キアリ奇形は.下小脳扁桃.あるいは下脳幹と第4脳室の両方が舌状に下方に突出し.大後頭孔を越えて脊柱管に入る疾患です。 頭蓋頸部接合部の先天性奇形である。 病態は.小脳扁桃の下部が脊柱管内にヘルニア化し.小脳.延髄.第四脳室が脊柱管内に長大化.歪曲.変位することが特徴である。 この奇形の約50％以上が脊髄腔を伴う。 臨床症状としては.慢性頭蓋内圧亢進.運動失調（小脳失調.脊髄失調として現れる）.錐体筋膜.後群脳神経.上部頸髄脊髄神経麻痺などがあり.MRIと併用して診断することは難しくないとされています。 頭蓋頸部接合部MRIで診断を確定する。 キアリ奇形と脊髄空洞症の診断がついたら.入院して手術を行い.症状の進行と深刻な事態を抑える必要があります。 この奇形は.手術が治療の中心です。 手術のアプローチには様々なものがあり.方法と結果については多くの議論があります。 一部の研究では.硬膜開放群の方が非開放群より予後が良いこと.修復硬膜群の方が非修復硬膜群より術後合併症率が低いことが示されています。 したがって.数ある手術療法の中でも.後頭蓋窩減圧術＋硬膜嚢拡大再建術はより理想的な治療法であると言えます。