側頭部中央のスパイクを伴う小児の良性てんかんとは?

  中枢側頭部にスパイクを有する小児良性てんかん(BECT)は.感覚運動野と嗅覚野に発作を生じ.小児良性ローランドてんかんとも呼ばれ.小児の部分てんかんの中で最も多くみられる疾患である。特有の臨床症状と脳波の特徴を有し.脳波はBECTの重要な診断基準の一つとなっています。  典型的な発作型は部分運動発作または感覚発作で.主に顔面.口腔咽頭または片方の四肢に症状が現れます。意識はあっても.はっきりとした会話ができない場合もあります。上記のような発作がある場合は.本疾患の可能性を強く疑う必要があります。BECT発作は睡眠中の発作が多く.短時間であるため.家族の発見が間に合わず.全身発作に移行して初めて受診することが多いようです。  このタイプのてんかんの診断の基本は脳波であり.BECTの発作間期の脳波は.正常な背景活動.正常な睡眠構造.片側または両側の中枢側頭部に単発または集簇した高振幅陰性または陰性陽性二相性スパイク.スパイク.スパイク(スパイク)徐変複合波が繰り返されることが特徴であります。放電は.中心領域および/または側頭領域に限定されてもよい。これらのスパイクまたはスパイク徐波は.中心-側頭領域で同期または非同期であるか.中心-側頭領域から前頭.頭頂および後頭部に広がるか.片側から反対側.または両半球に移動することがある。BECTに一致する異常放電は.覚醒時よりも睡眠時に有意に多くみられます。BECTは小児の良性てんかんの中では最も予後が良く.発症年齢.発作形態.特徴的な脳波変化から正しく妥当な診断が可能です。発作が頻発する小児では.抗てんかん薬による治療が必要であり.特に発症年齢が若く.発作の活動期間が長い小児では.できるだけ早期に抗てんかん薬による治療が必要です。一般的に使用される薬剤はカルバマゼピンやバルプロ酸ナトリウムで.満足のいく結果が得られ.そのほとんどが高用量や多剤併用は必要ありません。  なお.近年の臨床研究により.BECT臨床発作は比較的予後が良好であることが分かっていますが.神経心理学的な面での予後は楽観視できないことがあり.特に不顕性てんかん放電が持続する場合.その多くは認知機能の低下や行動障害を伴い.その多くは学習・記憶・手先の能力の低下として表れます。したがって.てんかん児の保護者は.定期的に脳波を確認し.主治医と定期的にフォローアップを行うことをお勧めします。