心房中隔欠損症(ASD)とは.左右の心房の間にある中隔が低形成であり.左右の心室間の血流が連通する欠陥がある先天性奇形である。先天性心疾患の中で最も一般的な病変の一つである。心房中隔欠損症は女性に多く.男女比は約2:1です。
原因
正確な原因は未だ不明である。胎児期の心臓の発育に影響を与えるあらゆる要因が心房中隔欠損症の原因となり得ます。大きく分けて3つあります。
(1) 外部環境因子:より重要なものとして.子宮内感染.広範な放射線被曝.母親の高年齢化.喫煙や飲酒が心房中隔欠損症の原因となります。
(2)遺伝的要因
(3)栄養的な要因。
妊娠中の健康管理の強化.特に妊娠初期に風疹.インフルエンザなどのウイルス性疾患を積極的に予防するとともに.発症に関わるあらゆる要因を回避することは.心房中隔欠損症の予防に積極的な意義があるとされています。
分類
発生学的.病理解剖学的に.原発性卵円孔欠損症と続発性卵円孔欠損症に大別され.後者の方が圧倒的に多いとされています。
臨床症状
原発性卵円孔欠損症:活動後の動悸や息切れ.呼吸器感染症にかかりやすくなる。重度の僧帽弁閉鎖不全を伴う症例では.早期に心不全や肺高血圧症が出現することもある。子供の発育は遅れます。心臓は肥大し.心房部が膨らんでいる。
二次性卵円孔中隔欠損症:動悸.息切れ.活動後の疲労感が主な症状です。ただし.無症状の子もいます。心房リズム障害は成人の患者さんに多くみられます。右から左へのシャントを引き起こす重症肺高血圧症がある場合は.エッセンメンゲル(Eisenmenger症候群)と呼ばれるチアノーゼを認めます。
診断のための検査
診断を確定するための非侵襲的な検査としては.術後検討にも最適な心臓超音波検査があります。心房中隔欠損症の種類.位置.大きさを明らかにし.内科的インターベンションによる閉塞治療が可能かどうかを判断することができます。
治療方法
卵円孔原始型心房中隔欠損症。このタイプは内科的介入による治療ができないため.診断がついたらできるだけ早く外科的治療を行う必要があります。手術は体外循環下で行い.中隔欠損をパッチで修復する必要があります。
1歳未満で.症状がなく.風邪や肺炎を頻繁に起こし.授乳が容易で.成長発達が正常であれば.自己閉鎖の可能性があるため.手術を急がず.1歳までは3カ月ごとに心臓超音波で経過を観察すればよいでしょう。現在.治療法としては主に内科的介入による閉塞と外科的開心術の2つがあります。術後は正常に成長し.通常の仕事や労働に従事することができます。手術による死亡率は1%未満に低下しています。
インターベンションによる内部閉塞は.以下の症例を除き.ほとんどの心房中隔欠損症を治療することができます。
(1) 卵円孔原始型心房中隔欠損症。
(2)静脈洞型心房中隔欠損症。
(3)部分的または完全な肺静脈異所性ドレナージを伴うもの。
(4) 左心房内中隔(すなわち三心房心)。
(5) 心内.下大静脈.または骨盤内血栓を有するもの。
(6) その他の先天性心疾患または大血管異常で外科的治療を必要とするもの。
(7) アイゼンメンガー症候群。
(8) 最近の重症感染症または体内感染病巣を有するもの。
外科的開心術は.次の2つの状態を除いて.どのようなタイプの患者さんにも適しています。
(1) アイゼンメンゲル症候群。
(2)最近の重篤な感染症.または体内の感染巣。
インターベンション閉塞術と外科的修復術の違い
インターベンション閉塞術は.1本の穿刺針の開口だけで行えるため.侵襲が少なく.審美的で手術後の傷跡も残らないが.一定の確率で失敗し.一度失敗すると緊急手術が必要になることが多く.手術費用が倍増する。また.術後のブロッカーは伝導束や心機能に何らかの影響を与える可能性があります。
外科的修復は胸の真ん中を切開する必要があり.術後の傷跡が残りますが.どのようなタイプの患者さんにも対応できる「万能の方法」です。この2つの手術の費用の差は大きくありません。