概要
人体は高原地帯の低圧、低酸素の環境に迅速に適応することができず、病気の症状は様々であり、しばしば呼吸困難、咳、白色または泡状の痰を吐く、急速な心拍、めまい、頭痛などが現れる。ベッドレスト、酸素療法、高度を下げる、薬物療法と組み合わせることで、早すぎる治療は死につながる可能性があり、タイムリーな治療のほとんどは治すことができます！
定義
高原病とは、平地から高原に移住し、短期間滞在した人が高原の環境に適応できないために低酸素症が顕著に現れる疾患群を指す。
高地病は急性高地病、慢性高地病に分けられ、前者は急性高地反応、高地肺水腫、高地脳水腫の3種類に分けられ、互いに交差したり共存したりする。
高地肺水腫（HAPE）は、急性発症、急速発症、致死的転帰をたどる重篤な高原病であり、その多くは急性高地反応から発症し、一種の非心原性肺水腫であり、通常、高原地域（しばしば海抜3,000メートル以上と呼ばれる）に急速に入山後1～3日以内に発症する[ 1,2 ]。
高原肺水腫は急性高山病で始まり、頻脈、呼吸困難、乾性咳嗽の悪化、ピンク色の泡状痰の喀出などの典型的な症状が続く。
高度上昇が速ければ速いほど、また到達高度が高ければ高いほど、発症頻度は高く、症状も重くなる。
罹患率
高地肺水腫（HAPE）の発生率は、高度4,500mで0.6％～6％、高度5,500mで2％～15％であることが示されている。
HAPEの既往がある患者の再発率は最大60％である。
病因。
高地肺水腫の根本的な原因は急性低酸素症であり、その病因は複雑である。
発症原因
低気圧、低酸素の環境に素早く適応できないため、高原を旅行する人なら誰でも発症する可能性がある [ 3 ] 。 塩分の過剰摂取、急激な登山、過労、寒冷、呼吸器感染症、睡眠薬の使用、高地肺水腫の既往歴などが本疾患の素因となる。
病態
高原性肺水腫の病態は複雑である。
高原地帯では気圧と酸素分圧が低下するため、平地から高原地帯に入ると低酸素状態になる。 低酸素環境に適応するために、身体は適応的な変化を必要とする。 しかし、人間が高原の低酸素環境に適応できる能力は限られており、標高が高すぎたり、標高の上昇が速すぎたりすると、低酸素症は簡単に起こる。
急性低酸素症は肺小動脈の攣縮を引き起こし、小動脈の攣縮が続くと肺循環の抵抗が増加し、肺毛細血管圧が著しく上昇し、血管壁の透過性が増加し、血漿滲出量が増加し、肺動脈性肺高血圧症が発生し、高原肺水腫を引き起こす。
凝固および線溶機構の障害により、肺小動脈および毛細血管に微小血栓が形成されるため、血流が遮断され、その結果、肺の血液がすべて遮断されていない部分に移動し、局所毛細血管の血流および圧力が急激に上昇し、間質および肺胞に水分が滲出する。
さらに、急性低酸素症は、肺胞壁および肺毛細血管の損傷、肺胞表面活性物質の減少、血管作動性物質の放出、肺毛細血管内皮の損傷および漏出の悪化を引き起こし、肺水腫の悪化の一因となる[ 4-7 ]。
症状。
患者はプラトー域に入ると、まず急性プラトー反応が現れ、プラトー肺水腫の典型的な症状は、ほとんどが1~3日以内に現れ、少数の人は10日以降に発症することがある[ 4-5 ]。
急性プラトー反応
めまい、両前頭痛、心拍の短縮またはやや加速、胸部圧迫感、息切れ、食欲不振、吐き気、嘔吐、倦怠感が起こることがある。 唇や爪にあざができる人もいます。
軽症例は通常、プラトーで24～48時間後に消失し、数日後に消える。
少数の人は高原性肺水腫および/または高原性脳水腫を発症することがある。
典型的な症状
主な症状
呼吸困難
初期の胸部圧迫感や息切れから徐々に悪化し、呼吸困難が出現する。
症状が悪化すると、次第に安静時の呼吸困難が出現する。 患者はしばしばベッドの端や椅子の上に座って呼吸困難を和らげる必要がある。
咳
初期には軽い乾いた咳が出ることがあり、主に登ったり早足で歩いたりするときに出ます。症状が悪化すると、安静時にも乾いた咳が出るようになります。
高地の気候の変化により、上気道感染による咳と間違われることが多い。
進行すると白い痰を吐くようになり、重症になるとピンク色の泡状の血痰を吐くようになる。
急速な心拍
病気の後期になると、重度の低酸素血症が起こり、代償性頻脈という心拍が速い状態が続くことがあり、心拍数の著しい増加やパニック感を伴うこともある。
その他の症状
体温が38℃を超えない程度の微熱を示す患者もいる。
倦怠感、頭痛、めまいなどの症状が増悪することがあり、重症の場合は無反応、眠気、昏睡状態に陥ることもあります。
合併症
急性高山病
急性高山病とも呼ばれる。
急性高山病に高原性肺水腫を合併する患者の割合は50％にも達する[1]。
患者は主に頭痛、疲労、食欲不振、吐き気または嘔吐症状を呈する [8] 。
通常、高原に24～48時間滞在すると治る。
高原脳浮腫
神経原性高山病とも呼ばれる。
高原肺水腫患者の約14％が高原脳水腫を合併することがある [1] 。
患者は主に、激しい頭痛、持続する嘔吐、運動困難、硬直、眠気、意識障害、さらには昏睡を呈し、重症例では生命を脅かすこともある [9] 。
医師の診察を受ける
急性高山病の初期には、高山肺水腫の典型的な症状が現れるのを待たずに、医師に相談することが推奨される。
診療科
呼吸器内科
めまい、頭痛、胸部圧迫感など、高所での急性高所反応が疑われる場合は、適時に呼吸器内科を受診することをお勧めします。
救急科
激しいめまいや頭痛、呼吸困難、意識障害などの症状が現れた場合は、速やかに救急外来を受診するか、救急ダイヤル（120）に連絡することをお勧めします。
診療の準備
診療の準備：受付、書類の準備、よくあるトラブル
診療のヒント
健康診断や検査を受けやすくするため、ゆったりとした服装を心がけ、金属製の衣服は避けることをお勧めします。
妊娠中または妊娠準備中の方は、その旨を医師に伝えてください。
準備リスト
症状チェックリスト
症状の発現時期、特殊な症状などに特に注意する。
現在の不快症状は何か？ 最も深刻な症状は何か？
めまい、頭痛、胸部圧迫感、パニック、呼吸困難はあるか、横になると悪化するか、両下肢の浮腫はあるか。 高所との有意な相関はあるか？
咳はあるか？ 咳はいつからあるか？ 何が咳を悪化させるか、緩和させるか？
痰はあるか？ 痰はどのようなものか？
発熱、倦怠感、吐き気、食欲不振など、その他の不快症状はありますか？
病歴チェックリスト
最近、標高の低い地域から標高の高い地域へ旅行したことがあるか？ 以前に高地へ旅行した際、同じような状態になったことがあるか。
過去に低高度で不快な思いをしたことがあるか。
COPD、気管支喘息などの慢性呼吸器疾患の既往はないか？
心不全、高血圧などの慢性心血管系疾患の既往はないか？
最近寒さにさらされたことがあるか？
チェックリスト
直近1週間の検査結果（診察時に持参できるもの
臨床検査：血液検査、トロポニン、脳性ナトリウム利尿ペプチド、凝固機能。
画像検査：胸部X線、胸部CTスキャン、胸部超音波、心エコー。
心電図検査。
投薬リスト
最近1週間に使用した薬、箱やパッケージがあれば医師に持参すること。
カルシウム拮抗薬：ニフェジピン、アムロジピンなど。
グルココルチコステロイド：デキサメタゾン、ヒドロコルチゾンなど。
利尿薬: ヒドロクロロチアジド、スピロノラクトン錠、フロセミドなど。
診断
高山病の診断には、病歴を聴取し、徴候や症状を観察し、必要な診察を行い、鑑別に注意する必要がある。
診断の基本
病歴
患者は最近（多くは10日以内）低地から高地（多くは3000m以上）に到着した。
臨床症状
症状
咳嗽、呼吸困難、めまい、頭痛、心拍数上昇。
身体症状
聴診では、両側の肺に広範な湿性ラ音、しばしば喀痰音を伴うが、ラ音によってマスクされることが多い。
心拍数は著明に増加し、三尖弁領域および肺動脈弁聴診領域でグレードI～IIIの風切性収縮期雑音を認める患者もいる。
唇、耳たぶ、顔面、舌、爪には程度の差こそあれあざが出現する。
ごく少数の重症患者では、頸静脈怒張、肝腫大、両側下肢浮腫がみられる。
臨床検査
定期血液検査
軽度の白血球増加を認めることがある。
病気が長期間続くと、赤血球数が7.0×1012/L以上、ヘモグロビン濃度が180g/L以上、ヘマトクリットが60％以上になることがある。
トロポニン
主に虚血と低酸素による心筋障害の有無の判定に用いられる。
心筋障害を呈する患者では血清トロポニンが上昇していることがある。
脳性ナトリウム利尿ペプチド
主に心機能評価の補助に用いられる。
患者は血清脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）値および脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体（pro-BNP）値が上昇することがあり、心不全を示唆する。
胸部画像検査
胸部X線検査
胸部X線検査は最も一般的に用いられるスクリーニング手段である。
高地性肺水腫患者の胸部X線写真では、両側の肺野にびまん性の斑状または混濁した陰影、および点状または結節状の陰影が認められる。
陰影の分布が最も明瞭な部位は肺門に隣接し、”コウモリの翼 “や “蝶 “のように扇状に外側に広がるが、肺尖部や肺底部はほとんど侵されない。
軽症例や病初期では肺組織の肥厚のみであるが、重症例では胸水を伴うこともある。
胸部CT
胸部CT検査では、肺の斑状小葉のガラス状陰影や固形陰影をより明瞭に示すことができますが、主に他の疾患との鑑別に用いられ、ルーチンの検査ではありません。
胸部超音波検査
胸部超音波検査は、胸部画像診断ができない僻地での高地性肺水腫の同定によく用いられる。
胸部超音波検査では、「彗星の尾徴候」（肺の表面から扇状に広がる）が認められ、高地性肺水腫の診断が確定します。
心電図検査
心電図（ECG）は心拍数、心筋虚血および低酸素状態を評価するために高原性肺水腫では必須である。
患者は、洞性頻脈、電気軸の右方偏位、右束枝ブロック、肺P波またはP波カスプ、逆T波、S-Tセグメントの減少など、さまざまな心電図変化を示すことがある。
臨床症状が改善または消失すると、心電図は正常に戻る。
心エコー検査
心エコー検査は、患者の心機能、肺動脈圧亢進の有無、異常な中隔運動を判定するために使用できる。
診断基準
高山病の診断は、以下の条件も満たせば可能である。
高所または高原地帯に入ってからの発症。
前項で述べたような典型的な症状があり、症状が明らかに高度と関連していること、登頂速度が速いこと、順応期間を経ていないこと。
高山病の症状に類似した関連疾患を除く。
酸素療法または安楽死が明らかに有効である。
鑑別診断
肺炎、高原性気管支炎、肺塞栓症、肺梗塞、気胸、その他の肺水腫の原因（薬理学的肺水腫や神経原性肺水腫など）との鑑別が必要であるが、以下に2つだけ挙げる。
肺感染症
類似点
いずれの患者も咳嗽、喀痰、呼吸困難、発熱などの臨床症状を呈する。
検査では低酸素血症がみられ、ルーチンの血液検査では白血球数の増加がみられ、胸部画像検査では肺の斑状像がみられる。
相違点
肺炎患者は高熱（体温39℃以上）を呈し、しばしば黄色い痰を伴う。
肺炎患者では白血球数がより著明に増加し、カルシトニノーゲンやC反応性蛋白などの炎症マーカーが著明に上昇する。
喀痰培養や核酸検査が陽性であるなど、病原性を示す証拠が存在する。
経験的抗生物質療法はしばしば有効である。
肺塞栓症
類似点
両者とも胸痛、心拍数増加、呼吸困難を呈する。
相違点
肺塞栓症はしばしば激しい胸痛を伴う。
血清Dダイマーは有意に上昇する。
胸部X線検査では明らかな肺の斑状陰影は認められず、肺梗塞患者のごく一部に楔状病変が認められるのみである。
肺動脈のCTでは、病変のある肺動脈の局所的な充満障害を示唆する。 両下肢静脈の超音波検査では、しばしば血栓症が示唆される。
治療
治療の目的：症状の改善、肺水腫の除去、合併症の予防、死亡率の低下。
治療の原則：早期発見、早期治療、絶対安静、積極的酸素療法、高度を下げる、肺動脈圧を下げ肺水腫を改善する薬物療法の併用 [4-5,9-10] 。
一般的治療
安静と保温
絶対安静、半座位または高枕位をとる。
保温に注意し、体を冷やさないようにする。
酸素療法
酸素療法は高地性肺水腫の治療の第一選択である。 すべての患者に酸素を供給する必要があり、多くの場合はフェイスマスクを通して行う。
重度の低酸素症に対しては、高流量連続酸素（10リットル/分）を通常24時間以内投与し、その後、酸素中毒を避けるために低流量連続酸素（2～4リットル/分）に変更することができる[5]。
高所でのハイキングやトレッキングをする人には、従来の圧縮酸素ボンベよりも軽量の携帯用高気圧チャンバーが便利である。 効果的に症状を緩和することができる。
低高度への移動
高度を下げることは治療のために必要な措置ではありません。
しかし、酸素療法が受けられない僻地では、高地肺水腫が疑われたら、酸素療法が受けられる3,000m以下の地域に速やかに移動することが推奨される。
酸素療法が有効でない場合は、直ちに標高の低い場所に移動することも推奨される。
薬物療法
ニフェジピン
搬送が間に合わない患者には、ニフェジピンの舌下または経口投与で肺動脈圧を下げ、酸素化を改善し、症状を軽減することができる。
アミノフィリン注射
ゆっくりと均一に静脈注射する。
アミノフィリンは、気管支痙攣を緩和し、強心作用、利尿作用があり、肺動脈圧を有意に低下させることが知られている。
グルココルチコイド
一般的に使用される薬剤にはヒドロコルチゾンやデキサメタゾンなどがある。
これらは点滴で投与され、治療期間を管理する必要がある。
利尿薬
軽症例ではヒドロクロロチアジド錠やスピロノラクトン錠の経口投与が可能であるが、重症例ではフロセミド注射液の静脈内投与がほとんどである。
血液量を減らし、心負荷を軽減し、心機能を改善することができる。
その他の薬剤
急速な心房細動がある場合は、ジギタリス製剤や抗血小板薬（アスピリン、ジピリダモール、チクロピジン、シロスタゾール）を使用する。
予後
予後は患者によって異なり、多くの要因に影響される。
治療
高地性肺水腫は急性で重症であり、死亡率が高い。 高地性肺水腫患者の最大50％が積極的な治療を受けずに死亡することが示されている。 積極的な治療により、死亡率は約14％にまで低下する [1] 。
予後因子
高原性肺水腫の予後は多くの因子の影響を受けるが、予後を改善するために以下の因子が有効であり、中でも早期発見と早期治療が重要である。
早期発見・早期治療。
重症度が低い。
病院での治療が優れている。
経験豊富な医師。
患者が治療に協力的であること。
毎日
日常管理
食事管理
脂肪分の多い肉、ベーコン、揚げ物、チョコレートなど、吐き気や嘔吐の症状を悪化させる可能性のある食品を避け、消化のよい軽い食事を心がける。
生活管理
当面は絶対安静、運動は控える。
風邪をひかないようにする。
気分を安定させ、怒りや焦りを避ける。
経過観察
口や唇のあざが改善するかどうかを鏡で観察し、爪の色が徐々に赤色に戻るかどうかを直接観察する。
めまい、頭痛、呼吸困難などの症状が改善しているか自己観察する。
血中酸素飽和度の変化に注意する。
予防
高地肺水腫の予防は不可欠であり、以下の対策が病気のリスクを減らすのに役立つ。
高原に入る前に厳重な健康チェックを行い、重篤な心血管疾患や呼吸器疾患のある人は高原に入らないこと。
高山病を深刻に受け止めるが、過度に恐れることはない。
目的地の高度を事前に把握し、高原に入るスピードをコントロールすること。 十分な時間があれば、1日300メートルを超えないことが推奨される。
高原に入って1週間以内は激しい運動を避け、徐々に活動量を増やす。
十分な休息をとり、疲労をためないようにする。
体を温め、寒さを避ける。
携帯用酸素ボンベを携帯する。
過去にプラトー肺水腫の既往がある場合、再発の可能性が高いので、予防薬を用いることができ、選択される薬剤はデキサメタゾン、アセタゾラミド、ニフェジピンなどである。
急性プラトー反応が起こったら、プラトー肺水腫への増悪を避けるため、速やかに治療する。