小児に多いてんかんの症状

  小児てんかんは.小児期(0~18歳)に再発性.発作性.一時的な脳機能障害を起こす.複雑な病因の一般的な神経症状である。その病因は一次性と二次性に分けられます。小児てんかんの病因は.周産期の虚血・低酸素.皮質異形成.低悪性度グリオーマ.脳炎.外傷が主な原因であるとされています。
  新生児期から思春期までの間.神経系の構造と機能は急速な発達形成の過程にある。したがって.年齢層別のてんかんは.病因.病態.臨床的特徴のパフォーマンスから予後に至るまで.成人のてんかんとは異なる多くの側面を有しています。特に6歳以下は脳の発達の重要な時期であり.患児の成長・発達を促すために発作を積極的にコントロールすることが推奨されます。
  1. 良性家族性新生児けいれん
  新生児けいれんの家族歴.特発性てんかん.けいれんの80%は出生後2-3日で出現.発作型は全般発作.予後良好.精神運動発達正常.二次てんかんなし.制御薬はフェノバルビタールとプロポキシル酸ナトリウムを選択可能です。
  2.良性特発性新生児けいれん
  良性特発性新生児けいれんは.出生後1-7日で始まり.ほとんどが部分間代発作や窒息性発作で.予後は良好です。
  3. 早期発症型乳児てんかん性脳症(大田原症候群)
  初発は生後2~3ヶ月以内.通常は1ヶ月以内.主に痙攣発作の頻発.抑制性脳波の発生が認められ.予後は不良です。
  4.早期発症ミオクロニー脳症(Early onset myoclonic encephalopathy
  新生児期に発症することが多く.主に部分的または分節的な多発性ミオクローヌス.部分運動発作が現れます。後期には強直性けいれんを起こすこともあり.脳波はバースト抑制型が多い。重症で予後不良の疾患です。
  5.WEST症候群
  6割以上が有症状例.4割が特発性例です。有症状例では.周産期低酸素症.結節性硬化症.多発性神経線維腫.脳低形成.Sturge-Weber症候群.各種周産期脳損傷.頭蓋内感染症などが多いようです。
  6.乳幼児の良性ミオクロニーてんかん
  他のタイプの発作を伴わない短時間の全身のミオクロニー発作が特徴です。脳波は.発作時に広範なスパイクと徐波を示し.ほとんどが両側性に同期しています。発作間隙は正常です。早期の治療が必要です。
  7.ドラベ症候群
  乳児重症ミオクロニーてんかん(severeremyoclonic epilepsyinfancy, SMEI)とも呼ばれ.全体の発症率は約1/20000〜40000.男女比は約2:1です。小児科におけるミオクロニーてんかん全体の約29.5%.3歳未満の乳幼児のてんかんの約7%を占めます。
  8.LGS症候群
  加齢に伴うてんかん症候群であるレノックス・ガストー症候群(LGS)は.特発性のものと.先天性発達障害.代謝異常.周産期低酸素症.神経感染症.持続性てんかんによる脳低酸素症などの特定の病因によって引き起こされるものがある。発症年齢は3~10歳.多くは3~5歳で.まれにWESTなど他のタイプのてんかんに続発することがあります。典型的なLGS症候群の特徴としては.軸性筋強直.脱力発作.非定型失語症発作などの発作が現れること.脳波は.覚醒時にびまん性-徐波バースト.爆発的リズムの速波.波数の遅いマルチスパイク波.最終的に睡眠時に10HZの全周速リズムが現れること.知的発達遅延とそれに伴う人格障害の3つが挙げられます。
  9.熱性けいれん
  熱性けいれんは.高体温症とも呼ばれ.小児に多く.そのほとんどは予後が良好です。発症年齢は3ヶ月から5歳で.脳の発達が完全であるため6歳を過ぎるとけいれんは緩和されることが多いようです。熱性けいれんの原因は完全には解明されておらず.脳組織の発達の未熟さ.発熱.遺伝的感受性が関係していると考えられています。
  10. 中心性側頭スパイク波を伴うてんかん(BECT)
  このタイプのてんかんは良性の小児てんかんであり.女性より男性の方が多く.また年齢との相関が大きく.発作の多くは2歳から14歳の間に起こり.6歳から10歳の間に多く.16歳までに寛解または消失し.予後が良好とされています。この症状群は.片側の顔面筋.中咽頭筋.口唇の短時間の強直または間代性収縮などの短時間で単純な顔面側部運動エピソードとして現れます。体性感覚症状を伴うことが多く.一部は強直発作や間代発作に移行することもあります。この発作の多くは睡眠関連発作であり.半数以上が睡眠中にのみ発生し.日中の眠気や安静時に発生するものがほとんどです。発作時の脳波は.高振幅のスパイクと側頭中央部の低速スパイクがあり.睡眠によって誘発され.広がりやすいと言われています。発作の頻度が少ない場合は.薬物治療なしで観察することができます。発作が頻繁に起こる場合は.プロポクスールナトリウムやカルバマゼピンなどの薬物で発作をコントロールすることが可能です。
  11.小児欠神てんかん
  小児欠神てんかん(CAE)は.小児期に発症し.通常3〜9歳.6〜7歳をピークとする最も多いてんかん症候群の一つです。脳波は両側対称性の同期性スパイクと通常3Hzの徐波を示し.背景の活動は正常である。大半の小児は加齢とともに徐々に消失.消失し.良好な薬物コントロールが予後良好の要因の一つである。
  12. 若年性アンヘドニック型てんかん
  7~17歳での発症が多く.10~12歳がピークとなります。有意な性差はありません。アテトーゼ型てんかんのお子様に比べ.予後は悪いです。
  13. 若年性ミオクロニーてんかん
  典型的な症状は.主に上肢を侵す単発または再発性の両側性.非律動性の不規則なミオクロニック・ピクニックです。遺伝的な関連性があり.性差はありません。全身の強直間代発作が多く.少数の患者は意識障害を認め.てんかんはしばしば起床直後に発症し.通常は著しい意識障害を伴わない。発作間脳波は.急速で一般に不規則なスパイクやマルチスパイクを認める。睡眠不足や光刺激で誘発されることが多い。薬物療法が有効で.プロポクスール.フェノバルビタール.ラモトリギン.レベチラセタムなどが使用可能である。