リウマチ熱



概要

定義

リウマチ熱は、A群β溶血性連鎖球菌の咽頭感染によって起こる結合組織の全身性炎症性疾患であり、急性に始まることもあれば、慢性化して再発を繰り返すこともある。

主に関節、心臓、皮膚および皮下組織を侵し、時に中枢神経系、血管、漿膜および肺や腎臓などの臓器を侵す。

疫学

リウマチ熱の罹患率は中国各地で異なり、有病率は人口10万人あたり約22人である。

4～15歳の小児および青年に最も多く、3歳未満の乳児および15歳以降の青年にはほとんどみられない。

リウマチ熱の有病率は男女ともほぼ同じである。

1年中どの季節でも発症しますが、冬と春に多くみられます。

原因

原因

A群溶血性レンサ球菌咽頭感染。

皮膚などにA群β溶血性レンサ球菌が感染してもリウマチ熱は発症しない。

リウマチ熱は、この菌による咽頭炎を未治療の小児の0.3～3％に、1～4週間後に起こります。

A群溶血性レンサ球菌はさまざまな外毒素や酵素を産生し、ヒトの心筋や関節に毒性を示すことがある。

遺伝的要因

HLA-DRおよび/またはDQ対立遺伝子、Bリンパ球表面上の特徴的なD8/17抗原の存在などが、リウマチ熱の発症と関連している可能性が報告されている。

免疫学的要因

A群β溶血性連鎖球菌の抗原は複雑であり、多くの抗原の分子構造は本菌の臓器抗原と相同であるため、本菌の抗連鎖球菌免疫抗体が人体組織と免疫反応を起こし、臓器障害を引き起こす可能性がある。

誘発因子

寒冷で湿った環境。

過密な居住環境。

栄養不良。

症状

リウマチ熱は急性に発症するか、または徐々に進行する傾向がある。 主な症状は、徘徊性多発性関節炎、心筋炎、皮下結節、環状紅斑および振戦であり、これらは単独または複合して発現する。

前駆症状

発熱、咽頭痛、顎下リンパ節腫脹、および咳嗽によって示される典型的な症状が発現する1～6週間前に、溶連菌感染後咽頭炎の既往歴が存在することが多い。

微熱から中等度の発熱が一般的で、高熱を呈することもある。

患者の半数以上は軽症または一過性の前駆症状であり、見過ごされがちである。

典型的な症状

関節炎症状

膝、足首、肘、手首、その他の関節が主に侵される。

軽症および非典型的な患者では、単関節病変または小関節病変、あるいは股関節、指関節、下顎関節、肩関節、足指関節などのいくつかのまれな関節の病変がみられることがある。

症状は、局所の発赤、腫脹、熱感、疼痛、運動制限、時には関節液貯留である。

関節痛は通常1週間以内に軽快し、1ヵ月以上続くことはまれである。

治癒後も変形は残らないが、再発することがあり、低温や雨天で悪化することがある。

心臓炎の症状

心臓はリウマチ熱で持続的に障害される唯一の臓器である。 リウマチ熱の最初の発作では、通常、発症から1～2週間以内に心筋炎の症状が現れる。

弁膜炎と心内膜炎が最も多く、心膜炎も起こることがあり、軽症例では無症状ですが、重症例では心不全や心ブロックに至ることがあります。

多くは動悸、息切れ、運動後の前胸部の痛みや不快感として現れる。

瘢痕性紅斑

明らかな円形または半円形の境界をもつ淡い紅斑で、大きさはさまざまで、中心部は淡い。

体幹および近位四肢に発現し、顔面には発現しない。一過性で、数時間以内に発現、消失、再発を繰り返すか、数週間持続する。

しばしば急性心筋炎の患者に、他の症状と併発して発現する。

皮下結節

数mm～2cmの大きさで、隣接する皮膚と癒着せず、1～2週間以内に消退し、1ヵ月以上持続することはまれである。

肘、膝、手首、足首などの関節伸側部、後頭部、額頭皮、胸椎突起、腰椎突起などによく発生する。

慢性活動性心筋炎を伴うことが多く、発病初期に発症することはまれである。

舞踏病症状

舌を出したり口を傾けたり、眉をすぼめたり、肩や首をすくめたり、言語障害、書字困難、協調性のない細かい運動など、全身または一部の筋肉の不随意で協調性のない急速な運動で、筋力低下や情緒不安定を伴うことが多い。

症状は通常、溶連菌感染から6～8週間後にみられ、興奮や集中によって悪化し、睡眠後に消失する。

その他の症状

リウマチ熱の患者は、多量の発汗、鼻血、皮膚の点状出血、腹痛を呈することもある。

腎障害がある場合、血尿や尿の泡立ちが増加することがある。

合併症

心不全：多くは重症の心筋炎、頻繁な再発、不適切な治療、不適切な治療が行われた場合にみられ、脱力感、めまい、活動後の息切れ、動悸、呼吸困難、咳、白い泡状の痰の喀出、喀血、浮腫、排尿不適などが現れる。

リウマチ性心臓弁膜症：リウマチ熱の75～80％にリウマチ性心臓弁膜症が合併し、心臓弁の肥厚、癒着、閉鎖不全、狭窄、脱落がみられ、僧帽弁に多く、次いで大動脈弁に多い。

診察

内科

リウマチ科

発熱、関節の発赤・腫脹・疼痛、皮下結節、皮膚にリング状の紅斑がある場合は、早めの受診をお勧めします。

救急科

活動後のパニック、呼吸困難、心窩部不快感などがある場合は、できるだけ早く救急外来を受診するか、救急ダイヤル120に連絡することをお勧めします。

診療の準備

受診の準備：登録、情報の準備、よくある問題

受診のコツ

診療を受ける前に、自己判断で薬を飲むことは避けてください。

自分の体調の変化や特徴を記録しておくと、主治医の参考になります。

準備チェックリスト

発症時期、特殊な症状などに注意する。

発熱はあるか？ 発熱がある場合、どのくらい続いているか？ 最高体温は？

最高体温は何時頃か？ 発熱は持続的か間欠的か？

関節の痛み、発赤、腫れ、動きの制限などの症状はありますか？

運動後に息切れはありますか？ パニック感を伴いますか？

体幹や手足の不随意運動はありますか？

環状紅斑などの発疹はありますか？ 皮膚の下に小さな硬い結節があるか？

顔の浮腫、下肢の浮腫、尿量の減少、尿の色の濃さはあるか？

最近、喉の痛みや咳の症状がありましたか？

家族にリウマチ熱を患った人がいるか？

リウマチ熱、猩紅熱、その他の上気道感染症の既往歴はあるか？

過去6ヵ月間の検査結果（医師に持参すること

臨床検査：定期的な血液検査、定期的な尿検査、咽頭ぬぐい液の培養、抗連鎖球菌ヘモリシンOテスト、免疫学的検査

画像検査：胸部X線検査、心エコー検査、心筋核医学検査

過去3ヵ月以内の投薬：箱やパッケージがあれば持参のこと。

鎮痛薬：インドメタシン、アセトアミノフェン、ジクロフェナク、イブプロフェン

抗菌薬：セファロスポリン系抗生物質、クリンダマイシン、エリスロマイシン

診断名

疾患診断

診断根拠

リウマチ熱の診断は、病歴、臨床症状、補助的検査結果、他の疾患の除外に基づいて行われる。

最近猩紅熱や他の上気道感染症に罹患した。

リウマチ熱の既往歴がある。

罹患者の親族。

発熱、放浪性多発性関節炎、心筋炎、皮下結節、環状紅斑、振戦などの典型的な症状がある。

心臓弁の狭窄または閉鎖不全による心雑音の存在。

心不全の有無：脱力感、めまい、活動後の息切れ、動悸、呼吸困難などの症状。

ルーチン血液検査、ルーチン尿検査、咽頭ぬぐい液培養、抗連鎖球菌抗体測定、赤血球沈降速度、C反応性蛋白、免疫学的検査を含む。 病気の原因を特定するのに役立つ。

定期血液検査：末梢血白血球数と好中球は、疾患の活動期に上昇することがある。

尿定期検査：腎障害がある場合、尿中に異常赤血球、尿潜血、尿蛋白が出現することがある。

咽頭ぬぐい液培養：患者の20～25％の咽頭ぬぐい液培養でA群B群溶血性レンサ球菌が検出される。

抗連鎖球菌ヘモリシンO検査：血清抗連鎖球菌ヘモリシンOはリウマチ熱患者の50～80％で上昇する。 しかし、より高い抗体価が集団に蔓延しているため、結果の解釈には十分な注意が必要であり、抗連鎖球菌抗体の動態に基づいて最近の感染の有無を判断するために、2週間後に検査を繰り返す必要がある。

活動性疾患では赤血球沈降速度の上昇とCRPの上昇がみられる。

免疫学的検査：免疫グロブリンの増加（IgM、IgGなど）、循環免疫複合体の陽性検出、抗心筋抗体陽性がみられることがあり、リウマチ熱の診断に有用である。

胸部X線検査：心臓の大きさや肺の変化を知るのに役立ちます。 心筋炎を伴う場合は心臓の拡大が観察され、心膜炎を伴う場合は心臓の影が左右にフラスコ状に拡大するのが観察される。

心エコー検査：初期の軽度の心筋炎や不顕性心筋炎を検出することができ、少量の心嚢液貯留に対しては感度が高い。

心筋核医学検査：放射性核種による画像診断で心臓病を判定する検査で、軽症の心筋炎や潜在性心筋炎の発見に役立つ。

洞性頻脈とP-R間隔の延長は、心筋炎の最も一般的な心電図症状である。 心膜炎は広範なST上昇を呈することがある。

診断基準

リウマチ熱には特異的な診断法はなく、1992年に米国心臓協会によって改訂されたJones診断基準が臨床的に用いられている。 溶連菌感染の証拠が確立されていれば、2つの主要な症状、または1つの主要な症状と2つの軽微な症状で診断される。

心臓炎。

多発性関節炎。

舞踏病。

環状紅斑。

皮下結節。

関節痛。

発熱。

リウマチ熱の既往歴。

赤血球沈降速度上昇、CRP上昇、白血球増加、貧血。

心電図でP-R間隔の延長、Q-T間隔の延長。

最近の猩紅熱の既往。

咽頭培養で溶血性連鎖球菌陽性。

血清の溶連菌に対する抗溶連菌ヘモリシンO抗体またはリウマチ熱抗体が上昇。

鑑別診断

若年性特発性関節炎

類似点：発熱、関節腫脹、疼痛など。

相違点：若年性特発性関節炎は手指（足指）の小関節を侵すことが多く、膝関節や足関節を侵すこともある。 この疾患の再発を繰り返すと関節が変形し、X線骨・関節X線写真では関節面の破壊、関節腔の狭小化、隣接骨の骨粗鬆症が認められることがある。

敗血症性関節炎

類似点：発熱、関節の発赤、腫脹、疼痛。

相違点：敗血症性関節炎は急速に発症し、発熱を伴うことが多く、体温は39℃以上になることもあり、膝関節、肘関節などの表在関節では、局所の発赤、腫脹、熱感、疼痛が明らかで、激しい疼痛や急激な関節機能障害がみられることもある。

急性白血病

類似点：発熱、関節痛など。

相違点：急性白血病は、貧血、出血傾向、肝腫大、脾腫、リンパ節腫大を伴うことが多く、末梢血フィルムには原始細胞とナイーブ細胞が見られ、骨髄検査では区別できる。

感染性心内膜炎

類似点：発熱、関節痛、不整脈、心不全など。

相違点：感染性心内膜炎は、コリネバクテリアの形成を伴う心臓の心内膜表面の微生物感染症である。 貧血、脾腫、皮膚の紅斑などの症状は鑑別診断に役立ち、心エコー検査で心臓弁や心内膜にコリネバクテリアを認めることができ、血液培養は原因病原体の検出に役立つ。

ウイルス性心筋炎

類似点：発熱、倦怠感、息切れ、胸部不快感、不整脈、心不全。

相違点：ウイルス性心筋炎では、雑音があまり目立たず、心内膜炎が少なく、早収縮（早拍）などの不整脈が多く、ウイルス感染の証拠が臨床検査で見つかることがある。

治療

治療目標：溶連菌感染を除去し、リウマチ熱の原因物質を除去すること、急性症状をコントロールし緩和すること、合併症を管理し、患者の体力と生活の質を改善し、寿命を延長すること。

治療：主に一般治療と薬物治療を行う。

一般治療

明らかな臨床症状や合併症がなければ、当面は治療を行わず、医師の指示に従って定期的に経過を観察する。

発熱、関節の腫れ、痛みのある人は、急性症状が消失するまで安静にすることが勧められる。 心筋炎のない人は1ヶ月程度、心筋炎のある人は少なくとも2～3ヶ月は安静にすることが勧められます。

心不全を合併した心筋炎の患者は、少なくとも6ヵ月間は絶対安静とし、その後徐々に通常の活動に戻す。

コレアの患者は、明るい光や騒音の刺激を避け、十分な心理的・社会的サポートを行う必要がある。

寒冷地では保温に注意し、衣服を適切に増やす。

湿度の高い環境を避けるため、家庭で除湿機を使用することもできる。

食事は軽めにし、辛いものや刺激の強いものは避け、少量ずつ頻回に食べる。

経過を観察し、症状の悪化や再発があれば病院へ行く。

薬物療法

投薬期間中は、医師の指示を守り、治療計画を確実に実行するために、許可なく薬の量を変えたり、薬を急に止めたりしてはいけません。 局所療法、秘伝のレシピ、偏った治療法など、正体不明の治療法を鵜呑みにしないこと。

抗感染症薬

溶連菌感染症の治療に使用される。

具体的な症状、薬剤の有効性、薬剤感受性試験、その他の総合的な検討に基づいて、個別の治療計画を選択する。

通常、ペニシリンが選択され、ペニシリンにアレルギーのある人は、セファロスポリン系抗生物質、クリンダマイシン、エリスロマイシンなど、他の有効な抗生物質に切り替えることができる。

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は、単純な関節病変に対して好んで使用され、急性活動期の関節の発赤、腫脹、熱感、疼痛などの症状を緩和することができる。

アスピリンがよく使用されるが、イブプロフェン、インドメタシン、ロキソプロフェンなども使用可能である。

消化管潰瘍、出血、穿孔のリスクに注意する。

2種類以上のNSAIDsを同時に服用することは避けてください。

関節の痛み、発赤、腫れなどの症状を和らげるだけで、症状の悪化を根本から抑えたり止めたりすることはできません。

グルココルチコイド

心不全を伴う心筋炎を発症した患者や、他の治療法に失敗した重症の舞踏病患者に適しており、医師の監督下で厳重に使用する。

プレドニン、メチルプレドニゾロン、デキサメタゾン、ヒドロコルチゾンなどが使用できる。

臨床症状が緩和され安定すれば、医師の指示に従い徐々に減量または中止することができる。

副腎皮質ステロイドの長期使用は、感染症、骨粗鬆症、血糖上昇、血圧上昇、低カリウム血症などの副作用に注意する必要がある。

その他の治療

舞踏病の治療：上記の治療を基本として、バルプロ酸が望ましい。 この薬が無効な患者や重度の舞踏病（麻痺など）に対しては、リスペリドンによる治療が適応となる。 中等度から重度の舞踏病患者は、小児神経科医または運動障害専門医に紹介し、治療指導を受けるべきである。

うっ血性心不全の治療：減塩食、水分摂取の制限、必要に応じて酸素吸入、利尿薬、血管拡張薬の投与。

重症の心臓弁膜症の治療：重症の弁膜症による逆流で心不全になった場合、内科的治療だけでは対処できない場合は弁膜症の手術が必要となる。

発疹の治療：急性リウマチ熱の発疹は通常一時的なもので、特に治療の必要はないが、かゆみを伴う場合はかゆみを抑えるために抗ヒスタミン薬を使用することがある。

予後

治癒

標準的な治療により、ほとんどの患者は8～12週間以内に回復する。

初発時に心臓に大きな病変がある場合、再発を繰り返す場合、心不全を合併する場合は予後不良であり、重症例では生命を脅かすこともある。

危険

発熱、関節の腫れや痛み、疲労、筋肉の不随意運動などの症状がしばしば出現し、通常の仕事や生活に重大な影響を及ぼすことがある。

リウマチ熱はさまざまな程度の心臓障害を引き起こす可能性があり、特に弁膜症は最も重大で、再発しやすく、身体の健康にさらに影響を及ぼし、本人や家族に大きな心理的・経済的負担をもたらす。

グルココルチコイドを長期間服用すると、感染症、骨粗鬆症、低カリウム血症、高血圧、高血糖、高脂血症などの重篤な副作用が現れることがある。

日常生活

日常生活

食事

新鮮な野菜、果物、赤身の肉など、高タンパク、高ビタミンで消化のよい食品を多く摂ることが望ましい。

アルコール、濃いお茶、コーヒー、生のニンニク、ショウガ、唐辛子、カレーなど、辛くて刺激的な食べ物は避ける。

血糖値の変動や炎症の悪化を避けるため、飲み物、キャンディー、スナック菓子などの糖分の多い食事は避ける。

高血圧、高脂血症、心不全を合併している場合は、減塩食を採用し、揚げ物や炒め物を避け、規則正しい食生活を心がけ、過食を避ける。

生活習慣

病気の急性活動期には、安静が適切である。

症状が基本的にコントロールされた後は、早めの離床を心がけ、ゆっくりとしたウォーキングやラジオ体操などのスポーツを選択する。

運動は徐々に行い、激しい運動は避ける。

天候の変化を観察し、寒冷地では衣服を適切に増やす。

寒冷地での屋外活動や作業は最小限にする。

暖かい帽子、マスク、手袋、暖かい靴下を着用し、保温する。

手足を洗うときはぬるま湯を使う。

皮膚を清潔に保つ。

衣服は、皮膚へのダメージを避けるため、綿素材を選び、化学繊維を避けることを推奨する。

人が集まる場所への外出は避ける。

心理的ケア

家族は十分なケアと慰めを与え、より積極的で前向きな励ましの言葉をかける。

患者が自分の身の回りの世話をしたり、自分のできる範囲で活動に参加したりできるように励ます。

定期的なフォローアップ

医師が決めた経過観察の時間を守る。

病状に変化があれば、適時に医師の診察を受ける。

症状が悪化したり、新たな症状が現れた場合は、速やかに医師に相談する。

予防

リウマチ熱は、一次予防と二次予防によって、リウマチ熱やリウマチ性心疾患の発症を抑え、病気の進行を防ぐことができます。

一次予防

小児・青少年の健康管理と健康教育を強化し、迅速で効果的な医療保障システムを確立する。

社会経済状況を改善する。

生活環境を改善し、人口密集を避ける。

栄養不良を防ぎ、運動を実施し、体力を強化し、病気に対する抵抗力を高める。

寒さと湿気から身を守り、上気道感染症を積極的に予防し、溶連菌感染症の急性・慢性病巣を徹底的に治療する。

効果的な抗連鎖球菌ワクチン接種を推奨する。

二次予防

リウマチ熱や二次性リウマチ性心疾患の再発予防。

長期の抗生物質による予防。

予防的抗生物質の使用期間は、急性リウマチ熱の再発リスクと疾患の重症度によって異なる。

小児、リウマチ熱を再発しやすい体質の患者、弁膜症が残存する心筋炎の既往のある患者では、予防期間はできるだけ長く、通常、再発のない最初の発作から少なくとも10年後まで、あるいは40歳まで、あるいは終生とする。

弁膜症が残存していない心筋炎の既往歴のある成人では、予防期間は少なくとも10年、小児では21歳までとする。

心膜炎のない患者では、予防期間はやや短くてもよく、成人では少なくとも5年、小児では21歳までとする。