先天性心疾患の診断方法

  先天性心疾患の分類には.チアノーゼがあるかないかで非チアノーゼ型とチアノーゼ型に大別する方法と.血液のシャント方向で左から右へのシャント型.右から左へのシャント型.シャントなし型に分類する方法がある。 現在では.病態解剖学と血行動態検査による病態生理を組み合わせた分類が良いとされています。
  1.左から右へのシャントタイプ
  (1) 心房レベルでシャントが発生する:心房中隔欠損症.肺静脈部分奇形ドレナージなど。
  (2) 心室レベルでシャントが発生:例:心室中隔欠損(左心室-右心房連通を含む).など。
  (3) 大動脈レベルのシャント:動脈管.大動脈肺中隔欠損症など。
  (4) 大動脈およびその分枝と右心との間のシャント:例:大動脈洞瘤の右心への破裂.冠右室瘻.肺動脈から左冠動脈の異常起始など。
  (5) シャントは.心内膜クッション欠損.複合房室欠損.動脈管開存を伴う心室中隔欠損など.複数のレベルで発生します。
  2.右から左へのシャントタイプ
  (1) 肺血流量の低下と肺動脈圧の低下:例:ファロー四徴症.肺動脈狭窄を伴う大血管不整列.肺動脈狭窄を伴う右室複室.肺動脈狭窄を伴う単室.肺動脈が小さい永久大動脈幹.三尖弁閉鎖症.心房中隔欠損を伴う三尖弁亜脱臼.肺動脈弁閉鎖症.等。
  (2) 肺血流量の増加:例えば.大血管の不整列.心室中隔欠損を伴う二重出口右心室.大きな肺動脈を伴う不死化大動脈幹.排液を伴う完全肺静脈奇形.低い肺抵抗を伴う単心室.単心房.大きな心室中隔欠損を伴う三尖閉鎖.左心房への大静脈排液を伴う心室中隔欠損等です。
  (3) 肺動脈圧の上昇:アイゼンマンガー症候群.肺動脈抵抗の上昇を伴う右室二重出口.大動脈閉鎖症.僧帽弁閉鎖症.大動脈弓解離.肺高血圧を伴う大血管転位.肺動脈抵抗上昇を伴う単心室.肺動脈抵抗上昇を伴う完全肺静脈奇形.など。
  3.シャント無しタイプ
  (1) 右心部に発生する奇形:単純性肺狭窄.肺動脈弁閉鎖不全.原発性肺高血圧症.その他の肺動脈奇形(肺動脈奇形.右肺動脈における左肺動脈の起始異常など).下大静脈の奇静脈系への流出.など。
  (2) 左心系に発生する奇形:大動脈狭窄症.大動脈弁閉鎖不全.両大動脈弁.大動脈縮窄症.僧帽弁狭窄症.僧帽弁閉鎖不全.三尖心.大動脈弓およびその枝の奇形.など。
  (3)その他:右心.異所性心など.いずれも他の心房細動と合併することがある。
  しかし.すべての心房細動に対して.比較的決まった診断方法があります。
  (1) 既往歴:上記のような臨床症状を呈しているかどうかということ。
  (2) 身体所見:患者の発育状態.濁った心臓の大きさ.前胸部の隆起の有無.チアノーゼや杵状指(足指)の有無.血圧・脈拍の変化など。 しかし.最も重要なのは心臓の聴診で.病的な雑音があるかどうか.収縮期か拡張期か連続的か.その性質は何か.どの方向に伝導しているかなどである。
  (3) 血液検査:通常の血液検査.血液生化学検査.電解質検査など。
  (4) 一般補助検査:胸部X線検査.心電図検査.心臓超音波検査.これらは心疾患前診断のための日常臨床検査で.これらの検査を通じて.心胸郭比.心房と心室の大きさ.肺の血液量.不整脈の有無.どんな心血管奇形などの情報が得られる。 心疾患の有無と心疾患の種類はおおむね明らかである。
  (5) 特殊検査:MRI.超高速CT.放射性核種検査.心臓カテーテル検査.心血管造影など。これらは心疾患前の診断のためのルーチン検査ではなく.病変が複雑で心外構造がはっきりせず.ルーチン検査で診断がはっきりしない場合にのみ選択的に使用されるものです。 また.心臓カテーテル検査は確定診断以外にも.手術の適応かどうか.どのような手術を行うかを決める上で重要な圧力.特に肺動脈圧を測定する重要な役割を担っているのです。