重複腎・重複尿管奇形の発生率は約0.8％であり.小児泌尿器系で最も多い先天性疾患の一つである。
反復性腎・尿管奇形は片側性.両側性の場合があります。
両側より片側に多く.左側より右側に約4倍多く.男性より女性に多くみられます。
腎臓の重複症は.診断の遅れや誤診により.腎臓の機能に不可逆的な損傷を与える可能性があるため.早期の診断と治療が重要であるとされています。 原因は.胎生6週目に中腎管（壁花管）の末端から背側に突出した尿管芽と呼ばれる小さな盲管が陰門にできることである。
尿管芽は急速に成長し.その先端は原始的な腎臓組織で囲まれ.そら豆に似ている。
尿管芽は腎盂に展開し.分岐して穎果を形成し.さらに分岐して穎果と集合管が形成される。
分岐が早いと.重複した尿管奇形が形成されます。
分岐の高さや数によって.完全な尿管奇形か不完全な尿管奇形か.二重尿管奇形か多重尿管奇形かを判断することができます。
尿管の重複は.しばしば腎臓の重複を伴います。 小児の完全重複型尿管奇形は.新生児期や乳児期から臨床症状が現れますが.臨床症状の非定型性から誤診されやすく.診断や治療が数ヶ月から数年遅れることが少なくありません。
主な症状は以下の通りです。
1.不完全重複型尿管奇形または完全重複型尿管奇形は.尿管が膀胱に開口し.併発症がない場合です。
これらの症例は臨床症状が全くなく.尿路の精密検査で初めて発見されます。 2.腎盂炎.腎結石.結核.腫瘍.体液貯留などの併存疾患や症状を持つ重複腎は.尿路系の精密検査で初めて発見されます。 3.尿管が外陰部前庭.膣などに開口する完全二重尿管奇形。
幼児期から尿量減少があり.夜間はおねしょをし.日中は下着が乾かないことが多いが.排尿活動も正常であるとのこと。
外陰部の検査で.尿管開口部の異常が確認される。
尿管開口部の異常が見つからなくても.静脈性腎盂造影でこの先天性奇形が確認できることが多いのです。 診断：1.静脈性腎盂造影：下部腎盂は正常な骨盤に似ているが.蔕の数が減り.位置が低くなっている。
上部腎盂は萎縮し.小さいか嚢胞状であることが多い。
さらに.水腎症が見られることもあります。
この奇形には様々なタイプがあり.レントゲン所見は以下の通りです。 (1)腎盂が重複しており.尿管が1本しかないもの。
(ii)
腎盂と尿管の一部が重複しているもの。
(iii)
腎盂と尿管の全部の重複で.異所性尿管開口部または一端に盲ポケットを伴うことがある。
(iv)
単一の腎盂に重複した尿管があり.重複した尿管の一端には盲嚢がある場合がある。 2.超音波画像：一般に重複した腎臓のみを示すことができ.腎臓の長径が大きくなることに加え.強いエコー源性の集散系点群が2群に明確に分けられることが確認される。
しかし.重複した尿管が液体を併用して拡張していなければ.超音波の表示ははっきりしません。 3.CT：1つの腎臓に2つの骨盤内尿管系があり.骨盤上部は低形成で内向きになることが多い。
下骨盤は大小の蔕が正常に発達しており.低く外側に位置している。
骨盤上部の拡張した尿管液を伴う重複腎は.一般に異所性尿管開存症として認められ.骨盤へのトレーススキャンにより.骨盤上部に全長拡張した排尿尿管があり.その下端は膀胱に入っていないことが確認されます。
しかし.CTは開口部の位置を明確に特定することができません。 4.MR症状：冠状図は.腎盂の重複した尿管奇形をより明確に示すことができます。
通常より長い重複腎に加え.上部の腎節が体液の蓄積により嚢胞状に拡張している場合.その拡張した排尿尿管節も部分的に示すことができ.下部の腎節は水腎骨盤の圧迫により外側に変位していることが確認できます。 治療方法：1.合併症や無症状での治療は必要ない。 2.尿管開口部異所性.尿失禁を伴う場合.腎機能が良好であれば.尿管膀胱再移植術を行う。 3.重複腎に結石.結核.水腎症感染を合併している場合.腎機能が低下している場合.尿管が異所性である場合は.重複腎の各部の原因や機能.病変の治療方法を変えて手術を行う必要があります。
従来の手術法では.再度の腎摘出術や再度の尿管切除術が行われていました。
近年.上半月板切除術を必要とする重複腎奇形症例に対して.腹腔鏡下手術がルーチン化されつつあります。
尿管末端の大きな嚢胞と組み合わせることで.腹腔鏡下尿管末端嚢胞摘出術や空気圧式膀胱による尿管膀胱再移植術が容易に実施可能です。