発育性股関節脱臼は比較的よくみられる奇形で.以前は先天性股関節脱臼と呼ばれていたが.1992年に北米小児整形外科学会によって発育性股関節脱臼または発育性股関節形成不全と改名された。 発生率は1,000人に1~3.9人である。 片側に多く.右より左に多く.両側は少ない。
I.病因と病態
病因は不明で.遺伝的要因が関係し.家族歴があることが多く.姉妹や兄弟が一緒に発症することもある。 原発性寛骨臼・大腿骨頭形成不全と関節包・靭帯の弛緩が主な原因である。 子宮内での胎児の位置異常や股関節の過屈曲も脱臼の形成に寄与します。 病的変化には.骨格的変化と軟部組織的変化の両方が含まれ.加齢とともにますます悪化する
1.骨格的変化
2.軟部組織的変化
3.臨床像と診断
1.症状
新生児では症状は目立たない。 母親が注意深く観察すると.患肢が短いこと.内股の皮膚模様が非対称であること.排尿時に大腿が分離できないこと(特に両側脱臼の場合).時にポキポキと音がすることがあり.受診に至る。 ほとんどの子供は.歩けるようになるのが遅く.足を引きずったり.歩行が不安定になったりして.親に注意されて受診する。
成長後.臼蓋の外傷性関節炎による二次的な疲労感や腰や股関節の痛みが出やすくなり.次第に痛みが悪化して歩行が困難になります。
2.臨床検査
1)新生児診察
(1)外見と皮膚模様 患側の内股の皮膚のひだが深く.多くなり.股関節のしわが高くなる。 患側の四肢は短縮し.軽度外旋することがある。
(2)大腿動脈の拍動 転位後.大腿動脈に対する大腿骨頭の内膜が失われ.拍動が減少する。
(3) AllisまたはGaleazzi徴候 仰臥位で股関節と膝を屈曲させ.両足を揃えてベッドに寝かせ.患側の膝を健側の膝より低くする。
(4)外転テスト 正常な乳幼児では.股関節と膝を屈曲・外転させると.両大腿がベッドに対して平らになりますが.股関節脱臼ではそれが制限され.内転筋が緊張します。
(5) オルトラーニテストとバーローテスト 両手で子供の下肢を持ち.親指は内股に.もう一方の指は大腿骨の大転子に当てます。 股関節と膝関節を90°に屈曲させ.股関節を軽く外転させ.大腿骨転子を指で前方に押し出す。 また.大腿骨頭が寛骨臼から抜け出したことを示す.もう一つの破裂音も感じることができ.これがBarlow徴候の陽性である。
3.年長児の検査
(1)姿勢 両側脱臼の場合.会陰部が広がり.腰が後方にすくみ.腰椎が前方に突出し.腹部が突出する。
(2) 足を引きずる-片側.両側-「アヒル歩行」.ふらつき歩行
(3) スリーブテスト(テレスコープサイン.ポンピングチューブテスト)骨盤を固定し.患肢を倒し.股関節を引っ張ったり押したりすると.大腿骨頭が上下に動く感覚が陽性となる。
(4)トレンデレンブルグテスト(片脚立位挙上テスト)立位で患脚を持ち上げると.健側の股関節が下がり.骨盤が健側に傾くのを陽性とする。
(5)前上腸骨棘と坐骨結節はNelaton lineとしてつながっている。 脱臼の場合.大腿骨の大転子の頂点はこの線より上にある。
4.X線検査とCT検査
X線検査の主な症状:大腿骨骨端 大腿骨骨端は小さく.遅れて現れるか.大腿骨頭は上方にずれている。 寛骨臼角は拡大し(正常は約22°).寛骨臼は浅い。 パーキンスの正方形(寛骨臼正方形) パーキンスの正方形は.2つの寛骨臼の外側の境界線に沿っ て.踝の水平軸(H線)に垂直な線を引くことで形成される。 正常な大腿骨骨端は.この正方形の内側の下側の画像にあるはずである。 股関節脱臼の場合.大腿骨骨端は外側と上方に変位し.パーキンスの正方形の外側と上方に位置する。
近年.技術の進歩と臨床医や研究者の努力により.この疾患の検査や治療方針の決定にいくつかの新しい検査が適用されるようになりました。CTによる3D再構成は.脱臼した股関節の病理学的形態をより視覚的かつ包括的に評価し.治療計画を個別に立てる可能性を確立します。
5.診断
股関節脱臼の診断は.上記のような症状.臨床検査.レントゲン所見から難しいものではありません。 特に.歩き始めて足を引きずったり.歩行がふらついたりするようになってから.親が気づいて確認のために来院しても.診断が遅くなってしまいがちです。
予後の鍵は早期診断と適時の治療です。
診断と治療が早ければ早いほど.治療も簡単で予後も良くなります。逆に.診断と治療が遅れると.果てしない結果を招くことになります。
現在の問題点は.新生児の股関節脱臼の診断率が高くないこと.中国ではまだスクリーニングと登録システムが確立されていないこと.新生児期の臨床症状が非常に非典型的であるため.診察が慎重でないと診断を見落としやすいことです。 整形外科医や産科医は.上記のような新生児検診の方法に精通し.新生児病棟に出向いて新生児の普遍的な検診を行い.できるだけ早期に診断を確定できるようにすることが求められる。