無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症（PA/IVS）は.先天性心奇形の約1％を占めるチアノーゼ型先天性心疾患のまれな形態の一つである。 未治療例の50％以上が新生児期に死亡し.85％が6カ月以内に死亡しています。
病変には.肺動脈弁接合部が融合した中隔閉鎖症.さまざまな程度の環状部の狭窄.総肺動脈幹の軽度または中程度の狭窄が含まれる。 三尖弁と右心室は低形成で.心室中隔は無傷であるが二次性卵円孔中隔欠損または卵円孔開存があり.動脈管開存が生存に必要な症例であった。 心臓の大血管は正常につながっています。
I. 病理解剖学
主な病理学的特徴は.右心室と肺動脈が直接連続していないこと.心室中隔が無傷であることであり.これらはすべて二次性の卵円孔中隔欠損症または卵円孔開存症と組み合わされている。 肺動脈閉鎖症は通常.弁または弁と漏斗で起こります。 前者では.肺動脈弁は中隔様無症状で.3枚葉の接合部が完全に融合し.肺動脈弁輪と肺動脈幹は正常径に近い場合もある。後者では.肺動脈弁基部が筋肉質で.浅い凹状変化のみで.漏斗部は無症状または高度に低形成で.肺動脈弁輪と肺動脈幹は低形成である。
右室-冠状動脈瘻は.特に重度の右室低形成と小さな三尖開口部を持つ小児の45％に認められ.右室冠状動脈循環に依存する独特の解剖学的パターンを持っている。 10％以下の小児に下三尖弁奇形（エブスタイン奇形）があり.この場合.右心室の大きさは正常であるか.あるいは拡大することがあります。 大動脈肺側副血行路はまれである。
臨床上の分類
国内外で統一された臨床分類はなく.PA-IVSは右心室と三尖弁の発達状況によって分類され.手術の選択肢となっています。
Bullとde LevalらはPA-IVSを右心室の入力部.海綿体.漏出部の発達により.右心室のすべての部分が存在するがある程度の異形成を伴うI型.入力部と漏出部のみが存在し海綿体が閉塞したII型.入力部のみが存在し漏出部.海綿体ともに発達しないIII型に分類している。
BillingsleyらはBullとHanleyらの分類を組み合わせてPA/IVSを軽度.中等度.重度に分類している。 HanleyとAgnolettiらは.三尖弁径が右室腔の大きさと正の相関があり.三尖環状径（Z値）が右室発達と術式の選択の決定因子であると示唆している。 右心室造影や2次元心エコーで測定した三尖弁開口径の補正値（Z値）は.手術適応の評価や臨床手技の指針として用いることができる。
軽度の形成不全：右心室はよく発達し.流入部と漏斗状で海綿状の部分と流出路がよく発達しています。 右心室腔は.正常なコントロールの約2/1の大きさです。 三尖弁のZ値が0〜2.中等度形成不全型：右心室腔と三尖弁の大きさが正常対照者の約1/〜2/である。 右心室の3つの部分が存在するが.すべて低形成である。 右室流出路の発達の度合いにより.肺動脈弁形成術が可能です。
三尖弁のZ値が-2～4.高度形成不全型：右室腔および三尖弁の大きさが正常対照の1/2以下。 右心室の流入路または3つの部分のみが存在し.流出路が存在しないか.発達の程度により肺動脈弁形成術が不可能な場合。 三尖弁のZ値は-4～6です。 右室冠状動脈瘻や.右室に依存する冠状動脈循環を併せ持つことも多い。
病態生理
新生児期には.右心室高血圧と心房レベルの右左シャントによりチアノーゼが見られる。 開存している動脈管は肺血の唯一の供給源であり.子供の生後の肺血流と酸素飽和度は動脈管からのシャントに完全に依存する。 出生後に動脈管が収縮したり.機能的に閉じてしまうと.肺の血液が不足し.低酸素血症や代謝性アシドーシスが進行し.死に至ることもあるのです。
右室高血圧症では.右室に入った血液が三尖弁を介して右心房に逆流するか.心筋洞隙を通して冠循環に逆流するため.右室減圧が行われると冠循環不全や心筋虚血という深刻な事態を招くことになる。 体静脈から戻った血液は卵円孔や心房中隔欠損を経て左心房に入り.肺静脈血と混ざって左心室と大動脈に入る。 しかし.卵円孔や心房中隔欠損の直径によって右から左へのシャント量が制限されることがあり.小さいと右房高血圧を引き起こし.体静脈のうっ滞や体循環における心拍出量の低下をもたらすことがあります。
IV. 病的状態
PA/IVSはチアノーゼ型先天性心疾患のまれな形態の一つで.海外の様々な心臓センターからの報告では先天性心奇形の約1％を占めています。 未治療例の50％以上が新生児期に死亡し.85％が6カ月以内に死亡しています。
V. 病因
心室中隔閉鎖症の発生機序は不明であるが.三尖弁と右心室を通る血流が著しく低下することが原因であるという仮説が立てられている。 右室-冠状動脈瘻のメカニズムは.右室の正常な冠状静脈還流が冠状静脈洞に戻らず.最小心静脈（テーベ）を介して直接右室自体に還流することに起因します。 肺閉鎖により右心室が高血圧となり.返り血はテーベ静脈から冠動脈に逆流する。
VI. 臨床症状
症状：出生後数日で頬.唇.指先のあざ.哺乳の休止.過度の発汗.短時間の息切れ.チアノーゼの増強.呼吸困難.低酸素血症の進行.中程度の代謝性アシドーシスなどを呈する子がほとんどである。 チアノーゼの程度は動脈管から肺動脈にシャントされる血流の量に依存し.大動脈管チアノーゼや代謝性アシドーシスを伴う場合は軽快することがあります。
徴候：顔面チアノーゼ.吸気性三峡.四肢の末梢灌流低下。 多くは胸骨左縁で三尖弁逆流の完全収縮期雑音が聞こえるか.動脈管の連続収縮期優位の雑音が聞こえ.第1心音と第2心音が一度に聞こえ.心雑音がより変動しやすくなっています。