この病気は稀なもので.1932年にMounier-Kuhnによって報告されました。 先天性の疾患である。 粘膜繊毛の機能不全と気道からの内分泌物の排出困難による下気道感染症の再発を伴います。 臨床症状は.ほとんどが慢性的な咳と痰.呼吸困難.喀血で.肺炎の再発を伴います。 画像所見は.気管径（SAG）が男性で27mm以上.女性で23mm以上.気管・肺の分節気管支の著しい拡張.気管気管支壁の軟化.歪み.憩室などです。 気管支鏡検査と生検は.この疾患のゴールドスタンダードであり続けています。 本症の治療は.通常.感染対策として薬物療法を行い.気道ステント留置術や気管支形成術などの気管支鏡的治療を行います。