モンディーニ奇形は通常聴力に影響を及ぼし、一般的な内耳奇形である。
モンディーニ奇形は不完全分離II型の先天性奇形であり、通常は前庭水道管の拡大を伴う。 この疾患の病因はほとんどが常染色体優性遺伝であり、片耳または両耳を侵すことがある。
主な症状は、罹患耳における重度の聴覚障害または全聾であり、聴性脳幹反応は誘発されない。 しかし、前庭機能障害を伴う場合は、めまいなどの症状が現れることもある。 患児は生まれつき聴力がないか、1～2歳で聴力を失うか、あるいはそれ以降に難聴になる。
そのため、モンディーニ奇形が発生したら、親は医師と協力して治療対策を講じる必要がある。