無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症は.主肺動脈.肺動脈弁.肺動脈左右分岐部の3つのうち1つ以上の閉鎖と定義され.多くの場合.さまざまな程度の右心室および三尖弁形成不全を伴います。 心室中隔は無傷で.大動脈の関係も正常である。 無傷の心室中隔を有する肺動脈閉鎖症は.先天性心疾患の1～1.5％の有病率で.男女差のないまれな先天性心疾患である。90％の小児が出生時または出生直後にチアノーゼを呈し.徐々に悪化する。 チアノーゼの程度は.主に動脈管などの体肺動脈交通を介した肺への血流に依存する。 動脈管が小さくチアノーゼがひどい場合は.生存者全員が杵状の指（足指）を持っている。 成長障害は活動後に動悸や息切れを伴うことが多いが.しゃがむことはまれである。 体肺交通が大きい場合.チアノーゼは軽度で.呼吸器感染症にかかりやすく.心不全は早期に発症することが多い。 動脈管が閉じやすい場合はチアノーゼが進行するため.緊急の外科的治療が必要です。 重症の場合.動脈血酸素分圧は20mmHgまで低下し.酸素飽和度は40％程度にしかならない。 右心不全は.三尖弁閉鎖不全や小さな心房中隔欠損を持つ患者に多くみられ.肝腫大.腫脹.頂部ギャロップリズムを伴うことがあります。 出産が正常であれば.通常.子供はよく発達し.出生後にチアノーゼ.呼吸困難.代謝性アシドーシスを起こす。 診断は.身体所見.胸部X線写真.心電図.心臓のカラー超音波検査.CT.MRI.右心カテーテル検査.心臓超音波検査によって行われる。 このうち.CTやMRIは.肺動脈の発達や側副血行路の確立を示すことができます。 心室中隔が無傷の肺閉鎖症は自然予後が悪く.生後2週間以内に50％.生後6カ月以内に85％が死亡する。 主な死因は低酸素症と代謝性アシドーシスで.特に動脈管が閉じた後に起こりやすいとされています。 小児期に生存する数少ない患者は.主に大きな心房中隔欠損と動脈管開存によって生存しており.大きな心外側循環によって成人期まで生存する子供は非常に少ない。 診断がつけば.手術の適応となる。 ほとんどの外科手術は段階的に行われます。 出生後にプロスタグランジンE1を静脈内投与し.動脈管の閉鎖を遅らせる。 最初に体肺動脈シャントを行うか.体外循環下で肺動脈弁切開術を同時に行い.第2段階では3～5歳で右室から肺動脈への流路を確立し.心房交通と体外シャントを閉鎖する。 新生児期に緩和手術を受けた子供の生存率は.肺動脈弁切開術単独で27％.体肺シャント単独で30％.両手術で79％であった。 根治手術の早期死亡率は25％で.主な死因は左室機能不全である。 弁付き心外チューブ使用の主な合併症は狭窄で.交換のための再手術が必要です。 長期生存者はクラスI-IIの心機能まで回復することができる。