホルモン欠乏症(CPHD).単一ホルモン欠乏型の下垂体機能低下症は孤立型下垂体ホルモン欠乏症とも呼ばれる。 原発性下垂体機能低下症 1.先天性:先天性の発達異常の中には下垂体形成不全を引き起こすものがあり.その結果.さまざまな下垂体ホルモン欠乏症が生じることがある。 これらには.無脳症.ホロ無脳症.ド・モルシエ症候群.ホール・パリスター症候群.ライガー症候群があります。 ド・モルシエ症候群は.中隔膜が欠如している中隔光学異形成としても知られています。ド・モージェイ症候群は.Hesx-1遺伝子の不活性化変異により発症します。ド・モージェイ症候群の特徴は.視床下部の発達異常で.その結果.下垂体機能低下症となり.GH ホール・パリスター症候群は.下垂体低形成.さらには下垂体無発生とも関連し.視床下部過誤腫と関連する可能性があります。 また.ホール・パリスター症候群は.多指症.低形成.無気力症.心臓.肺.腎臓などの臓器の異常と関連しています。 ライガー症候群は.下垂体低形成のほか.虹彩欠損.緑内障傾向.Ptx-2遺伝子の変異による腎臓.消化管.臍の異常などを併せ持つ。 また.口唇裂や口蓋裂とGH欠損症が合併することもあります。 海外のデータによると.口唇口蓋裂の患者さんの約4%がGH欠乏症であるとされています。 また.転写因子Pit-1やProp-1の変異は下垂体低形成を引き起こし.様々な下垂体ホルモンの欠乏を引き起こす可能性があります。 さらに.いくつかの下垂体ホルモン遺伝子の変異は.対応するホルモンの欠乏を引き起こす可能性があります。 例えば.GH-1遺伝子の変異は.GH欠乏症を引き起こす可能性があります。 2.下垂体腫瘍:下垂体腫瘍は.本疾患の原因として圧倒的に多いものです。 下垂体腺腫は.最も一般的な下垂体腫瘍です。 あらゆる種類の下垂体腺腫は.正常な下垂体組織と下垂体茎を圧迫することにより.下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。 非機能性腺腫は.ホルモン分泌過多の発症が緩やかであるため.下垂体機能低下症を引き起こす可能性は低い。 他の下垂体腫瘍および隣接する下垂体組織の腫瘍も下垂体機能低下症の原因となりうるが.これには頭蓋咽頭腫.ラスケ嚢胞.皮膚嚢胞.神経節細胞芽腫.傍神経節腫.鼻グリオーマ(エステシオネーロ芽腫).肉腫.脂肪腫.血管外皮腫などがある。 血管周皮腫.胚細胞性腫瘍など。 3.下垂体卒中:下垂体卒中とは.下垂体組織の虚血性壊死や出血を指します。 下垂体卒中の原因としては.下垂体腫瘍や分娩後出血が多く.動脈硬化.特に糖尿病との合併も下垂体卒中の素因となります。 脳卒中後は下垂体の分泌機能が低下するため.発症します。 4.感染症:細菌(下垂体結核.下垂体膿瘍など).真菌.ウイルス(脳炎.流行性出血熱など).スピロヘータ(梅毒など)の感染は.いずれも下垂体機能低下症の原因となります。 5.浸潤性病変:ヘモクロマトーシス.結節性疾患.ウェゲナー肉芽腫症などの浸潤性病変は.下垂体を侵し下垂体機能低下症の原因となることがあります。 リンパ球性下垂体炎も浸潤性病変の1つです。 6.下垂体外傷:下垂体外傷は.下垂体組織を損傷し.機能低下を引き起こす可能性があります。 7.下垂体手術:下垂体手術で下垂体組織を過剰に除去したり.下垂体に過剰な外科的損傷を与えたりすると.下垂体機能低下症を引き起こすことがあります。 8.放射線障害:下垂体腫瘍に対する高線量での放射線治療は.下垂体機能低下症を引き起こしやすく.その発生率は時間の経過とともに増加する。 また.他の頭蓋内・頭蓋外腫瘍に対する放射線治療でも下垂体機能低下症が生じることがあります。 9.その他の疾患:空鞍症候群.内頚動脈瘤.海綿静脈洞血栓症なども下垂体機能低下症の原因となる。 10.特発性:特発性下垂体機能低下症の原因は不明である。 MRIでは.下垂体や下垂体茎が小さくなっていることがわかります。
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