特発性間質性肺線維症の治療には、薬物療法と必要に応じて手術がある。
特発性間質性肺線維症は原因不明の間質性線維性変化であり、臨床症状は進行性の呼吸困難である。
1.特発性間質性線維症の患者には、医師の指示に従い、ピルフェニドン、ニダザニブなどの薬剤を使用し、アセチルシステイン、ベリリウムカプセルを併用することで、病気の進行を遅らせることができるが、可逆性はない。
2.末期の特発性間質性線維症に対しては、外科手術として肺移植を考慮することができ、患者のQOLを改善し、生存期間を延長することができる。
特発性間質性線維症の患者は、病気の進行を遅らせることがないように、機嫌を良く保ち、適切な治療のために積極的に医師と協力することが推奨される。 良い生活習慣を身につけ、喫煙や飲酒をやめる。