中国では毎年約3万人の聴覚障害児が新たに誕生しており.そのうち先天性感音難聴（SNHL）が大きな割合を占めています。 SNHL患者の約20-30%は.画像診断（主にCT）により内耳の骨性迷走神経構造の異常発達を見つけることができます。 内耳奇形は.他の構造や器官の異常と関連しているかどうかによって.非共発性と症候性に分類されることがあります。 従来.非シンドローム性奇形は次の4つのタイプに分類されていた（Jackler 1987）。1.Mondiniタイプ：蝸牛低形成.通常1週間半から2週間で.Corti装置と螺旋神経節の低形成があり.前庭障害の程度はさまざま.2.Scheibeタイプ：蝸牛風船型.病変は軽度.骨蝸牛.楕円形の楕円形の楕円形 このタイプは病変が軽度で.骨性蝸牛と楕円形の半月があり.奇形は蝸牛管とバルーンに限定される。 蝸牛底部のみを侵して高音域難聴を呈する場合と.蝸牛管全体を侵して全聾となるが前庭機能は正常な場合がある。 Michel型：最も重症の内耳奇形である。 外耳.中耳.内耳の奇形に加え.他の臓器.四肢.内臓の奇形を伴うこともあるのが.症候群性耳奇形です。 網膜色素変性を伴うアッシャー症候群.甲状腺腫を伴うペンドレッド症候群.眼窩と異所性涙点を伴うウェアデンブルグ症候群.青色強膜を伴うフェン・デル・ホーヴェ症候群など.さまざまな症候群がある。 近年の細胞分子生物学.遺伝学.胚発生の進歩に伴い.内耳の奇形を分類する基準は常に更新され.改良されており.中国と外国のデータの違いはますます理解され認識されてきています。 例えば.前庭伝導路が大きい場合.外国人の患者の多くは甲状腺腫を伴うPendred症候群の難聴を呈しているが.中国では甲状腺腫の患者を見ることは珍しいことではないのだ。 したがって.内耳の発達奇形の分類は.さらなる発展と更新の連続的な過程となるであろう。 以下では.国内外の研究者に受け入れられつつある新しい分類基準について.その概要を説明します。 内耳奇形は.その部位と重症度により以下のタイプに分けられる（Sennaroglu 2002）。 1）蝸牛奇形：（1）Michel奇形：蝸牛と前庭の構造が完全にないもの.（2）蝸牛形成不全：蝸牛が完全にないもの.（3）Common cavity奇形：蝸牛と前庭に分化しないが蝸牛の形に見える嚢胞状のものがある。 (3）不完全分離型I型奇形：蝸牛軸と篩部（蝸牛と内耳道の間の部分）がなく.嚢胞状の前庭が大きく見える奇形.（4）蝸牛低形成：蝸牛と前庭が分化しているが正常サイズではない（蝸牛高4mm以下または蝸牛2.5ジル以下）.（5）完全分離型II型奇形：モンディーニの奇形です。 (5) 不完全分離型II型：蝸牛が1.5回.蝸牛軸の一部.中頭回と頭頂回のカプセルへの融合.拡大した前庭.拡大した前庭水管などを含むモンディーニ奇形である。 2.前庭奇形：ミッシェル奇形.共通腔奇形.前庭低形成.前庭拡大症などです。 半規管奇形：半規管欠損.半規管低形成.半規管肥大など。 4.内耳道（IAC）奇形：IAC欠損.IAC狭窄.IAC拡大（IAC直径8mm以上がIAC拡大.2mm以下がIAC狭窄）などを含む。 前庭・蝸牛水管奇形：前庭または蝸牛水管の拡大（蝸牛水管奇形は報告されていない）。 新しい分類を採用した理論的根拠は.発生学的な発達に基づくものである。 これらの奇形は.内耳の発達に影響を及ぼし.発達が停止する胚発生中の異なる時期に発生します。 また.新しい分類基準の意義と価値は.医師が内耳奇形の性質と範囲をできるだけ正確に判断し.家族が最適な治療法や埋込装置を選択できるようにすることです。 1983年以前は.内耳の奇形は人工聴覚インプラントの禁忌とされていました。 将来的には.聴覚脳幹インプラント.さらには聴覚中脳インプラントによって.このグループの患者さんが音の世界に戻れるようになるかもしれませんが.その実現には長い道のりがあることは確かです。 内耳の奇形の発生は.遺伝的なものと環境的なものとがあります。 遺伝的要因に加え.環境要因も考慮する必要があります。 父親に加え.母親になる人は特に.妊娠中の放射線.薬物.アルコール.ウイルスまたは細菌感染などの物理的および生化学的要因の影響を避ける必要があります。