先天性完全房室伝導障害（CCAVB）は.発生率が約22,000人に1人[1]という稀な先天性不整脈であり.早期診断と介入により早期死亡率を大幅に低下させることが可能です。 CCAVB患児の中には.初期に明らかな臨床症状がなく.就学前や学齢期まで見過ごされやすい患児もいるため.早期診断・治療・予後改善のための臨床的根拠とするために.患児の臨床的特徴や治療成績について遡及的に研究する必要があります。 1.対象物 1.対象者 2000年8月から2010年10月までに当院に入院した小児患者（男性21名.女性17名.計38名）は.全例に心電図.心臓超音波検査.胸部X線.ホルター検査を行った。 CAVBの子供が.リウマチ熱.ウイルス性心筋炎.複雑な心臓の持病の既往が明らかな場合は.除外する。 (1) 診断：CCAVBの診断基準：胎児.出生時.新生児期に診断される。年長児はジフテリア.リウマチ熱.先天梅毒など心伝導障害を引き起こす可能性のある疾患を除く。心房中隔欠損（ASD）.動脈管開存（PDA）.心筋心室欠損（VSD）など一部の単純心前病は合併しても良いが 完全心内膜クッション欠損症（CAVC）.矯正大血管脱臼（L-TGA）.単心室（SV）.房室異常などの複雑な心前部疾患は除外する必要がある[2]。 このグループの全症例は.臨床身体検査.関連生化学検査.心電図.ホルター.胸部X線写真.心エコー検査により診断され.複合早発性および後天性の原因を除外した。 確認された全症例について家族歴と母親の妊娠が調べられた。 (2) 臨床的特徴：すべての年齢層の小児が徐脈.不全収縮.心雑音を臨床的に呈し.CCAVBの小児は心拍数.心電図.ホルター.心エコー所見.活動耐性を基準に評価された。 (3) 治療：CCAVBと診断された小児は.重症度を評価するために心電図.心エコー.ホルター検査を受ける必要がある。 臨床症状は主に心室速度の速さに関係し.死亡率は主に診断時の年齢に関係するので.心室速度が年齢に対して正常範囲にあり.明らかな臨床症状がなく.4歳以上なら外来で経過観察でき.保護者にはいくつかの注意点を伝える必要がある。 以下の場合.永久ペースメーカーを考慮すべきである：心不全を伴う心臓肥大.失神の既往.QTc延長およびホルターで確認された先端回転型心室頻拍.著しい活動耐性の低下.覚醒時最大RR3秒以上.睡眠時5秒以上.新生児期の心室速度などである。