Thurner症候群（総骨格静脈圧迫症候群）は.左総腸骨静脈が下大静脈に前方から交差する右腸骨動脈とその脈動による機械的作用を長時間受けることにより.左総腸骨静脈の内膜肥厚.管内癒着.管腔狭窄または閉塞などの変化が起こり.腸骨静脈の戻り障害が起こる疾患である。
骨盤内および下肢の静脈還流が障害され.一連の臨床症状や症候が生じる。
解剖学的要因
右総腸骨静脈は下大静脈とほぼ直線的に連続しているが.左総腸骨静脈は骨盤の左側から右側に横走行して.腰仙椎を通過する前にほぼ直角に下大静脈に合流する。
右総腸骨動脈は左総腸骨静脈と前方で交差し.骨盤の右下へ伸びる。
ほぼ3/3において
身体が立位で腰仙部の前傾度が強いと生理的突出が大きくなり圧迫が顕著になり.座位では圧迫が緩和されるか消失します[
3
]。
また.左内腸骨動脈が左総腸骨静脈や外腸骨静脈の前に乗り.右内腸骨動脈や外腸骨動脈が同名の静脈の前に乗り.圧迫の程度や種類が異なることがある。
この解剖学的特徴は.腸骨静脈への血液の還流に対して重要な潜在的不利益を生じさせます
[
4,
5
]。
圧縮された動脈の長時間の脈動は.左腸骨静脈の内膜の慢性的な傷害の生成を刺激し.最終的には内膜の肥厚性過形成性線維化などの病理学的変化を引き起こします。
大静脈の構造的異常
～（4）橋.内腔を異なる口径と空間的な向きの2～3部分に分ける長い帯状の構造.（5）バンド.内腔に篩状の多孔質の変化をもたらす隔壁状の構造
[7].
現在.脳室内接着構造の生成には.先天性と後天性の2つの説明がある。
病変が先天性であると考える根拠は.第一に.この静脈内異常構造が.腫瘍組織や炎症組織にある同様の接着構造とは組織学的に異なること.第二に.発生学的に.右総腸骨静脈は右大腸骨静脈のみに.左総腸骨静脈は両大仙静脈の融合に由来して.しばしば2以上の管を形成し.静脈内異常構造も
静脈内の異常構造は.発達中のこれらの管の不完全な変性から生じる[
8
]。
腸骨静脈内の異常構造の起源について.現在の傾向は.静脈壁の繰り返しの刺激.すなわち.右総腸骨動脈.腰仙椎.左総腸骨静脈の密接な接触と.長期の脈動による動脈の圧迫と刺激により.静脈の内膜が慢性的に損傷し.内膜過形成.線維化.その他の組織反応に至ると考えられている。
その根拠は.(1)この解剖学的構造の位置がかなり一定していること。
動脈と静脈の間に緻密な線維組織が存在すること.(3)
内腔の正常な内膜と中膜の組織が.正常な内皮細胞の層に覆われたきれいな結合組織に置き換わっており.機械化血栓とは大きく異なる構造であること[9]
。
その他にも.鈍的外傷後の骨盤内血腫圧迫[10
].骨盤内脂肪.腹腔.骨盤内腫瘍圧迫.左総腸骨静脈を圧迫する低形成腹部大動脈の平滑筋肉腫.S状憩室炎による腰部筋瘍圧迫.膀胱疾患.異所性腎.腸骨の滑液嚢胞など.ほとんどが解剖学的に関連しており.すべて左総腸骨静脈圧迫症につながることがあります[11
]。
第1ステージでは.圧迫のみ（連続的な動脈の脈動）により静脈内腔が損傷されます。
第2期では.第1期の変化に加えて.静脈粘着帯の形成など左総骨格静脈の損傷が起こり.閉塞を除去する外科的治療が必要となる。
第3期.骨格大腿静脈血栓症。
4つのタイプがあります。(1)
無症状：本症は.遠位仙骨に近い癒着や左総腸骨静脈の動脈圧迫が原因で.無症状であることが多く.他の疾患の血管造影で発見されることが多いようです。
(2)
下肢浮腫：このタイプは下肢浮腫.毛細血管拡張.静脈瘤が特徴です。
(3）腸大腿静脈血栓症：Cockett症候群の最終段階として腸大腿静脈血栓症に発展します。
これは.下肢の腫脹.皮膚温の上昇.下腹部および大腿部の表在静脈の代償的拡張を伴う劇的な増大が特徴である。
Zhao
Junら[12]は.腸骨静脈の狭窄が正常静脈径の50％以上であると.静脈血栓症の発生率が有意に増加することを明らかにした。
特に整形外科手術や婦人科骨盤手術などの術後.ベッド上安静や下肢の活動性低下など様々な要因で血栓症が誘発される場合.血栓症が発生する。
(4)精索静脈瘤：主に腸骨精索静脈の逆流によって生じますが.実は精索静脈瘤は左総腸骨静脈の逆流が悪く.代償的に形成された側枝のひとつなのです。
ponthieu[13]らは，特発性左精索静脈瘤は必ずしも腎精索逆流が原因ではなく，骨格精索逆流が原因の場合もあることを示唆した．
bomalask[14]
らは，cockett症候群による精索静脈瘤の1例を報告し，cockett症候群の診断に有用とした．
下肢症状を伴わないCOCKETT症候群でも肺梗塞を引き起こすことがあるため注意が必要である[17]。
したがって.COCKETT症候群の早期診断は特に重要であり.画像診断が望まれる。
下肢深部静脈のカスケード撮影：下肢の深部静脈還流を示し.総腸骨静脈と下大静脈の開存性を観察でき.腸骨静脈圧迫症候群を発見する最も確実な方法の一つである。
遠位の外腸骨静脈と大腿静脈は著しく拡張している。
(iii)
限定的な充填欠損で.1つまたは複数の点状または塊状の欠損として現れることがある。
(iv)
静脈閉塞は総腸骨静脈に最も多くみられ.血栓症に続発すると外腸骨静脈までの長い閉塞セグメントとして現れることがある。
(5)圧迫された静脈の分節の角化。左総腸骨静脈の伸展と局所的な角化により.下方に変位しているように見える。
間接画像：①側副血行路の形成。
通常.2本の腸骨静脈は骨盤内で仙骨前叢や子宮前叢などの豊富な吻合枝を介して互いに連絡するが.そのほとんどは内腸骨静脈の分枝である。
これらの吻合枝はほとんどが内腸骨静脈の分枝であり.総腸骨静脈が圧迫されて静脈還流に影響が出ると.上記の吻合枝が次第に拡張・肥厚し.代償的に重要な役割を果たす。
(ii)
造影剤の排出遅延
撮影時に側副静脈の造影剤の排出が遅れることがあり.腸骨静脈の逆流が悪いことを示唆する。
典型的な臨床症状で.直交画像で左総腸骨静脈が拡
大しているだけか正常である場合.側面画像で左総腸骨静脈や左
外腸骨静脈の狭窄を認めることが多い[18]。
静脈内圧測定は.Cockett症候群を検出するための最も信頼性の高い方法の一つである[19]。
左総腸骨静脈が圧迫されると.静脈に戻る血流が阻害され.圧迫された静脈の遠位で圧力が上昇することがある。
圧縮された腸骨静脈の近位部と遠位部の圧力勾配は.安静時で2mmHg以上.運動時には遠位静脈圧が3mmHg以上に上昇し
運動時の患肢の静脈圧上昇が健常側の静脈圧上昇の3倍以上の場合.外科的治療が必要です。
静脈系は低流量・低圧であり.典型的な圧力は2cmH2O(
(0.196
kPa)の圧力勾配の差は.通常.狭窄または圧迫された静脈の血行力学的特性を反映するのに十分であり
[19]
.左総腸骨静脈の遠位と近位のカテーテル圧力勾配が2cmH2O
(0.196
kPa)
より大きい場合は.逆行の静脈像挿入の際に臨床的に有意となります
[21]．
血管内超音波検査（IVUS）
IVUS
静脈血管のサイズを測定する能力は.腸骨静脈圧迫症候群の診断.分類.合併症の予測.および腸骨静脈圧迫症候群の治療のための血管内ステントの設計に有用です
[22]。
カラードップラー超音波.MRI.CT
これらの検査は.静脈血栓の範囲.静脈と動脈の関係.動脈静脈と腰仙椎および周辺軟組織との関係などの血管系の解剖学的位置.副血管の状態を示し.骨盤腫瘍やその他の外部圧迫の原因を検出でき.確定診断の重要な基礎となるものである。
しかし.同時に治療が行えないという欠点がある。
Air
Volume
Tracing（APG）は.腸大腿静脈圧迫症候群の最も良いスクリーニング指標である。
この症候群の患者は.安静時の最大下肢静脈流量が正常で.活動後に正常と比較して減少し.さらに静脈充填期間が短く.活動後に正常より高い静脈圧を示します。
この方法は偽陽性率が高く
[23].腸骨静脈圧迫症候群の診断において感度が低い
[24]。
保存的治療
腸骨静脈圧迫症候群は機械的な閉塞であり.一般的な治療には特に影響はない
[25]．
初期には.患肢を挙上し.循環減圧ストッキングを着用して症状を緩和するなど.保存的な治療を行うのが一般的である。
患者は.腸骨静脈内腔に異常な線維性構造が存在することによる血行動態の変化により.二次的血栓症を起こしやすいとされています。
したがって.経口抗凝固薬を予防的に投与することができます。
腸骨静脈の二次性血栓症では.抗凝固療法や血栓溶解療法は有効でないことが多い。
これは.腸骨血管の病変部位の周囲には側副血行路が確立していることが多く.薬剤が血栓に入りにくいためである。
そのため.自然に血栓を再疎通させたり.薬剤で血栓を溶解させることは困難です。
[26]
は.症状が重く.患者が手術を受ける意思がある場合にのみ手術が適応となることを示唆し.Rigas
[27]
らは.左総腸骨静脈の圧迫セグメントの遠位と近位の端の間の圧力勾配の差が
0.196
kpa
(2
cm
H2O)
以上あれば静脈がひどく圧迫されていて手術適応があると報告する。
実際に測定された圧力差と臨床症状の重症度には有意な相関はないが.これは主に骨盤内の多数の側副血行路が開通して圧力差が緩和されることと.横臥位で落ち着いた状態では血液還流がさらに減少して圧力差が生じにくいためである。
静脈造影で腸骨静脈内腔の50％以上の狭窄を認めると.二次的血栓症の確率が大きく上昇し.手術適応となることが文献で報告されています。
COCKETT症候群では.病変のある腸骨静脈はその前方の動脈と後方の腰仙椎の両方によって圧迫されており.さらに内腔内の異常な線維構造によって作られた内腔も圧迫されています。
狭窄している。
そのため.単純な癒着剥離や内腔狭窄の矯正では良好な結果を得ることが難しい場合が多い。
また.大静脈は解剖学的に動脈の深部にあるため.慢性的に圧迫され.周辺組織には様々な程度の炎症や癒着があり.側副血行も豊富である。
そのため手術は困難です。
手術中の側副血行障害を最小限に抑え.病変部を避けるために.現在はパルマ手術（大腿静脈の間に両側の恥骨上静脈を交差させる方法）が行われています。
移植血管に使用されるグラフト材料は.対側肢の伏在静脈や人工血管から採取されることがほとんどです。
人間の静脈系は低流量・低圧であり.人工血管は動脈よりも血栓症になりやすい。
人工血管はヒトの血管内皮のような抗血栓機能がなく.動脈よりも血栓を形成しやすい。
Palma法の主な合併症は早期のグラフト血栓症であり.この合併症の発生を抑えグラフトの開存性を高めるために.グラフト遠位部に一時的に動静脈瘻（palma-dale法）を追加して血管内流動を促進させ.術中・術後の抗凝固に重点を置いた手術が行われている。
Stanse
[28]
は.動静脈瘻は主に静脈圧の上昇よりもグラフトを通る血流の増加によってグラフトの開存性を維持すると述べている。
したがって.瘻孔の直径を小さくすれば.グラフト開存性を維持し.下肢の静脈圧の上昇による患肢の腫脹を回避することができる。
可能な限り.瘻孔は直径2～3mmの自己の伏在静脈から作られます。
COCKETT症候群の患者さんの中には.腸骨静脈の狭窄と左下肢への静脈還流障害により下肢の慢性静脈性高血圧があり.大腿静脈弁の閉鎖が不完全で.むくみや表在静脈瘤を生じる方がいらっしゃいます。
これらの症状は術後に改善しにくいことが多いため.術後に弁の機能を回復させるために高位伏在静脈結紮術やストリッピング術を併せて行うことが多いです。
インターベンション治療（バルーン拡張術.ステント留置術）は.近年開発されたCOCKETT症候群の新しい治療法である。
病変部に直接働きかけ.静脈の内腔が動脈や腰仙骨に圧迫されないように支持すると同時に.内腔を拡張して内腔内の異常構造による狭窄を解消する治療法で.侵襲が少なく.回復が早く.複雑でなく.実施も簡単なため選択される治療法である。
疾患腸骨静脈の内腔内の異常構造物は.主に膠原線維と線維芽細胞から構成されているため.物性的に弾性と伸展性に乏しく.インターベンション治療時に内腔の拡張が困難であり.拡張した壁が引っ込みやすいという問題がある[29]。
急性下肢深部静脈血栓症に対しては.カテーテルを介した血栓溶解療法に続いて.経皮的バルーン拡張血管形成術とステント内サポートが最も有効な治療と考えられています。
カテーテルを介した血栓溶解療法は.通常.血栓症発症後3週間以内がより効果的である。