脳動静脈奇形の治療の目的は.出血を防ぎ.「脳梗塞」を軽減または修正し.脳組織への血液供給を改善し.神経障害を緩和し.てんかんをコントロールし.患者さんの生活を向上させることです。 現在の治療法は.保存的治療.マイクロサージェリーによる切除.血管内インターベンションによる塞栓術.定位放射線治療.およびこれらの併用などです。
保存的治療：高齢で.てんかん症状のみ.あるいは脳の重要な機能部位に存在し.脳の深部に病変がある場合.あるいは病変が広範囲で手術に適さない場合は.保存的治療を行う必要があります。 保存的治療の主な目的は.出血や再出血の予防や停止.てんかんのコントロール.症状の緩和です。
(1) 日常生活の維持：激しい運動.気分の落ち込み.労作を避け.便通をよくし.高血圧の場合は血圧を適切に下げる。 出血がある場合は.1～6週間は絶対安静にしてください。
(2) 抗てんかん薬治療：てんかんの種類に応じて抗てんかん薬を選択し.長期間にわたり定期的に服薬することで発作を抑制します。 大発作や限定発作にはフェニトインナトリウム.フェノバルビタール.パラセタモール.精神運動発作にはフェニトインナトリウム.カルバマゼピン.ニトラゼパム.バルプロ酸ナトリウム.小発作にはエトスキシミド.バルプロ酸ナトリウム.クロナゼパムが好ましいかもしれません。 通常.2～3年後に発作が完全にコントロールできてから.徐々に薬を減らしていくことが検討されます。
(3)対症療法：出血を伴うものは.くも膜下出血として対症療法が可能である。 頭蓋内圧が上昇している方には.頭蓋内圧を下げるためにマンニトールなどの脱水剤を投与することがあります。 血腫が大きく.頭蓋内圧の上昇が激しい場合は.血腫の外科的除去が適切である。 患者さんの症状に応じて異なる薬剤を選択して対症療法を行い.患者さんの症状を緩和させる など。
(4) 再出血の防止：アミノメチル安息香酸.アミノヘキサン酸などの凝固剤で再出血の防止を試みることができるが.その効果についてはさらに確認が必要である。
2.マイクロサージェリーによる切除：マイクロサージェリーの応用により.脳動脈瘤の外科的全摘出率は大幅に向上しました。 現在でも.外科的切除は本疾患の完全治療のための最良の方法の一つである。
AVM外科切除例の選択。
頭蓋内出血の既往があり，脳血管撮影でgrade1～3.5のAVM（機能脳，内側，外側溝，脳梁，外側脳室，脳室傍，脳室内被殻視床，小脳半球，小脳地虫に位置するものを含む）を認めたものは，外科的切除を検討する必要があります． しかし.視床下部.脳幹.小脳後角の周辺にある病変は.出血後の生存が容易ではなく.外科的損傷は極めて深刻な結果をもたらす可能性があるため.慎重に扱う必要があります。
(②頭蓋内出血の既往がなく.脳の表在性非機能領域.前・中前頭葉.頭頂葉.内側後頭葉などに位置し.avmが5cm未満のものは.オプションとして外科的に除去することができる。
(頭蓋内出血の既往はないが.以下の症状を有するもの：薬物療法でコントロールできない難治性てんかん.重度の進行性神経学的障害等。 病変の除去により症状の改善が期待できる。
血管内治療により主血行路の一部を塞栓した後.1～2週間以内に病変部を切除した大型の高流量AVM。
急性頭蓋内出血の患者は.脳内血腫により生命を脅かす脳ヘルニアが形成されている場合には緊急に手術を行うべきであり.術前に脳血管撮影が行われ.AVM切除が検討できる場合を除いて.一般的には血腫を除去して頭蓋内圧を下げることが救命手術の主体である。 AVM切除術は一般的に全身状態や神経機能が改善・安定してから行い.さらに十分な準備の上で脳血管造影を行う必要があります。 3D-CTAは現在.出血の急性期におけるAVM病変の位置や大きさを決定するための重要な資料となっており.血腫除去のガイドにもなる。
(6) 高齢者，麻酔や手術に耐えられない心肺機能を持つ患者，AVM切除が生存の質や期間の改善に役立たない他の重篤な全身疾患を持つ患者などは，禁忌と考えるべきである。
(vii) 患者の職業に影響を及ぼす可能性のある合併症や後遺症。特に.出血しておらず.臨床症状もなく発見されることもあるAVMの場合.患者やその親族に処置の目的と結果を十分に理解させ.長所と短所を比較検討した上で治療の選択をさせなければなりません。
3.血管内インターベンション塞栓術：血管内治療は1960年代に始まり.主に外科的治療が困難な深部AVMに用いられ.手術や放射線治療を容易にするために病変を縮小または完全に閉塞させる治療法である。 しかし.AVMの単独治療としては血管内治療には大きな限界があり.塞栓術だけで治せるのは.血液供給動脈に単純な構造を持つ少数の症例に限られます。 塞栓療法のみでの治癒率は10～15％程度と報告されており.さらに50％の病巣は放射線治療や手術が可能な程度に縮小すると言われています。 そのため.塞栓術は手術や放射線治療の補助として用いられることが多い。 血管内治療の主なリスクは以下の通りです。
(i)術中出血：7-11%の症例で.カテーテル挿入時や.静脈を塞栓するための塞栓物質の位置が正確でなかった場合に発生し.緊急手術が必要となることが多い。
(ii) 塞栓の際に正常な血液供給動脈を巻き込み.虚血性合併症を引き起こす危険性がある。
(iii) 治療後の再疎通。
(iv) 術中に血管攣縮が生じ.カテーテルの回収が困難となり.血管への癒着や切断が生じ.緊急外科的処置を要する場合。 超選択的カテーテル技術の開発と様々な新しい技術の応用により.血管内治療の効果.特に虚血性合併症の予防は継続的に向上しています。
4.定位放射線治療：放射線治療は.重要なγ-ナイフ.χ-ナイフ.陽子線.線形加速器などで.過去20年間に実施された治療法です。 これは.頭蓋内のターゲットに現代の高度な定位とコンピュータシステムを使用して.照射の高用量を使用して.複数の方向.複数の角度から放射線を正確にターゲットを収集し.放射線生物学的応答を引き起こす.ように病気の方法を治療することです。 しかし.近年の臨床観察では.放射線治療後の閉塞率が年々上昇し.放射線治療後2年目で32％.3年目で50％.4年目で80％という結果が出ています。 一般にAVM治療後の閉塞率は脳内AVMの体積と照射線量に密接に関連していると考えられているが.放射線治療後に奇形血管塊が完全に閉塞するまでの間に出血や脳組織の放射線反応が起こる可能性があり.この期間の長さがその適用を制限する大きな要因となるため.有効性の評価には非常に重要な要素である。
放射線治療は3cmを超える病変には有効ではなく.合併症の発生率も高いため.現在は主に直径3cm未満の病変.深部で侵襲性の高い部位.主要機能部位にあり手術が困難な病変.血管内治療が困難な部位.開頭術や血管内塞栓術後の残存病変の補完治療に使用されています。 放射線治療は開頭手術の必要がなく.入院期間も短いため.患者さんに受け入れられやすい治療法です。 しかし.放射線治療が完全に適応となるのは.全脳AVMの25％以下である。
5.総合治療：脳AVMの治療には.マイクロサージャリー.血管内インターベンション塞栓術.定位放射線手術が広く用いられていますが.大きく巨大なAVMや重要な構造物や脳の深部に位置する病変に対しては.単一の治療法では理想的な結果を得ることは難しくなります。 近年.2～3種類の治療法を併用することで.AVMの治癒率が大幅に向上し.障害や死亡率が減少することが研究されています。
小さい（直径3cm未満）表在性AVMは外科的治療.小さい（直径3cm未満）深部病変は放射線外科的治療を行います。 直径3cmを超えるAVMに対しては，まず血管内塞栓術を行い，AVMが完全に消失すればそれ以上の治療は必要ないが経過観察が必要であり，それでも直径3cmを超える場合は，手術リスクの高い病変は一時的に保存的治療を行い，放射線治療は推奨しない，縮小して直径＜3cmの場合は外科的に表層切除，深い病変は放射線外科的治療で対応する，とされています．
(1) インターベンション塞栓術＋外科的切除術：この2つの方法の組み合わせが.現在最も広く用いられている方法である。 術前の塞栓術は.AVMのサイズを小さくし.血流を減少させ.特に深部供給動脈が閉塞している場合には術中出血が少なく.血管塊の分離と全切除を容易にする。 術中・術後の脳過灌流を防ぐためには.術前の段階的な血管内塞栓術がより重要な意味を持ちます。 一般に.塞栓後1～2週間で手術が最も適切とされているが.NBCA塞栓による血行再建は3ヶ月以降に起こることが多いため.手術を適切に遅らせることが可能である。 結論として.血管内インターベンション塞栓術は.手術前のAVMの外科的切除の重要な補助手段となっています。
(2) インターベンション塞栓術＋定位放射線治療：定位放射線手術.γ-ナイフ.χ-ナイフ（以下.放射線治療）の脳AVM治療への適用は.非侵襲性.低リスク.短期入院という利点があるが.放射線治療単独では両者の併用に比べ効果が劣るとされている。 放射線治療前に血管内塞栓を行うことで.AVMの大きさを小さくし.放射線量を減らし.周囲の脳組織の放射線反応を抑えることができ.治癒率を向上させることができます。 また.血管内塞栓術は.AVMに伴う動脈瘤や大きな動静脈瘻を閉塞し.放射線治療観察中の再出血のリスクを低減することができます。 しかし.放射線治療前に塞栓を行うと.残存AVM塊の形状が不規則になり.AVMの標的体積を正確に推定し.放射線量を計算することが難しくなります。
(定位放射線治療とマイクロサージェリーによる切除：大きな脳AVMは.外科的切除の前に定位放射線治療を行うことも可能です。 放射線治療後.AVM塊内の血栓は小さくなり.血管の数も減り.術中出血も少なくなる。 大きなAVMを合併症の少ない病変に転換することで.手術操作が容易になり.手術の成功率も高まります。 一方.手術は.放射線治療で塞がらない大きなAVMを切除することで.治癒率を向上させる。