無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症（PA/IVS）は.先天性心奇形の約1％を占めるチアノーゼ型先天性心疾患のまれな形態の一つである。 未治療例の50％以上が新生児期に死亡し.85％が6カ月以内に死亡しています。 病変には.肺動脈弁接合部が融合した中隔閉鎖症.さまざまな程度の環状部の狭窄.総肺動脈幹の軽度または中程度の狭窄が含まれる。 三尖弁と右心室は低形成で.心室中隔は無傷であるが二次性卵円孔中隔欠損または卵円孔開存があり.動脈管開存が生存に必要な症例であった。 心臓の大血管は正常につながっています。 病理解剖学的特徴 主な病理学的特徴は.右心室と肺動脈が直接連続していないことと.心室中隔が無傷であることで.両者とも二次性卵円孔中隔欠損または卵円孔開存と結合している。 肺動脈閉鎖症は通常.弁または弁と漏斗で起こります。 前者では.肺動脈弁は中隔様無月経で.三尖弁接合部は完全に融合し.肺動脈輪と肺動脈幹はほぼ正常径である。後者では.頻度は低いが.肺動脈弁の基部が筋肉質で浅い凹状変化のみ.漏斗部は無月経または重度の低形成.肺動脈輪と肺動脈幹は低形成である。 右室-冠状動脈瘻は.特に重度の右室低形成と小さな三尖開口部を持つ小児の45％に認められ.右室冠状動脈循環に依存する独特の解剖学的パターンを持っている。 10％以下の小児に下三尖弁奇形（エブスタイン奇形）があり.この場合.右心室の大きさは正常であるか.あるいは拡大することがあります。 大動脈肺側副血行路はまれである。 国内外で統一された臨床分類はないが.PA-IVSは右心室と三尖弁の発達により分類され.手術の選択肢がある：Bullとde Levalらは.右心室の3つの部分：入力部.海綿体.漏斗部の発達の違いにより.PA-IVSを3タイプに分類している。 I型は右心室の3つの部分すべてが存在するが.ある程度の形成不全があるもの.II型は入力部と漏斗部のみが存在し.海綿部が閉塞しているもの.III型は入力部のみが存在し.漏斗部.海綿部ともに発達していないものである。 BillingsleyらはBullとHanleyらの分類を組み合わせてPA/IVSを軽度.中等度.重度に分類している。 Hanley, Agnolettiらは.三尖弁径が右室腔の大きさと正の相関があり.三尖環状径（Z値）が右室発育と術式の選択の決定因子であると示唆している。 右心室造影や2次元心エコーで測定した三尖弁開口径の補正値（Z値）は.手術適応の評価や臨床手技の指針として用いることができる。 軽度の形成不全：右心室はよく発達し.流入部と漏斗状で海綿状の部分と流出路がよく発達しています。 右心室腔は.正常なコントロールの約2/3以上の大きさである。 三尖弁はZ値0〜2。 中等度形成不全型：右心室腔と三尖弁が正常対照者の約1/3〜2/3の大きさ。右心室の3つの部分がすべて存在し.すべて形成不全である。 右室流出路の発達の度合いにより.肺動脈弁形成術が可能です。 三尖弁のZ値が-2～-4；重度の形成不全：右室腔および三尖弁の大きさが正常対照の1/3以下。右室流入路のみ存在.または3つの部分が識別できない.流出路が存在しない.または発達の程度により肺静脈弁形成ができない。 三尖弁のZ値は-4～-6です。 右室冠状動脈瘻や.右室に依存する冠状動脈循環を併せ持つことも多い。 病態生理 新生児期には.右室高血圧と心房レベルでの右左シャントによりチアノーゼを呈する。 動脈管開存部が唯一の肺血源であり.出生後の肺血流と酸素飽和度は動脈管からのシャントに完全に依存する。 出生後に動脈管が収縮したり.機能的に閉じてしまうと.肺の血液が不足し.低酸素血症や代謝性アシドーシスが進行し.死に至ることもあるのです。 右室高血圧症では.右室に入った血液が三尖弁を介して右房に逆流するか.心筋洞隙を通して冠循環に逆流するため.右室減圧が行われると冠循環不全と心筋虚血という深刻な事態を招く。 体静脈から戻った血液は卵円孔や心房中隔欠損を経て左心房に入り.肺静脈血と混ざって左心室と大動脈に入る。 しかし.卵円孔や心房中隔欠損の直径によって右から左へのシャント量が制限されることがあり.小さいと右房高血圧になり.体静脈うっ滞や循環心拍出量の低下をもたらすことがあります。 PA/IVSはチアノーゼ型先天性心疾患の中でも稀な疾患で.海外の様々な心臓センターからの報告では先天性心奇形の約1%から3%を占めるとされています。 未治療例の50％以上が新生児期に死亡し.85％が生後6ヶ月以内に死亡しています。 心室中隔閉鎖症の発生機序は不明であるが.三尖弁と右心室を通る血流の著しい減少が原因であるとの仮説がある。 一方.右室-冠状動脈瘻のメカニズムは.右室の正常な冠状静脈還流が冠状静脈洞に戻るのではなく.最小心静脈（テーベ）を介して直接右室自体に還流することに起因するものです。 右心室では.無気肺動脈の高圧のため.返血はテーベ静脈から冠動脈に逆流する。 臨床症状 出生後数日で頬.唇.指先のチアノーゼ.哺乳の休止.過度の発汗.短時間の息切れ.チアノーゼの増強.呼吸困難.低酸素血症の進行.中程度の代謝性酸欠を呈する小児がほとんどです。 チアノーゼの程度は動脈管から肺動脈にシャントされる血流の量に依存し.大動脈管チアノーゼや代謝性アシドーシスを伴う場合は軽快することがあります。 徴候：顔面チアノーゼ.吸気性三峡.四肢の末梢灌流低下。 多くは胸骨左縁で三尖弁逆流の全収縮期雑音.あるいは動脈管の収縮期ベースの連続性雑音が聴取でき.第1心音と第2心音が1回ずつ.心雑音はより変動しやすいものです。 画像診断 1.胸部X線：生まれつき心臓が小さいか軽く肥大しており.肺尖部が陥没しているか平坦で.肺血の減少の程度はさまざまである。 三尖弁が閉じていないと右房が大きくなり.三尖弁の逆流がひどいと心臓が著しく大きくなる。 2.64列スパイラルCTによる心血管再建：右室流出路閉鎖不全.右室形成不全.閉鎖されていない動脈管の配列.サイズ.右室サイズ.右室冠動脈瘻やその他の心内・大血管奇形の併存の有無などを可視化でき.他に類を見ない診断価値がある。 心臓カテーテル検査：手術または経カテーテル右室減圧術の前に心臓カテーテル検査および心血管画像診断を行い.冠動脈の狭窄または解離の有無を確認すること。 血行動態では.右心室拡張期圧が体循環と同等かそれ以上であることがわかる。 三尖形成不全.Ebstein異常.右室狭窄による重度の三尖弁逆流がよく見られます。 右心室収縮末期圧は上昇し.コンプライアンスは低下する。 左右の平均動脈圧は.非制限的な間質交通が存在するため.同程度である。 右心室造影の正面と側面から.三尖弁の機能.大きさ.右心室の形態.右心房冠状動脈の交通の有無を確認する。 右室冠動脈の交通がない場合は.右室依存性の冠動脈循環はなく.逆に右室依存性の冠動脈循環があることを示すものではない。 冠動脈の狭窄や破壊の有無は.cis-oblique balloon closureや逆行性上行大動脈造影で確認でき.患者によっては冠動脈の経路を明らかにするために冠動脈造影が必要である。 4.心エコー：診断に不可欠な検査である。2次元ドップラー心エコーは.右室流出路の狭窄を示すことができ.これは特徴的な機能である。 また.肺動脈閉鎖症.右室・三尖弁形成不全.右室壁肥大と小さな右心室.三尖弁逆流.心房中隔欠損の大きさ.肺動脈幹とその枝の発達度合いもわかります。 動脈管の大きさを測ることで.低酸素状態の程度や予後の判断が可能です。 診断 病歴と徴候に基づき.心エコー.心電図.胸部X線写真を組み合わせて診断することができる。 心臓カテーテル検査は.冠動脈の解剖学的構造を評価し.右心室心筋洞隙交通冠状動脈の奇形の有無を判断する唯一の信頼できる手段である。 選択的心臓血管画像には.右心室腔の大きさ.三尖弁逆流.右心室漏斗の盲端が明確に示される右心室造影を含める必要があります。 動脈カテーテルの部位で逆行性大動脈カニュレーションを行えば.肺幹の盲端と左右の肺動脈の状態を十分に示すことができ.肺動脈の盲端から漏斗を隔てた距離を測定することが可能である。 治療 PA-IVSは非常に侵襲的な発症で.自然死亡率も高い。 PA-IVSで生まれた子どもは.生存をPDAに大きく依存しており.PDAが閉じるとすぐに死んでしまうので.一刻も早く治療を行う必要があります。 すべての症例に適した合意された治療方針はありません。 心室中隔閉鎖症の発症はまれであり.個別治療の経験も比較的少ない。 理想的な治療計画は.個々の症例の形態的・生理的基盤に依存する。