原発性肺リンパ腫は.約70％から90％を占め.45歳以上が最も多く.男女比は等しく.基礎疾患を持たない場合や.ドライ症候群や関節リウマチを持つ場合.EBV感染を伴う場合などがあります。 半数以下の患者さんには.咳.呼吸困難.胸痛などの臨床症状がありますが.通常.全身的な症状はありません。 肺MALTは画像上3つのタイプに分類される：1.炎症型 このタイプは最も一般的で.すなわち.特に中葉で気管支の膨満感を伴う固形肺胞の変化である。 腫瘍の種類は.約30％の症例に見られる孤立性環状結節影と.中心部の気管支膨張徴候である。 浸潤型は.腫瘍細胞が肺胞組織に浸潤する前の.おそらく病気の初期に.びまん性の.境界のはっきりしない.地上のガラス影として現れます。 胸水がたまることはまれです。 肺MALTの10～20％は胃MALTを合併し.15～20％は骨髄病変を合併するため.これらの患者には胃カメラと骨髄検査を推奨している。 以前は.診断は外科的切除標本に頼っていたが.現在は針吸引生検が可能である。ただし.後者は反応性リンパ増殖性肺炎とリンパ球性間質性肺炎の区別がつかないことがある。 治療は.病変が単発の場合は外科的に切除しますが.無症状の多発病変の場合は.進行が非常に遅いため積極的な治療の必要はなく.動的観察が勧められるのが普通です。 進行がより速い患者さんには.単剤化学療法.放射線療法.抗CD20モノクローナル抗体を用いて積極的に管理することができます。 近年.MALTリンパ節凍結保存は粘膜免疫異常の全身疾患の初期症状である可能性が指摘されており.早期の介入が推奨されています。 本疾患の予後は通常良好で.5年生存率は80％以上ですが.近年メルファランの使用により改善されてきています。 治療後の局所および全身再発率は50％と高いが.化学療法によりコントロール可能であり.年齢が重要な予後因子となる。