ランゲルハンス細胞組織球症における骨損傷の特徴

Langerhans細胞組織球症における骨損傷は.いくつかの特徴によって特徴づけられる:1.骨損傷は本疾患では非常に多く.約80%である;2.最も多い病変は頭蓋骨.特に側頭骨の上部である(多点での骨溶解は.しばしばX線上で「地図」のようなパターンとして現れる);その他の病変は.下顎骨.乳様突起骨.および眼の後方の骨にも多い; 骨溶解の損傷は多発性であることが多く.出現が遅く.自覚的な臨床症状がある場合とない場合がある;4.その発生はinsidiousであることがあり.自然骨折や臓器機能損傷の後に初めて発見されることがある。 5,骨髄病変はまれで.進行性のランゲルハンス細胞組織球症の後期に発症し.骨髄への大量の組織球浸潤として現れ.血小板減少.白血球減少.貧血などの症状を伴い.ほとんどの場合死に至る