目的 心室中隔欠損を合併した肺閉鎖症の外科治療をレトロスペクティブに分析し.手術戦略.手術リスク因子.早期および中期の転帰を調査すること。 METHODS2007年3月から2012年6月までの間に.この種の疾患を有する43例の患者が外科的治療を受けたが.その内訳は男性22例.女性21例.年齢3ヵ月から19歳で.合併奇形は永久左上大静脈5例.冠動脈奇形3例.心膜下完全肺異所性ドレナージ1例.大動脈転位2例.冠動脈瘻1例であった。 臨床病理型分類（先天性心疾患の国際命名法に基づく）：A型28例.B型14例.C型1例。 一期的根治手術群では.A型18例.B型7例の計25例（58.1％）に一期的根治手術が行われた。 19例では.肺動脈の右室接続部が弁付き牛頸静脈導管で再建され.6例では右室流出路が弁付き牛頸静脈血管シートで再建された。5例では.心室中隔欠損がリビングフラップによるパッチで修復された。 緩和手術群は18例（41.9％）で.その内訳はA型10例.B型7例.C型1例で.修正BTシャント5例.中心シャント5例.右心室肺動脈接続術6例.Greeneシャント2例で.このうち4例（22％）にII期根治手術が行われた。 大血管肺側副血管の管理：8例に術中結紮術14例.4例にインターベンションによる封鎖術8例.3例に7枝融合術。 結果 1期根治手術による死亡は4例（16％）であった。 死因は重症低心拍出症候群2例.灌流肺.多臓器不全各1例であった。B型合併多側副血管4例.心下異所性肺静脈ドレナージ合併1例.冠動脈瘻合併1例.術前McGoon値1.2±0.15.側副血管不完全結紮4例.術後左室ピーク圧に対する右室ピーク圧の比は0.75以上であった。術後の右室と左室のピーク圧比は0.75以上であった。 他の18例は術前McGoon値1.5±0.25.術後右室-左室ピーク圧比0.58±0.21で退院した。 フォローアップは2ヵ月から5年で.心機能はクラスI-II（NYHA分類）.経過観察の超音波検査で肺逆流の程度は低く.弁の保存状態も良好であった。1例は術後3年目に肺動脈末端の吻合ポート狭窄のため再度チューブを交換した。 緩和手術群では.死亡は1例（5.5％）であり.重症肺感染症および多臓器不全によるものであった。1例は追跡不能であり.追跡期間は1ヵ月から5年であり.術後酸素飽和度の有意な上昇と運動能の改善.McGoon値の上昇の程度は異なっていた。4例は第2期根治手術を受け.死亡例はなかった。 術後間隔は12ヵ月から48ヵ月であった。 結論：心室中隔欠損を合併した肺閉鎖症の外科治療は依然として困難であり.病理病期と肺動脈の発達に応じて適切な手術計画を選択すべきである。 大きな肺側副血管の治療は重要な手術ステップである。 術後の右室/左室ピーク圧比が0.75を超える場合は治癒不良を示唆する。 緩和的右室-肺動脈接続術は.肺動脈の発達を促進する上で他のシャント術よりも効果的であると思われる。 肺動脈置換材料として調製されたウシ頸静脈弁付きダクトの光酸化と組み合わせた脱細胞化は.早期から中期にかけて良好な結果を示している。