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要旨: 本症例は原因不明の全身性リンパ節腫脹を呈し，腫脹リンパ節は頸部，鎖骨上，腋窩，鼠径部に分布し，風邪や他の部位からの感染などの誘発因子はなく，発熱，寝汗，体重減少などの随伴症状もなかった。 さらに診断を確定するためにリンパ節生検を行い，最終病理および免疫組織化学所見から間葉性大細胞リンパ腫と確認された。 最終病理検査と免疫組織化学の結果.間葉系大細胞リンパ腫と診断された。 治療は全身化学療法が行われ.良好な結果が得られている。
基本情報】女性・60歳
病名】巨細胞性大細胞リンパ腫
病院】濱州中央病院
相談日】2021年12月
治療法】全身化学療法（酢酸プレドニゾロン注射液＋シクロホスファミド注射液＋ピレンゾシン塩酸塩注射液＋ビンクリスチン硫酸塩注射液） 【治療法】全身化学療法（酢酸プレドニゾロン注射液＋シクロホスファミド注射液＋ピレンゾシン塩酸塩注射液＋ビンクリスチン硫酸塩注射液）
[治療期間】 化学療法4サイクル
効果】リンパ節腫大がすべておさまり.病勢がコントロールされ.すべての指標が正常範囲に収まった。
I. 初回相談
リンパ節は頚部.鎖骨上.腋窩.鼠径部にあり.硬く.動きが悪く.一部融合して塊になっていた。 患者は.風邪やインフルエンザなどの最近の感染症はなく.咳や痰はなく.胸のつかえ.息切れ.関節痛.発熱や寝汗はなく.体重減少もなく.リンパ節は次第に大きくなっていると報告した。 家族の説得で地元の病院を受診し.超音波検査で多発性リンパ節腫脹.著しい皮質肥厚.髄質の一部消失が示唆されたが.それ以上の診断・治療は行われなかった。
その後.当院を受診され.臨床症状や外部病院での超音波検査などからリンパ腫の可能性がまず考えられました。 その後.血球計算.ヘモグロビン.血球凝集検査.肝機能.腎機能などの血液学的検査.胸部・腹部のCT検査が終了しました。 身体検査では.頸部.鎖骨上.腋窩.鼠径部のリンパ節が腫大し.硬くて動きが悪く.痛みがなく.一部が癒着して腫瘤となっていました。 Ann-Arbor病期分類によると.横隔膜両側のリンパ節腫大を認め.III期であった。 さらに病理検査を受けるよう指示された。
II.治療歴
その後，頸部リンパ節の生検が行われ，従来の病理診断では増殖性リンパ節病変が示唆されていた。 免疫組織化学検査と遺伝子検査が行われ，間葉系大細胞リンパ腫と判断され，化学療法が推奨された。 2度目の入院となり，精密検査で化学療法の禁忌を除外し，化学療法の第1サイクルとして酢酸プレドニゾロン注射剤，シクロホスファミド注射剤，ピレンゾシン塩酸塩注射剤，ビンクリスチン硫酸塩による全身化学療法を行い，化学療法の副作用は著明でなかった．
III.トリートメント効果
1サイクル目の化学療法でリンパ節が著明に減少し.2サイクル目の化学療法で化学療法後の末梢神経毒性が軽度に出現したため.2サイクル目の化学療法を実施しました。 化学療法3サイクル目に再入院し.軽度の末梢神経毒性を呈した。 化学療法4サイクル目に.再度のCTでCRに近い病変が見つかり.再び上記の薬剤で全身化学療法を実施しました。 治療後.リンパ節の腫大はすべて治まり.すべての指標が正常範囲に収まり.病勢はコントロールされています。
IV.注意事項
1.治療後.病状がコントロールされたことを大変うれしく思います。 退院後はランニング.早歩き.登山.水泳などの激しい運動は控え.安静を中心にするよう指導する。
2.禁煙と禁酒に注意し.食事は辛く刺激的で荒いものは避け.柔らかく消化の良いものを主食とし.良質のたんぱく質を補うことに注意する。
3.自己計算を覚え.表在リンパ節の状態を観察し.定期的に通院して血液検査.肝機能.腎機能.超音波検査.CTなどの画像検査を受ける。
V. 個人的な洞察
1.間葉系大細胞リンパ腫の細胞形態は極めて特異的で.時にホジキンリンパ腫と混同されやすく.より明確にするためには免疫組織化学的検査が必要です。 CD30陽性を伴う免疫表現型を示すことがあり.これに基づいて間葉系大細胞リンパ腫と診断することができる。
2.この患者さんの場合.間葉系大細胞リンパ腫の治療成績は比較的良好であり.5年生存率は通常70％を超えています。 そのため.患者さんの体調や基礎疾患の有無に応じて.個別に治療法を選択する必要があります。