定義：無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症（PAIVS）は.3本の主肺動脈.肺動脈弁.肺動脈左右分岐部のうち1本以上の閉鎖症であり.しばしば様々な程度の右心室および三尖弁形成不全を伴うと定義されています。 心室中隔は無傷で.大動脈の関係も正常である。 発生率：無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症（PAIVS）は.先天性心疾患の中で1～1.5％の有病率で.男女差はないまれな先天性心疾患です。 臨床症状：チアノーゼは.90％以上の小児で出生時または出生後まもなく発症し.徐々に悪化する。 チアノーゼの程度は.主に動脈管などの体肺動脈交通を介した肺への血流に依存する。 動脈管が小さくチアノーゼがひどい場合は.生存者全員が杵状の指（足指）を持っている。 成長障害や活動後の息切れはよくあるが.しゃがむことはまれである。 体肺交通が大きい場合.チアノーゼは軽度であるが.呼吸器感染症にかかりやすく.しばしば早期の心不全を起こすことがある。 動脈管が閉じやすいと.チアノーゼがどんどん悪化していきます。 重症の場合.動脈血酸素分圧は20mmHgまで低下し.酸素飽和度は40％程度にしかならない。 右心不全は三尖弁閉鎖不全の患者さんに多く.肝腫大.腫脹.頂部ギャロップリズムを認めます。 出産が正常であれば.通常.出生後にチアノーゼ.呼吸困難.代謝性アシドーシスを起こし.よく成長することができます。 診断：身体所見.胸部X線写真.心電図.心臓のカラー超音波検査.CT.MRI.右心カテーテル検査.心臓超音波検査などにより診断する。 このうち.CTやMRIは肺動脈の発達や側副血行路の確立を示し.右心カテーテル検査や心電図検査は病気の状態を示すのに不可欠である。 自然経過：無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症の自然予後は悪く.生後2週間以内に50％.生後6ヶ月以内に85％が死亡する。 主な死因は低酸素症と代謝性アシドーシスで.特に動脈管が閉じた後に起こりやすいとされています。 小児期に生存する数少ない患者は.主に大きな心房中隔欠損と動脈管開存によって生存しており.大きな心外側循環によって成人期まで生存する子供は非常に少ない。 治療：診断されたら.手術の適応となります。 ほとんどの外科手術は段階的に行われます。 出生後にプロスタグランジンE1を静脈内投与し.動脈管閉鎖を遅らせる。 体肺動脈シャントを最初に行うか.体外循環下で肺動脈弁切開術を同時に行い.第2段階として3～5歳で右心室から肺動脈への流路を確立し.心房交通と心外シャントを閉鎖します。 新生児期に緩和手術を受けた子供の生存率は.肺動脈弁切開術単独で27％.体肺シャント単独で30％.両手術で79％であった。 早期手術死亡の主な要因は.バイパス術後の吻合部サイズの不適正である。 最初のバイパスの後.25％の症例は吻合が小さすぎたため.1ヶ月以内に再手術を必要とした。 次に.右心室腔と冠動脈の間の心筋冠動脈洞交通.右心室高血圧.年齢.左心室機能なども早期死亡の要因である。 矯正手術を伴わない緩和手術後の3年生存率は50％.5年生存率は30％以下です。 根治手術の早期死亡率は25％で.主な死因は左室機能不全である。 弁付き心外チューブを適用した場合の主な合併症は.チューブの狭窄で.交換のための再手術が必要です。 長期生存はクラス I-II の心機能への復帰と関連している。