概要：中隔無傷肺閉鎖症および閉鎖症に近い重度の肺狭窄を有する小児に対し.開胸非体外循環下で肺動脈弁穿刺バルーン拡張によるインレー治療を行った経験をまとめること。 方法：当院において2009.01～2011.02に肺動脈弁穿刺バルーン拡張術を行った中隔無傷肺閉鎖症11例のレトロスペクティブ解析を行い，手術データおよび術後経過観察データを記録した． 結果：9例は無傷の中隔肺閉鎖症.2例は閉鎖症に近い重度の肺狭窄.右室発育は良好.三尖弁Z値は-2以上.全例開胸手術で非体外式穿刺バルーンで拡張した。 術後3日目に低酸素症が2例.胸部閉鎖遅延が1例あったが.院内死亡はなかった。 平均3ヶ月の経過観察では.全例に軽度から中等度の肺狭窄が残っており.1名は術後肺狭窄のため右室流出路パッチ拡大を再施行している。 結論：肺動脈弁の開胸穿刺バルーン拡張術は，心機能に大きな影響を与える心室切開や心室内筋切開を必要とする従来の外科矯正の欠点を回避でき，従来の手術における体外循環が心機能に与える影響もなく，またカテーテルから生じる合併症を回避し，安全性と手術成功率を向上させることができる． 無傷の肺中隔を有する肺閉鎖症（PAIVS）は.生後間もなく救急治療を必要とし.手術による死亡率が高い複雑な新生児前庭疾患である。 医学の発達に伴い.PAIVSの治療は意見が分かれ.従来の手術とカテーテルによる介入が主流となり.早期治療が重要視されるようになりました。 本論文の目的は.PAIVSの子どもたちのレトロスペクティブな分析を通じて.PAIVSの治療におけるモザイク療法の効果と経験をまとめることである。 一般データ 2009年1月から2011年2月にかけて.無傷の心室中隔と重度の肺狭窄（閉鎖不全に近い）を有する小児が当センターに入院した。 新生児8名.乳児3名の計11名が登録され.平均年齢50日.平均体重4.3kg.最低体重2.7kg.最低年齢4日であった。 ガイドワイヤーとシースを導入してバルーンを拡張し.これをTEEガイド下で数回繰り返した後.バルーンを抜去した。 すべての小児の手術データは.手術手技と周術期モニタリングデータ（人工呼吸器装着時間.モニタリング室での観察時間.術後合併症など）を含めて記録された。 結果 術前.全児童が三尖Z値-2以上.右室が3部（すなわち流入路.海綿体.流出路）.有意な冠動脈異常なし.右室依存性冠循環なし.術前プロスタグランジンE1投与.うち5人は代謝性アシドーシス修正のため術前呼吸器アシスト維持.術前SPO2 65%±5% 術前超音波検査で.全児童は 子供たちは肺動脈幹が共通であった。 早期死亡はなく.生存率は100％であった。 低酸素症が2例あったが，1例は腹膜透析により改善し，術後のSPO2は90%±4%となった． 現在.術後の経過観察では.すべての子供が軽度から中等度の肺動脈狭窄を維持しています。 1人の小児は術後の超音波検査で最大経弁膜流速が5m/s以上となり.インレー治療後6ヶ月で右室流出路パッチで再拡張された。 現在.すべての子どもたちが軽度から中等度の肺動脈狭窄症であり.比較的順調に成長しています。 左のRVは右心室.MPAは主肺動脈.PVは右の肺動脈弁閉鎖症を示しています。 初期の文献では.死亡率は40％以上.長期生存率は25％以下と報告されていましたが[1].医療技術の進歩により.PAIVSの死亡率は56％から16％に減少しています[2]。 この疾患の治療は常に課題であり.治療法や手術法の選択には賛否両論がある[3, 4]。 従来のPAIVSは.まず動脈管を開通して重症低酸素症や代謝性アシドーシスを防ぐことから始まり.小児の三尖弁や右室の発達.冠動脈の右室依存性の有無などによって手術方法を選択します。 右室および三尖弁の発育が悪い場合や.右室依存性冠動脈の場合は.単心室修復Fontanルートや半心室修復が望ましいとされています。 また.三尖Z値.右心室と左心室の長さの比.僧帽弁と三尖弁輪の比に基づいて.単心室または二心室修復ルートを選択することが報告されている[5]。 近年.医療技術の進歩・発展により.肺動脈閉鎖症の子どもの生存率は上昇していますが.外科的治療による5年生存率はまだ60％に過ぎません[6]。 動脈カテーテルの結紮は1938年にGrossらによって初めて成功し.頭側端にバルーンカテーテルを用いた心房中隔ストーマは1966年にRashkindらによって初めて行われ.2002年にはHjortdalが外科的手法とインターベンション治療の併用に成功.ハイブリッド治療の先駆者である。 その第一弾として リアルタイム画像のサポートにより.モザイク療法は体外循環の時間を短縮または回避することができ.特に心臓カテーテル検査や外科的手法だけでは満足な結果を得られないような状況において.より低侵襲でタイムリーかつ正確な治療を行うことができます。 インレー療法の導入と応用は.前庭手術における従来の治療パラダイムを一変させた。 PAIVSの治療における主な論争は.早期治療法の選択にある。 低酸素状態を改善し.右心室の発達を促し.肺動脈から十分な血流を供給することが.外科医の主な課題である。 肺動脈閉鎖症の治療では.右室流出路パッチ拡大術や体肺バイパス術などの従来の処置がかなり以前から維持されており.Mayo Clinic病院のGreenwold [7] はPAIVSの症例分類について述べ.右室がより発達したタイプでは肺動脈弁開存術がより適切であると示唆した。 1991年にQureshiらがPAIVSに対するレーザー支援経カテーテルバルーン拡張術を報告して以来.経カテーテルバルーン拡張術は徐々に肺動脈閉鎖症治療における右室流出路の閉塞解除に用いられる方法となってきました。 PCCC [8] (Pediatric Cardiac Care Consortium) は.1982-1986年と2002-2006年の間に院内死亡率が22％から10％に減少し.右室流出路遮断解除を行った患者の死亡率は18％で.バルーン拡張型肺動脈弁形成術を行った225人の子供の死亡率はわずか3％であると報告しています。 カテーテルインターベンションは.侵襲性が低く.体外循環による障害を回避でき.死亡率も低いため.受け入れられつつあるが.問題点もある。 レーザーガイド下肺動脈フラップ剥離の効率は単独で67％と報告されているが[9].レーザー発信機やゴーグルが高価である。 重症の症候性肺動脈弁狭窄症や大動脈縮窄症の新生児や乳児では.経皮的介入はしばしば破裂.穿孔.解離や乳頭筋や腱の損傷.あるいは経路や血管サイズによっては材料の脱落などの合併症を伴います[10]。 Jou-kou Wang [12]は.PAIVSの乳児35人に経カテーテル肺動脈弁開存術を行い.肺動脈弁開存術の効果はあったが.術後の低酸素と右室漏斗狭窄により右室収縮圧力が119±22から54±13mmHgに減少したことを明らかにした。 7例は術後低酸素症と右室漏斗狭窄のため右室流出路パッチ拡大術を.他の2例は体肺シャント術を必要とした。 死亡率と合併症は依然として懸念材料であり.このグループでは心膜タンポナーデなどの理由で介入を完了できなかった子供が4人いた。 また.心膜タンポナーデによる早期死亡が1例ありました。 術中の上室性頻拍は.肺動脈弁バルーン拡張術を伴うレーザーでも発生することがあります。 また.従来のカテーテル下肺動脈切開術で緩和できる子供も一定数いるが.それでも右室形成不全の子供の大半は低酸素症を緩和するために体肺シャントが必要であることが報告されている[13]。 術中に経皮的バルーン拡張術やステント留置術を行うことで.これらのデメリットを回避し.体外循環の影響も回避することができます。 PAIVSのような動脈カテーテルに依存する病態.特に肺動脈弁が線維膜性閉鎖症である場合.ガイドワイヤーによる補強.高周波アブレーション.レーザーなどで弁を穿孔して肺動脈と右心室の接続を再構築し.バルーンカテーテルを装着して肺動脈弁を拡張する。 動脈血酸素飽和度が満足できない場合は.総肺動脈から動脈カテーテルステントを留置し.肺血流を追加することが可能である。 そうでなければ.動脈カテーテルも同時に結紮することができます。 開胸状態でバルーンを穿刺して肺動脈弁を拡張することで.心機能に大きな影響を与える心室切開や心室内筋切開を必要とする従来の外科矯正のデメリットを回避し.従来の手術における体外循環が心機能に与える影響や.カテーテル肺動脈切開に起因する合併症を回避し.安全性や精度.手術成功率の向上が期待できます［14］。 この症例群では，術中心筋剥離の必要性，体外循環がないこと，術後回復の予後が比較的良好であること，術後死亡がないこと，手術室滞在期間が短く，術後の経過観察が可能なことから，モザイク療法はPAIVSの治療においてより有効であることが示唆された． これは少ないサンプルによるレトロスペクティブな研究であり.インレー治療の適応.BT手術の併用の必要性.手術後の単心室修復か複心室修復かの選択には.より大規模な研究とフォローアップが必要であると思われる。 術中の経皮的バルーン拡張治療の選択は.もちろん患者さんの右室発達の程度に大きく左右され.特に右室発達の程度を正しく評価することが重要である。 三尖Z値や右心室と左心室の面積比は右心室の評価と非常に関係があり.肺動脈弁Z値は肺動脈弁開存術の成績の有効性を予測し.三尖Z値＞-0.1.肺動脈弁Z値＞-4.1.右心室と左心室の比率＞0.65でインターベンション肺動脈弁開存術のみの有効性を評価することが可能です。 三尖Z値＜-0.8.肺Z値＜-4.2.右室左室比＜0.54の場合.術中経皮バルーン拡張術で右室流出路パッチ拡張またはBTシャントが可能である。 以上より，PAIVSに対する術中経皮的バルーン拡張術は，単純な心臓カテーテルによる肺動脈弁切開術よりも簡単で，経鼠径部や内頚静脈よりもはるかに正確で安全かつ手術可能な方法であることがわかった． そのため.処置が簡単で安全.特に新生児に適しています。 この方法は特に新生児に適しており.さらに第二段階の矯正を行うための良い条件を備えています。