常染色体優性 多発性嚢胞腎（ADPKD）は.一般に多嚢胞腎と呼ばれ.成人の腎不全を引き起こす最も一般的な遺伝子疾患で.発症率は 500～4000 人に 1 人と言われています。 危険度 多発性嚢胞腎は先天性の遺伝性疾患であり.この種の疾患に対する治療法はありません。現在行われている多発性嚢胞腎の治療は.腎嚢胞内の圧力を下げ.残存する腎単位の仕事量を減らすことを中心に行われ.尿毒症への進行リスクを低減させることを目的としています。 常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）の管理に関する最新のガイドラインが.Kidney Health Australiaとオーストラリア・ニュージーランド腎臓病協会により作成されました。このガイドラインは.医療従事者や腎臓病患者さんが病気を客観的に分析し.治療を標準化し.尿毒症を予防するために作成されました。 多発性嚢胞腎の診断と治療に関するガイドラインは.以下の通りです。1. 多発性嚢胞腎の発症 最初の30年間は.ADPKDの症状はかなり陰湿であった。明らかな嚢胞腎の発育異常があるにもかかわらず.一部は糸球体過濾過のため.腎機能はまだ正常で損なわれていないと誤解していたのです。しかし.いったん腎機能が低下すると.不可逆的な障害がすでに生じている。したがって.多発性嚢胞腎を早期に発見し.厳格な血圧管理などの治療対策を講じることで.心血管疾患の発症を抑制することが重要である。ガイドラインでは.腎機能をモニターするために.定期的な糸球体濾過量（eGFR）と尿アルブミン定量を推奨し.疾患の変化を判断するための腎臓の超音波検査やCTなどの画像診断は.これらの検査を繰り返すべき他の臨床的理由（血尿.疼痛.発熱など）がない限り推奨しないとしています。 ガイドラインでは.多発性嚢胞腎の患者さんのナトリウム摂取量を100mmol/日（またはナトリウム2.3g/日.食塩6g/日）以下に厳格にコントロールし.タンパク質摂取量を適切にコントロールし.推奨食事タンパク質摂取量は（0.75-1.0g/kg/日）.水分摂取量は特に制限しないよう呼びかけています。 薬物治療の目的は.総死亡率の低下.心血管イベントの発生率の低下.高血圧のコントロール.尿毒症の発生率の低下です。このため.ガイドラインでは.血圧の目標値を130/80mmHg以下にするために降圧剤をルーチンに使用し.同時に脂質代謝を安定させるために脂質低下療法を積極的に行うことを推奨しています。 2.多発性嚢胞腎の一般的な治療法 腎内圧を下げる：アンジオテンシン変換酵素阻害剤（ACEI）.およびその受容体拮抗剤（ARB）は.全身血圧を下げながら糸球体内圧を効果的に下げ.心機能と腎機能の保護に有益である。腎臓病初期の患者（eGFR > 60 ml/min/1.73 m2）では.より高い目標値である120/70-130/80 mmHgではなく.96/60-110/75 mmHgまで血圧を下げることができ.この目標値まで血圧を下げると総腎量（TKV）拡大を伴う腎拡大の速度を遅くし.心拡大リスクも軽減することが分かっています。 また.ガイドラインでは.バソプレシン受容体拮抗薬が最近登場したことを.ADPKDの薬物療法におけるおそらく最も重要な成果と考えており.これらの薬剤が腎嚢胞の成長速度を遅らせ.腎機能の低下速度を遅らせ.慢性疼痛を軽減するという研究報告がなされている。