簡単に説明すると.肺動脈閉鎖症は心室中隔欠損の有無により.無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症と.心室中隔欠損を合併した肺動脈閉鎖症に分けられる。 先天性心疾患の中では珍しく.男女差はありません。
I. 病理学
右心室の壁は非常に厚く.三尖開口部は小さい。右心室は盲孔であるため.収縮期に血液は右心房に戻る。大静脈から右心房に戻る血液は.閉鎖していない卵円孔や心房中隔欠損を経由しないと左心房.左心室.大動脈に入ることができない。 肺循環からの血液は.動脈管または体肺動脈側副血行路（MAPCAs）からやってくる。
ファロー四徴症で最も重症の疑似総動脈幹と呼ばれる心室中隔欠損症では.肺動脈弁閉鎖不全症や肺動脈閉鎖不全症により右心室と肺動脈間のアクセスがなく.肺動脈幹自体が無気力や形成不全である場合があります。 左右の心室からの血液はすべて大動脈に送り込まれ.肺循環には動脈管や気管支動脈から血液が送り込まれる。
臨床症状
心室中隔欠損症の臨床症状はファロー四徴症に類似しているが.チアノーゼがファロー四徴症より早期に.多くは生後数日以内に出現し.収縮期雑音が軽度であることが多い点が特徴である。 肺葉は網状-気管支側副血行陰影を示すことがある。 診断は心エコーで確認することができます。
臨床像は重症の肺動脈狭窄症と似ており.ほとんどの子供が生後数日以内に死亡する。 動脈管が開存し.低酸素状態が軽度であれば.数週間は生存できるが.一般にチアノーゼが著明で.低酸素状態が激しく.発作的なエピソードがあり.心不全と肝腫大を併発する傾向がある。 頸静脈は波高だけです。 動脈管の閉鎖不全や.三尖弁閉鎖不全による軽度の収縮期雑音のみ.肺動脈弁閉鎖音の消失による心臓基部の単一第2心音.X線上の軽度または極度に拡大した心陰影.心臓腰部の著しい陥没.肺野の血管陰影の減少などから.しばしば連続性雑音が聴取される。 心電図では.過急性P波や.右室形成不全の場合は左室肥大を認めるが.電気軸は正常範囲か軽度の右偏位であることが多く.三尖弁閉鎖不全の電気軸の左偏位とは異なる点である。 心エコー検査で診断を確定することができます。 肺動脈閉鎖症.右心室腔の大きさ.壁の厚さ.三尖弁の形態と開閉機能.卵円孔や心房中隔欠損の大きさなどを示すことができます。 心臓カテーテル検査では.右心房と右心室の圧力上昇を確認することができる。 循環器画像検査では.右心室が盲室であること.右心房から心房中隔欠損を経て左心房.左心室.大動脈に造影剤が通過すること.また肺循環への造影剤の通過を確認できる場合があります。
III.試験
1.X線.心電図.心エコー.心血管撮影.スパイラルCT。
2.心臓血管撮影とスパイラルCTにより.心内奇形の種類.肺動脈の発達.結合体の側副動脈の大きさと数.それらと生来の肺動脈との交通の有無がさらに明らかになります。 特に心血管造影検査では.側副血行路と胸部肺動脈との交通や.対応する肺分節への血液供給を明らかにすることができます。
IV.治療
無傷の心室中隔を持つ肺動脈閉鎖症は.診断された時点で外科的に治療する必要があります。 出生後にプロスタグランジンE1を静脈内投与し.動脈管の閉鎖を遅らせる。 心エコーで見た右心の形態.特に漏斗部の大きさなどを考慮して判断します。 条件が合えば両室修復術も選択肢となるが.そうでない場合は.第1体-肺シャント.体外循環下での肺動脈弁切開同時手術など.ほとんどの外科手術は段階的に行われ.第2段階は3～5歳で右心室-肺動脈流路を確立し.心房間交通や心臓外シャントを閉鎖する。
心室中隔欠損症を伴う肺動脈閉鎖症の治療方針は複雑で.現在の治療成績から見ても.心室中隔欠損症を伴う肺動脈閉鎖症は.世界中の先天性心臓手術の中でも最も難しい領域の一つであり.特にMAPCAを合併した患者さんは.基礎研究がまだ不十分で個人差が大きく.様々な手術アプローチが行われていますが.そのいずれもが 理想的な結果とは言い難い。
肺動脈の大きさを評価する方法はいろいろありますが.一般的に使われる指標は以下の通りです。
(1) MeGoon比：この値が1.2～1.5であれば.VSDの修復を検討できると一般的に言われている。
(2) 中田指数：150mm2/m2以上で根治手術が検討できる。 中田指数はMcGoon比よりも肺動脈の発達を反映する傾向があり.無条件で根治手術が必要な場合は.右室流出路再建や体肺動脈バイパスを検討することが可能である。
2.固有肺動脈とMAPCAがあり.このタイプはより一般的で.外科的治療は現在3つの主要な見解があります。
(1) 肺野の正常な生理機能をできるだけ回復させ.同時にVSDの閉鎖を目指すため.正中切開による一期的な癒合を行う。
(2)MAPCAはもちろん.内肺動脈も癒合後の狭窄の程度が様々で.長期成績が悪いため.MAPCAは癒合せず.右室流出路再建や体肺動脈バイパスを行い内肺動脈の発達を促進し.条件が整えば根治手術を行うべきと考えられています。
(3) その中間の.生来の肺動脈に交通するMAPCAは外科的またはインターベンションで閉鎖し.血液のみを供給するMAPCAは融合する必要がある。 現在でもほとんどの施設で.必要に応じて根治手術や緩和手術を併用してMAPCAを癒合しています。 このタイプでは.やはり前述の基準で根治手術を判断し.根治手術の基準を満たさない人には.右室流出路再建術や体肺動脈バイパス術および／または肺動脈同時融解術を行う必要があります。
3.固有肺動脈がなく.MAPCAが唯一の血液供給手段である。 最も一般的でないタイプで.結果が出にくく.難しい手術です。 現在の主流は.次のような点を重視している。
(1)正中切開による一期的な固定術。
(2) 肺節の正常な生理機能を可能な限り回復させること。
(3)人工物（右心室肺動脈管を除く）を極力使用しないこと。
(4)早期手術：この多様な疾患は.いまだに単一の普遍的な手術戦略を欠いている。