B細胞リンパ腫にはホジキンリンパ腫（HL）と非ホジキンリンパ腫（NHL）があり、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）はNHLの一種であり、原発性CNSびまん性大細胞型Bリンパ腫は中枢神経系に発生するDLBCLのあまり一般的でない型である。 原発性中枢神経系びまん性大細胞型bリンパ腫は、DLBCLと共通の特徴を有する。 中等度の大きさのBリンパ球のびまん性増殖によって形成される悪性腫瘍であり、腫瘍細胞はCD20、Pax-5、OCT-2、Bob-1などのB細胞関連マーカーを発現し、Ki-67指数が高いため、より侵攻性が強い。 DLBCLの特殊な亜型として、原発性中枢神経系びまん性大細胞型b細胞リンパ腫はその特異性を有する。 患者の多くは60歳以上の男性で、腫瘍細胞は中心芽球性または免疫芽球性であり、胚中心B細胞（GCB）マーカーであるCD10とBcl-6を発現する。 すべてのリンパ腫患者は、生存期間を延長し予後を改善するために積極的に治療に協力することが推奨される。