骨肉腫は.青少年に多い骨の原発性悪性腫瘍で.発生率は100万分の6〜9である。 骨肉腫の発生率は二峰性で.第1ピークは10〜20歳の青少年に.第2ピークは50歳以降の中高年に生じ.骨肉腫は他の骨腫瘍から転化することが多いとされている。 骨肉腫は悪性度の高い腫瘍であり.その病態は未だ解明されていない。 骨肉腫の患者さんの多くは.発症時に病変が骨組織に限局していることが多いですが.約20％の患者さんは骨肉腫の診断時に既に肺転移を起こしており.その主な転移経路は血行性です。 骨肉腫は全身のあらゆる骨に発生する可能性がありますが.最もよく発生するのは膝（大腿骨遠位部および脛骨近位部）周辺.次いで肩（上腕骨近位部）周辺となります。 骨肉腫の臨床症状は.触知可能なしこりの有無にかかわらず.主に痛みを伴い.最初は局所的に.時には軽度で.やがて持続的に.夜間に著しい痛みを伴うようになります。 身体検査では.限局した圧痛.局所の発赤と腫脹.皮膚温の上昇.関節の動きの制限を伴う腫瘤を認めることがあります。 画像上では.骨の成長が未熟な骨端の骨破壊が見られることが多い。 骨肉腫の診断は最終的には病理診断によりますが.骨肉腫の臨床診断は.臨床診断.画像診断.病理診断の組み合わせにより.より良いグレード分けと病期分類ができるようになります。 1980年代以前は.骨肉腫と診断されると切断が行われたが.ほとんどの患者さんが術後1年以内に肺転移や遠隔転移を起こす傾向があり.当時の骨肉腫の5年生存率はわずか20％であった。 現在.骨肉腫患者の5年生存率は60～70％と大幅に向上し.四肢温存手術も一般的に行われるようになり.その割合は90％に達しています。 骨肉腫の治療概念の確立と治療予後の改善は.多剤併用化学療法.放射線治療.画像診断技術.人工関節の設計技術の進歩によって可能となったものである。 現在.骨肉腫の主な治療法は.術前新アジュバント化学療法＋手術＋術後化学療法で.手術と化学療法は互いに補完しあい.一方を行わないこともあります。 現在.骨肉腫の化学療法に用いられる主な第一選択薬は.アドリアマイシン（ADM）.シスプラチン（DDP）.メトトレキサート（MTX）.イソシクロホスファミド（IFO）であります。 投与方法は主に中心静脈注射で.化学療法は術前にADM＋DDP＋MTX＋IFOのネオアジュバント化学療法を1〜2サイクル.術後に化学療法を4〜5サイクル実施します。 定期的に血球数.肝機能.腎機能.電解質.化学療法による副作用のモニタリングを行い.適時管理を行い.化学療法による副作用の緩和・軽減を図っています。 手術の前後には.化学療法のサイクルごとに.腫瘍の再発.転移.化学療法抵抗性の有無を評価します。 化学療法前または化学療法中に化学療法薬不感受性.化学療法抵抗性.肺転移が生じた場合は.投与強度を上げたり.パクリタキセル.エトポシド（VP-16）.ゲムシタビン.VEGF拮抗薬などの第二選択薬を追加したり.化学療法の効果に応じて適宜外科的治療の調整をします。 術前にネオアジュバント化学療法を行うと.手術を遅らせなければならず.骨肉腫の患者さんの生存率に影響を与えるのではないかと心配する親御さんや.学者の方もいらっしゃいます。 しかし.本試験の結果.骨肉腫の患者さんにおいて.ネオアジュバント化学療法後の手術と診断直後の手術では生存率に有意な差がないことが確認されました。 しかし.ネオアジュバント化学療法は.術前に腫瘍細胞を死滅させ.腫瘍の壊死をもたらし.それに応じて腫瘍の水腫の範囲を縮小することができ.骨肉腫患者の四肢保存率を向上させることができます。 骨肉腫は.現在も手術が主な治療法となっています。 化学療法の1サイクル終了時に.臨床症状の改善.腫瘍の大きさや体積の変化.血管神経や軟部組織への浸潤の程度.画像検査などにより評価を行い.化学療法の効果判定と手術計画を決定します。 患者さんの痛みが改善し.腫瘍の大きさが縮小するか.成長を続けなくなり.画像検査で骨の破壊がなくなり.浮腫の程度が減少すれば.化学療法が有効で.腫瘍が重要な血管や神経を侵さない場合は.四肢温存手術が可能です。 ネオアジュバント化学療法のもと.四肢の骨肉腫の90％は四肢温存手術が可能で.10％程度は切断が可能になっています。 四肢温存手術には.人工関節置換術.腫瘍セグメントの不活性化再移植術.大型同種移植骨移植術があるが.人工関節置換術が主体である。 骨肉腫の小児では.成長発育に伴う両手足の不同が激しいことなどから.四肢の温存はあまり効果的ではありません。 また.小児骨肉腫の温存における長さ調整可能な人工関節の有効性についても.まだ不明な点があります。 骨盤領域の骨肉腫の外科的切除後の再建は複雑で.骨盤半部の人工関節置換.同種骨移植.腫瘍セグメントの不活性化再移植が可能である。 しかし.骨盤内骨肉腫の外科的切除後の再建の必要性については.骨盤内再建が手術の難易度と合併症率を高める一方で.再建を行わない患者の術後機能は満足できる場合もあり.依然として議論の余地があります。 局所再発性.転移性の骨肉腫の患者さんでは.手術が最良の治療法です。 局所再発・転移病巣は.可能であれば切除する。 局所再発は約1/3の患者さんに起こり.多くは術後1～2年で起こります。 通常.骨肉腫の局所再発の患者さんには切断術が選択され.腫瘍病巣を切除できない骨肉腫の患者さんの予後は悪くなります。 骨肉腫の肺転移は.術後2〜3年で発症することが多く.主な死因となります。 肺切除の選択は.転移巣の大きさによって異なります。 しかし.肺転移を完全に切除した患者は.部分的または切除不能な肺転移を有する患者よりも予後が有意に良好であることが分かっています。 そして.肺転移の発生時期と患者さんの予後にも関係があり.比較的遅い転移の患者さんは.早い転移の患者さんに比べて.有意に予後が良いのです。 放射線治療は局所的な緩和治療としてのみ行われ.頭部.顔面.脊椎などの特定の病変部位や.四肢温存手術後に再発した患者さんが切断を拒否したり再手術ができない部位に.症状の緩和や腫瘍の制御を目的として行われます。 骨肉腫の術後リハビリは.徐々に長期にわたって行われます。 術後初日は.病院のベッドで患肢の等尺性筋収縮機能訓練を行い.腫れの軽減と筋力の回復に努めます。 術後1ヶ月間は装具で患肢を固定し.松葉杖や車椅子で歩行し.創傷治癒を促進することが推奨されます。 1ヶ月後.創傷が安定したら.関節の屈曲・伸展の機能訓練を行うよう促します。運動は徐々に.急がず.慎重に.関節運動の条件は日常生活でのセルフケアの条件を満たすようにします。2ヶ月後.松葉杖を徐々に捨て.今後は過度の体重負荷や歩行は避け.人工関節の摩耗や損傷を軽減して耐用年数を長くしてください。 術前化学療法＋手術＋術後化学療法という長期の治療過程を経なければならない骨肉腫の患者さんにとって.栄養摂取は非常に重要で.軽くて高タンパクの食事.消化吸収の良い食事で.辛いものなど胃腸を刺激するものを避けることが大切です。 治療中は.自分に合った運動方法を見つけることが大切です。 運動は無理のない範囲で行い.激しい運動や夜更かしは避け.十分な睡眠時間を確保して体力を高めてください。