概要
腸間膜悪性奇形腫は生殖細胞に由来し、主に未熟な組織からなる外層、中層および内層の3つの生殖細胞層からなり、腫瘍はほとんどが固形で、嚢胞性はまれである。 腫瘍はしばしば大きく、ほとんどが円形または卵形、または結節状で、表面は滑らかで、包囲は不完全で、硬さは様々である。 一般的に軟骨、骨または石灰化病巣を有し、出血、壊死を合併することがあり、急速な増殖は腹膜を貫通して周囲に浸潤および播種することがある。
病因
ヒトの胚発生の過程で、特定の全能性幹細胞が全身から分離または離脱し、内胚葉、中胚葉および外胚葉の3つの胚葉層を有する異常分化組織を形成し、奇形腫を形成する。 成熟奇形腫は成熟した分化組織からなり、未熟奇形腫は未熟な分化組織からなる。
症状
腫瘍の位置、大きさ、構成および悪性度によって、臨床症状は複雑かつ多様である。 無痛性の腫瘤が最も一般的な症状であり、腸閉塞、腎盂腎症、下肢水腫などの圧迫症状を引き起こすこともある。 末期になるとリンパ行性転移や血行性転移を起こし、リンパ節腫大による圧迫症状や肺転移、骨転移を起こし、体重が著しく減少します。 診察では、腹部腫瘤を触診し、軟らかいところと硬いところがあり、骨結節を認めることもある。
検査
1.X線検査：石灰化した異常陰影を認めることが多い。
2.超音波検査、CT検査、磁気共鳴画像法（MRI）：混合信号がみられ、強いエコーや骨密度の影があり、境界が不明瞭で完全な包絡線がないこともある。 腫瘍の位置、大きさ、浸潤範囲、リンパ節転移の程度、重要な血管との関係などを明らかにすることができる。
診断
X線、超音波、CT、MRI、消化管バリウム注腸、腎盂造影、血液中のα-フェト蛋白（AFP）およびヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）は、腫瘍の質的診断および腫瘍の状態の決定に役立つ。 超音波検査、CT検査、MRI検査では、混合信号の陰影を見ることができ、強いエコーや骨密度の陰影があり、境界がはっきりせず、完全な包絡線がなく、腫瘍の位置、大きさ、浸潤範囲、リンパ節転移の程度、重要な血管との関係を明らかにすることができる。 消化管のバリウム浣腸と腎盂造影は、対応する臓器の圧力と着床を理解するために使用できる。 この疾患はしばしば血中AFP値やHCG値の上昇を伴う。
治療
腸間膜の悪性奇形腫と診断されたら、できるだけ早く手術で治療すべきである。 悪性奇形腫は消化酵素や皮脂物質を分泌することが多く、炎症反応や周囲組織との密接な癒着を引き起こすことがあるため、多臓器合併切除が必要となることが多く、手術リスクが高く、根治切除率は比較的低く、手術死亡率も高い。 腫瘍が巨大で太い血管との癒着が深刻な場合は、まずインターベンショナル化学療法と絨毛血管の塞栓術を行い、腫瘍が縮小したら外科的切除を行い、手術中に腫瘍壁の一部を温存することができ、術後の放射線療法と化学療法も一定の効果が期待できる。