概要
多中心性網状組織球症は、網状組織球症、巨細胞組織球腫、リポイド皮膚関節炎、皮膚および滑膜の多中心性網状組織球症とも呼ばれる。 本疾患の基本的な病理学的変化は肉芽腫であり、異常細胞は主に組織球であることから、現在のところ、本疾患は非炎症性肉芽腫性疾患と考えられており、基本的には、関節症を伴う皮膚または粘膜上の孤立性または多発性の丘疹または小結節を特徴とし、時に全身的または局所的な徴候および症状を伴い、組織球および多核巨細胞浸潤の典型的な組織像を示す。
病因
本疾患の病因はいまだ不明であり、かつては本疾患と関節リウマチは同一疾患であると誤解されていたが、実際には両疾患には臨床的、病理学的、血清学的に明らかな相違があり、リウマチの経過における肉芽腫性アレルギー反応と類似している。 この疾患では、組織球性巨細胞に脂質の沈着がみられるが、これは変性過程に過ぎないと考えられている。あるいは、ある刺激によって誘発される組織球性肉芽腫では、組織球が二次的にさまざまな脂質を貪食する。
症状
本疾患は成人、主に女性に発現する。 初期症状は皮膚症状および関節症状であり、これらは順次または同時に発現する。
1.皮膚
すべての患者に、主に丘疹および小結節を伴う皮膚病変がみられ、硬く、茶褐色または黄色がかった色調である。 上肢、額、頚部および体幹上部に好発する。 丘疹は通常、小さくて数が多く、結節は大きくて数が少ない。 丘疹と結節が混在することもあり、発疹は部位によってわずかに異なる。 ほとんどすべての症例で、手および指の発疹がみられ、指節間関節の伸側表面の両側に優位にみられ、肘、膝および前腕の伸側表面には、より大きく、より深く浸潤した孤立性結節および腫瘍様変化がみられる。 前腕部には小さな丘疹が散在または融合して苔癬様を形成している。 顔面および体幹は小顆粒状丘疹に支配され、時に毛状紅斑に類似した外観を呈する。
2.粘膜
患者の半数に粘膜丘疹がみられ、口唇および舌が最も多く、次いで頬粘膜および歯肉である。 口唇は大小の丘疹および小結節、舌は主に丘疹、頬粘膜は小丘疹および時に水疱様小結節を伴って発赤する。 約1/4の症例に黄色の腫瘍様皮疹がみられ、その数は通常多く、一定期間経過すると軽快するが、しばしば再発する。
3.関節病変
多くは左右対称性の多発性関節炎で、関節の変形や機能障害をきたします。 四肢、脊椎、顎関節など大小の関節が侵されることが多い。 最後の指節間関節が最も侵されます。 病変が弛緩性である場合、無症状で進行し、特に手足の関節障害に至ることがある。 手根管症候群や手掌筋膜線維増殖性手指拘縮の再発も、この疾患の骨関節症状としてより一般的である。 初期には関節の発赤、腫脹、熱感および疼痛がみられ、時に関節腔液貯留を伴う。
検査
1.臨床検査
半数の患者に貧血と軽度の血沈上昇がみられ、少数にリン脂質とトリグリセリドの上昇がみられる。 血清アルブミン/グロブリン比は軽度逆転している。 リウマトイド因子検査は通常陰性である。
2.その他の検査
レントゲン検査では、初期には関節腔が広がり、少量の液体が認められます。 さらに病気が進行すると、関節表面の骨破壊、関節腔の狭小化、関節の変形がみられます。 少数の患者では、胸部X線写真に結節性またはびまん性の浸潤性病変を認めることがある。
3.病理組織学
真皮あるいは皮下組織に、肉芽腫状に増殖する組織球があり、組織球性多核奇形巨細胞が多数認められる。 核は明瞭で、細胞質は豊富で、淡紅色に染色され、”ヘアリーグラス “状の均一な細粒状物質を含み、時に黄色腫様巨細胞や異物性巨細胞を認める。
診断
皮膚に単発または多発性の丘疹および小結節がみられ、対称性の多発性関節炎を伴い、初期には発赤、腫脹、熱感および疼痛を伴う急性変化がみられ、後に骨破壊および変形がみられ、病理所見に多数の組織球および奇異な形態の巨細胞が認められるが、核分裂はみられず、核の染色が深いことから、本疾患の診断が確定できる。
鑑別診断
関節リウマチ、脂質代謝異常症、組織球症、悪性リンパ腫などとの鑑別が必要である。 関節症状は臨床的には関節リウマチと非常に類似しているが、後者では広範な皮膚病変を認めることはまれであり、組織学的変化も全く異なる。 病理学的には多くの泡沫細胞（毛状ガラス様細胞）がみられ、臨床的には黄色の腫瘍性皮疹がみられるため、脂質代謝症との鑑別が必要である。 様々な形態の組織球や多核巨細胞が病理学的に多数認められる関節緑膿症は、代謝性疾患ではまれである。 この皮疹は時に形態学的に組織球症Xや悪性リンパ腫に類似するが、病理学的には、特に奇妙な細胞形態によって明確に鑑別されるが、有糸分裂や核の深い染色は認められない。
治療
この疾患に対する特異的な治療法はない。 グルココルチコイドは関節症状のコントロールに有用である。 トレチノインは関節症状の改善に有効であるが、中止すると再発する。 単一病変に対しては外科的切除またはレーザー治療が可能である。