重症筋無力症は.神経内科でよく見られる臨床症状です。 身体のさまざまな動きや表情.さらには音は.さまざまな筋肉の協調運動の結果であり.正常な筋肉の動きは.筋肉そのものと筋肉の動きを調整する神経系の機能的完全性によって左右されます。
I. 病因
脳から脊髄.末梢神経.そして筋肉に至るまで.軍隊における基本的な戦闘単位と同様で.総司令部から集団軍.師団.連隊.そして最後に中隊に至るまで.全体のシステムが密接に連携.調整されていなければなりません。 仕組みはさまざまです。
臨床症状
1.脳病変による重症筋無力症
脳障害では.一肢の単麻痺.一肢の片麻痺.四肢の麻痺が起こることがあります。 例えば.脳の小さな局所病変（腫瘍）では一肢の単麻痺が.脳出血.脳梗塞.脳外傷などでは病変の反対側の片麻痺が.脳炎や低酸素脳症などでは両側の広範囲病変が四肢麻痺を引き起こすことが多くあります。 もちろん.手足の麻痺だけでなく.頭痛.嘔吐.錯乱.精神異常など.脳病変の特徴も併せ持っています。
2.脊髄病変による衰弱
また.脊椎の炎症.腫瘍.外傷.血管障害.椎間板ヘルニアなどの脊髄病変も.しばしば四肢の麻痺を引き起こします。 ポリオ（一般名：小児麻痺）は.例外を除き.四肢の麻痺のみを呈し.感覚障害や腸・尿路障害はない。 脊髄病変.特に頸髄の病変（頸椎症の脊髄型や頸髄の腫瘍など）は.臨床の初期には誤診や見逃しが多く.注意が必要であることは言うまでもないことです。
3.末梢神経障害による筋力低下
これも筋力低下を引き起こす重要な疾患群である。 骨折は.上肢では尺骨神経.橈骨神経.正中神経.下肢では大腿神経.坐骨神経.脛骨神経.腓骨神経.臀部神経を損傷し.神経が支配する対応筋の脱力や完全麻痺をもたらすことがあります。 また.頚椎症や腰椎症は.上肢や下肢の筋力低下の原因としてよく知られています。 末梢神経炎は.近位四肢ではなく遠位四肢に発症することが多く.遠位四肢の筋力低下.しびれ.痛み.感覚の喪失が特徴です。
グリーンバレー症候群（多発性硬化症）は.筋力が低下する特有の疾患です。 最初の症状は.左右対称の手足の脱力であることが多く.次第に悪化し.重症の場合は呼吸を司る肋間筋や横隔膜を侵し.生命を脅かすこともある。 なお.正しく診断され.治療が有効であれば.急性期を過ぎても完治することがあります。
4.筋肉の病変による筋力低下
この疾患群には.筋緊張性ジストロフィー.重症筋無力症.多発性筋炎.周期性麻痺.薬理ミオパシー.内分泌ミオパシー.癌ミオパシー.乳児ミオパシーなどが含まれます。 上記の疾患は.通常.近位四肢を侵し.そのほとんどが（あるいはおおよそ）左右対称であり.疾患のある時点で上肢（下肢）よりも下肢（上肢）が重くなるものである。 筋強直性ジストロフィー.慢性多発性筋炎.薬剤性ミオパチー.内分泌性ミオパチーなど.発症が緩やかで進行が遅いもの.多発性筋炎など発症が早く寛解再発するもの.低カラオケ性周期性麻痺など発作時に手足の麻痺が起こり発作間は普通に動く周期発作.変動するもの.さらには.扁平上皮癌など.発症と経過は多様である。 また.重症筋無力症のように.午前中は軽く.午後は重くなることが多いなど.朝から晩まで状態が変動するケースもあるようです。
診断名
診断のポイントは.第一に重症筋無力症かどうか.第二に重症筋無力症であれば病変の位置はどこか.第三に重症筋無力症の原因となっている病変は何か.すなわち炎症性疾患か腫瘍か血管病か.の3点である。
最初の問題を解決するためには.骨や関節の病変による漫然たる運動障害やヒステリー性麻痺と区別することが重要である。 骨・関節病変の場合.手足の何気ない動きが制限されることがありますが.本当の麻痺ではありません。 原因は.局所の腫れ.骨折の脱臼.関節の脱臼などによる局所の痛みと動きの制限であることがほとんどです。 ヒステリー性麻痺は若い女性に発症し.急速に進行し.しばしば病前精神的要素を伴う。 麻痺の種類.程度.時間帯は様々で.麻痺肢の受動運動に対する抵抗の増大が示唆されたり感情的な精神症状が含まれたりする以外.他の陽性神経学的徴候は見られない。 しかし.診断には注意が必要で.器質的な原因を除外するような配慮が必要です。
診断に必要な2番目と3番目の質問は.本当なら病変の場所と性質です。 この2つの疑問は主に神経学的なもので.一方では各患者の病歴と医師が診察で見たものを基に.他方ではしばしば患者の特殊な状況を基に.頭蓋CT.脳波.脳脊髄液.誘発電位.筋電図など必要な専門検査を選択し.神経内科医が対応する必要があります。
IV.治療
これは非常に専門性の高い問題で.部位や病変の性質が異なれば.それぞれ目標とする治療法も異なることが多いのです。 主な内容は.病因論的治療.対症療法.リハビリテーション治療です。 筋力低下を引き起こす一般的な疾患のうち.脳卒中（脳梗塞.脳出血など）については.脳への血液供給を改善し脳組織を保護しながらリハビリテーションをより集中的に行う必要があり.脳卒中を引き起こす危険因子を排除して再発を防止することも同様に重要である。 急性脊髄炎による重症筋無力症の場合.副腎皮質刺激ホルモン剤の正しい投与と正しいリハビリテーション運動が中心となる。 重症筋無力症は症状が長引く慢性疾患で.標準的な副腎皮質刺激ホルモン療法の長期コースと必要な抗コリンエステラーゼ薬（ネオスチグミン.ピリドスチグミンブロミド.メトトレキサートなど）を併用し.重症筋無力症と臨床症状が似ているががん患者さんに多く見られる重症筋無力症と呼ばれる疾患もあるので.主に発見し積極的に治療することになります 腫瘍です。 ギラン・バレー症候群（多発性神経炎）の重症例では.患者の生命が危険にさらされる可能性があるため.この病気には大きな注意が必要です。特定の薬物治療がないため.重要なのは適時の対症療法とケアで.呼吸器を開放して二次感染を防ぐことが治療の鍵となり.急性期を過ぎると患者はほとんど完全に回復することが可能です。
また.重症筋無力症や多発性硬化症などの末梢神経や筋肉の病気による筋力低下の患者さんには.カナマイシン.キニーネ.ストレプトマイシンなどの神経接合部の伝達を悪化させたり呼吸筋の作用を抑制するような薬剤の服用を禁止しなければなりません。 さもなければ.症状が著しく悪化し生命にかかわることさえしばしばあるのです。
結論として.筋力低下の治療は一般化できず.上記はいくつかの一般的なケースに限定されます。 定期的かつ体系的な治療は回復を保証するものであり.医療専門家の指導の下で実施されるべきものです。