先天性心疾患（CHD）は.胎生期の心血管系の異常発達による奇形で.小児に多い心臓疾患である。 正確な原因はよくわかっていませんが.最近の研究では.遺伝.特に染色体異常（21トリソミー.13トリソミー.15トリソミー）.子宮内感染（風疹.トキソプラズマ症など）.放射線被曝.栄養不足（葉酸不足など）.薬物の影響（抗がん剤使用.メチルシュガーリンなど）.代謝異常（糖尿病.高カルシウム血症.フェニルプロピオン酸ケトン尿）.慢性子宮内発症などが考えられています。 低酸素症などの慢性疾患が関与している。 これらの要因のいずれかが.胚発生の3週目から8週目にかけての胚の発達に影響を与え.心臓の一部の停止や異常発達を引き起こし.様々なタイプの先天性心疾患につながると考えられています。 各心臓病の発生率は.心室中隔欠損症.動脈管開存症.心房中隔欠損症.ファロー四徴症の順で高くなっています。 補助的な検査として.心エコー.心電図.レントゲン.心臓カテーテル検査がある。 上海東方病院胸部外科 洪玄 先天性心疾患は非常に複雑であり.しばしば複合奇形を有する。 心臓胸部外科の発展に伴い.多くの心内奇形は身体検査と2Dカラードップラーセクタースキャンでは術前に完全かつ明確に診断できないことが実践的に確認されている。 診断には慎重を期し.特に警戒が必要です。 先天性心疾患のある子供では.泣くこと.騒音.暑さや寒さ.興奮など.子供の心拍数を上昇させるすべての要因を避ける必要があります。 また.風邪や発熱.呼吸困難などの病気を予防することも重要です。 心房中隔欠損症（ASD）は.先天性心疾患の約1/10～20を占める左右の心房中隔の欠損で.心房欠損の雑音は軽度で.健康診断で発見されることが多いようです。 心房の欠損は.卵円孔の部位では中央型またはII型.僧帽弁と三尖弁に合流する下部では一次孔型またはI型.上・下大静脈が右心房に入る部位では大静脈洞型.冠状静脈洞にあるのは冠状静脈洞型である。 診断のポイント 1.症状：欠損の直径が小さく.血流が少ない場合.全く無症状であることがある。 欠損が大きく.左から右への流れが強い場合.子供の成長と発達に影響を与え.衰弱.過度の発汗.体重減少.活動後の息切れ.下気道感染症にかかりやすくなります。 徴候：欠損が小さい場合は.胸骨の左縁にあるグレード2の収縮期雑音と肺動脈弁領域のスプリットセカンド心音（P2）しか聞こえません。 大きな欠損では.前胸部の隆起.びまん性の心尖脈.左胸骨縁の第3肋間にgrade II-IIIの駆出性収縮期雑音.肺動脈弁領域に過活動で固定したsplit second heart soundを認めることがある。 左から右へのシャント流量が多い場合.左胸骨縁下に中拡張期のゴロゴロした雑音が聞こえることがある。 3.ASDの進行は.心電図上の右束枝伝導ブロック.胸部X線上の肺血.心陰の拡大.右房・右室の肥大などで明らかになることがあります。 治療の原則 1.心房中隔二次孔欠損の自然閉鎖率は全体で87％.生後3ヶ月までに診断された3mm未満の欠損の心房中隔欠損は生後1年半以内に100％自然閉鎖可能.3～8mmの欠損の心房中隔欠損は生後1年半以内に80％以上自然閉鎖可能.8mm以上の欠損はほとんど自然閉鎖不可能である。 ASDは通常.初期にはほとんど症状がなく.小さなASDは生涯手術不能のままであることがあります。 成人の再発性脳梗塞では.心房の欠損から左心に入ってきた静脈系の小さな塞栓が.脳の小動脈に移動して脳梗塞を起こすのです。 近年.外科的治療に代わる小児医療による低侵襲なインターベンション治療の種類と数が急速に増加しており.すでにほとんどの二次卵円孔欠損症はインターベンションで治療可能です。 2.卵円孔原器欠損症は.乳児期には軽度の症状を呈し.小児期には肺高血圧症の素因となる。 修復処置は通常.学齢期（4～5歳）前に行われます。 薬物療法が有効でない僧帽弁閉鎖不全症を合併している場合は.手術を受けるべきである。 完全房室アクセスも心内膜クッション欠損の範囲内であり.小児では呼吸器感染症.肺高血圧症.心不全を起こすことが多いが.生後1年以内に外科的に修復することが可能である。 分流が少なく.肺高血圧症がない二次卵円孔欠損は手術の適応とならない。 欠損の分流が大きい場合や心不全を起こす少数の症例では.薬物治療がより効果的であり.この年齢の小児の外科的打撃に対する耐性は小さな乳児よりも大きいため.そのほとんどは修復を4～5歳まで延期することができる。 中国でも一部の病院で試行が始まっています。 心房欠損が小さく.卵円孔が閉鎖されていない患者に対しては.直接心臓内手術をしなくても.両側傘型カテーテル導入で閉鎖できるため.インターベンション治療が検討できるとする学者もいます。 心房欠損をカテーテルで閉鎖する方法はいくつかあるが.その多くは2cm以下の心房欠損を必要とする。中程度から大きな心房欠損は外科的修復が必要であり.その結果は非常に満足のいくものであった。 現在.心臓手術では.心房の欠損を小さく切開したり.停止させずに修復することで.手術の合併症を少なくすることが行われています。 重度の肺高血圧を伴う心房欠損は.手術成績が悪い。 1.症状：小さな欠損は無症状で済む。中くらいの欠損は下気道感染症にかかりやすく.時々心不全になる。大きな欠損はしばしば気道感染症や肺炎を繰り返し.成長不良.消耗.衰弱.活動後の息切れ.心不全にかかりやすい。 徴候：胸骨の第3肋骨と第4肋骨の間の左肋間に小さな欠損を認め.III-IV度の荒い収縮期雑音を聴取する。 第2肺動脈弁音（P2）は亢進せず.震えを感じることができる。 中型欠損では.左心尖部が隆起し.胸骨左像の第3・4肋骨間にIII～IV度の粗全肺性雑音を聴取することがあり.第2肺弁音（P2）は亢進せず.振戦を触知することがある。 大きな心室中隔欠損症では.前胸部は明らかに隆起し.頂脈はびまん性で.胸骨左像の鎖骨正中線外の第4・5肋骨間および第3・4肋骨間にII～IV度の粗全騒音を聴取でき.ほとんどが震えを感じ.頂脈部には拡張中期に鳴動性雑音が聴取でき.P2過多は明らかである。 上海東方病院胸部外科 洪玄 治療の原理 1.心室中隔欠損症（VSD）は6ヶ月以内に25％の確率で自然に閉鎖するが.6ヶ月を過ぎると閉鎖が困難となる。 欠損が小さく.成長・発達が正常であれば.一般的に手術は不要です。 左から右への流れが強く.肺高血圧を伴う中型から大型のVSDは.1～1.5歳での修復を検討する必要があります。 肺動脈圧が正常または軽度上昇し.肺血流（Qp）が全身血流（Qs）の2倍であれば.通常4～6歳で手術が行われます。 2.大きなVSDはうっ血性心不全を起こしやすく.呼吸器感染症を繰り返し.小児の成長や発達に大きな影響を与えることがあります。 抗心不全治療が有効でない場合は.年齢に関係なく手術を検討することが可能です。 3.右左シャントがない肺高血圧症は誰でも修復可能だが.死亡率が高い。 右から左へのシャントが発生すると.臨床的にチアノーゼの出現は手術の禁忌であるアイゼンメンガー症候群の発症を意味し.その子どもは手術の機会を失ってしまうのである。 4.心臓カテーテルによるVSDのインターベンション閉鎖：成熟した経験が少ないため.頂部心筋欠損に対する海外の治験の方が優れている場合があります。 動脈カテーテル末端のPDAの診断 1.症状：カテーテル口径微細.臨床は無症状であることができます。 カテーテルが太く.流量が多い場合.子どもは動悸.息切れ.脱力感.過度の発汗などの症状が出ます。 2.身体所見：左胸骨が隆起していることがある。 胸骨左端の2本の肋骨の間から.左鎖骨下と頸部に伝わる大きく荒い連続した機械のような雑音（収縮期.拡張期を通じて）が聞こえる。 雑音の最も大きい部分で震動が検出されることがある。 心不全や肺高血圧症がある場合は.収縮期雑音のみが聞こえることが多い。 高Fractional Flowの場合.先端部で拡張期のざわめきが聞こえることがある。 肺動脈弁部の第2音は亢進しているが.ほとんど雑音に隠されている。 脈圧が広がり.爪甲の毛細血管の脈動が見られ.疎水性脈がある。 下半身は打撲で.肺動脈圧の上昇が著しい場合は杵のような指があることもあります。 上海東方病院胸部外科 洪玄 治療原則 1.動脈管の外科的結紮または切断は.子供の成長と発達に影響を与えないように.学齢前に行うことができます。 手術が必要な状態であれば.何歳でも手術は可能です。 2.動静脈管狭窄症の未熟児は.抗炎症性疼痛剤で治療可能です。 1回目0.2mg/kg.2日未満なら2回目.3回目0.1mg/kg.2～7日なら2回目.3回目0.2mg/kg.8日以上なら3回目0.25mg/kg。12時間ごとに1回.計3回.ゆっくり均一に点滴。0.1mg/（kg）.計6日間も使用。薬の総量が変わらず.PDA閉鎖率90%だが前者はわずか77%だ。 PDAの閉鎖率は90％であったが.前者は77％にとどまった。 そして.前者の6日後の再発率は40％.後者は21％。 3.近年.開胸手術を伴わないPDAの治療法として.Rashkind法（小型スプリング傘）やPartsmann法（特殊プラスチックプラグ）による動脈カテーテルの遮断など.新しい治療法が開発されています。 Coil法（ミニチュア・スプリング・リングで動脈カテーテルをふさぐ）は.操作が簡単で効果も高く.普及しやすい方法です。