難聴の分類と病因 I. 難聴の発生時期により.先天性難聴と後天性難聴.舌先性難聴と舌後性難聴に分類される。
(一.先天性難聴。出生時または出生後間もなく存在する聴覚障害で.胚性または周産期の聴覚障害原因因子によって引き起こされ.その病因は遺伝性難聴と非遺伝性難聴に分類される。
(ii)後天性難聴：出生後の病気や事故による難聴。
(ハ）先天性難聴。重度の先天性難聴や乳幼児期に聴覚を喪失し.音声コミュニケーションによる音声信号を受け取ることができず.さらに自身の音声フィードバックがないため.音声発達障害となるものを舌先性難聴といい.最終的にはそのほとんどが難聴により無言となる。
(4) 言語後性難聴 音声の形成後に聴力を失うものを音声後難聴という。言語後難聴は.時間の経過とともに徐々に言語機能が低下していくことが多い疾患です。
病変の性質による分類
(a) 伝導性難聴 外耳や中耳の病変により.音波が内耳に届かなくなることで起こる難聴です。例えば.耳垢塞栓症.中耳炎.耳管病変.耳硬化症など。
(B）感音性難聴。内耳.聴神経.聴覚中枢の器質的な病変により.音の知覚や分析ができなくなったり.音の情報の伝達に影響が生じ.感音性難聴と呼ばれる難聴や聴力障害が生じます。
聴覚障害の原因により.感音性難聴は3つに分類されます。
1. 遺伝性難聴：遺伝子や染色体異常などの遺伝的な欠陥に起因する.聴覚器官の二次的な発達不全による聴覚障害。先天性遺伝性難聴と後天性先天性遺伝性難聴がこれにあたります。
2. 非遺伝性の先天性難聴。妊娠中の母体因子や分娩因子によって引き起こされる聴覚障害を指します。ウイルス感染.出生時の外傷.核黄疸などが先天性難聴の主な原因ですが.梅毒.AIDS.妊娠中に塗布した耳毒性薬剤などが原因で胎児性難聴になることもあります。非遺伝性の先天性難聴は.両側性で高度または深難聴であることが多い。
3. 非遺伝性の後天性感音性難聴。臨床的に診断される感音性難聴の90%以上を占める発生率です。
よくある疾患は以下の通りです。
(1) 薬物性難聴：ある種の耳毒性のある薬物治療の適用やその他の化学毒性物質への曝露によって引き起こされる難聴。耳毒性のある薬剤としては.ストレプトマイシン.ゲンタマイシン.カナマイシン.ネオマイシンなどのアミノグリコシド系抗生物質.シスプラチン.ビンクリスチンなどの抗悪性腫瘍剤.フロセミド（頻脈性）.エタネルセプト（利尿酸）などのループ利尿剤.サリチル酸.キニン.クロロキンなどの抗マラリア剤など100種類は下らないことが知られている。また.銅.リン.ヒ素.ベンゼン.一酸化炭素.二硫化炭素.四塩化炭素などの化学物質が血液循環.脳脊髄液.蝸牛膜を通して内耳に入り.聴覚器官に障害を与え.中毒性難聴になることがあります。
(2) 加齢性難聴 加齢に伴い.聴覚器官が徐々に老化・変性していくことによる難聴を加齢性難聴といいます。老人性難聴の出現年齢や発症速度は人によって異なり.遺伝的要因や.生体が内外の環境における様々な有害因子にさらされることが大きく関係している。老人性難聴の臨床的特徴は.高周波から音声周波までゆっくりと進行する両側対称性の感音性難聴で.主にラウドネス残響を伴う高音の耳鳴りを伴うことがあり.音声認識率は純音聴力検査結果と一致しない。
(3)突発性難聴 原因不明の重篤な感音性難聴で.瞬時に発症する。発症には.ウイルス感染.迷走神経浮腫.血管病変.迷走神経窓膜の破裂が関係していると現在考えられています。
(4）感染性難聴：様々な感染因子によって引き起こされる.または合併する感音性難聴。臨床的な難聴の原因となる感染症としては.流行性髄膜炎.おたふくかぜ.インフルエンザ.耳ヘルペス.チフス.猩紅熱.AIDS.風疹.水痘.梅毒などが挙げられます。
(5）騒音性難聴：急性または慢性の強い音響刺激により聴覚器官を損傷することによって生じる聴覚障害。
(6)外傷性難聴。広義には.聴覚器官に損傷を与え.難聴を引き起こす機械的外傷はすべて外傷性難聴とされ.爆風性難聴.騒音性難聴.側頭骨外傷.外科的外傷などが含まれます。これらの機械的外傷は.内耳の内部環境に障害を与え.聴覚受容器に不可逆的な損傷を与え.難聴に至ります。
(7) 全身性疾患による難聴 高血圧や動脈硬化.糖尿病.甲状腺機能低下症.高脂血症.腎不全.全身性エリテマトーデス.赤芽球癆.白血病.鎌状赤血球.多発性硬化症.結節性多発動脈炎などの特定の全身性疾患により内耳が障害され.感音性難聴となることがある。
(8) 特定の必須元素の代謝異常 ヨウ素.鉄.亜鉛.マグネシウムなどの必須元素の代謝異常が感音性難聴や耳鳴りに関連すると現在考えられています。
(9）自己免疫性感音性難聴。内耳の組織が特定の抗原や自己免疫疾患に反応することによって起こる内耳の損傷によって現れる感音性難聴です。内耳組織に特異的な抗体の検査が診断に役立ちます。
(10)中枢性難聴。蝸牛核から大脳皮質にかけての病変による難聴を指し.多発性脳梗塞や多発性硬化症など.脳幹聴覚路や聴覚皮質の周辺にさまざまな病変を伴います。
(11）聴性神経障害 聴覚神経に病変がある感音性難聴の一種です。
(12)腫瘍 聴神経腫や小脳橋角部腫瘍は感音性難聴の原因となり.その多くは腫瘍の圧迫による神経伝導障害によるものです。
(13）機能性難聴：聴覚系に器質的な変化がなく.客観的に観察される聴力は正常であるのに.音が聞こえないと訴えるもので.仮性難聴.ヒステリー性難聴.神経症などがある。
(3)混合性難聴：伝音体と感音体の病変が同時に存在するもの。長期慢性化膿性中耳炎.進行した耳硬化症.ブラスト難聴など。
C. 難聴の程度による分類
難聴の程度は.純音聴力検査で測定した音声周波数の聴力閾値の平均値によって分類される。
難聴の分類 音声周波数の純音聴力閾値の平均値は.WHO1980年難聴分類基準により.5段階に分類される。
軽度難聴：近距離での一般的な会話を問題なく聞くことができ.純音聴力検査で音声周波数の閾値が26から40dBである。
中等度難聴：近距離での会話の聞き取りに支障があり.聴力閾値が41~55dBである。
中度・高度難聴：至近距離での大きな音声の聞き取りが困難.聴力閾値56~70dB。
重度の難聴。耳元で大声を出しても聞こえる.聴力閾値71~91dB。
超重度難聴（全聾）：耳元で大声を出しても聞こえない.純音聴力検査での聴力閾値が91dB以上