悪性網状赤血球症は、網内皮に由来する血液学的悪性腫瘍であり、予後不良である。 発熱、脾腫、嗜眠、出血など、他の血液悪性腫瘍と同様の臨床症状を示し、リンパ節腫大を認める患者もおり、血球数は様々な細胞減少を示す。 悪性網状赤血球症の血球は異常網状赤血球を示すことがあるが、診断は骨髄吸引によって明確にされる必要がある。 これらの患者は母集団が少ないため、大規模な臨床研究を実施することは困難であり、特定の治療法は限られており、全体的な有効性は乏しい。 近年、標的免疫療法により、一部の患者ではより良好な治療成績が得られる可能性がある。