臨床症状
(i)症状.この病気は罹患しにくく.もう片方の目を覆っているときに発見されることが多い。 患者さんがよく訴えるのは
視界がぼやけ.中心部に暗い点があり.歪んで見える。 視力は通常0.02～0.5で.平均0.1です。
(ii) 特発性黄斑亀裂形成過程の異なる段階における眼底症状および臨床的病期分類による。
ガスはそれを4つのステージに分けた。
I期：発症当初は.中心黄斑凹部手前の硝子体皮質が自然に収縮して網膜表面の接線方向に牽引され.小さな中心凹部が剥離し.眼底の中心凹部反射が消失し.中心凹部の網膜色素上皮（RPE）表面に小さな黄色の点（100～200mm）が出現するIa期.中心凹部手前の硝子体皮質はさらに収縮して中心黄斑凹部は剥離し.網膜色素上皮（ATPE）の表面には.小さな点（1.2mm）が出現しますIr期の段階です。 Ia期.1b期ともに.中心黄斑溝からの硝子体の剥離を伴わず.臨床的にはオーラ黄斑円孔と呼ばれる「真の」全層黄斑円孔も認められません。 フルオレセイン血管造影では.中心黄斑にわずかな過蛍光を認めることがあります。
II期：発症から数日～数ヵ月後.硝子体接合がさらに引き伸ばされ.中央の切り欠きの縁に黄斑円孔ができ.三日月状から馬蹄状に徐々に拡大し.最後は円孔となり.しばしば被膜を形成します。 少数のケースでは.黄斑円孔が中心凹部の中央に形成され始め.徐々に拡大し.覆われなくなります。 最近の研究では.特発性黄斑亀裂の形成時に網膜中心部の凹部組織の消失はなく.いわゆる「亀裂前の蓋」は後部硝子体皮質が濃縮されたものであることが明らかにされています。 黄斑裂の周囲に網膜下液の縁が見られ.裂け目には黄色の硝子体イボ状の沈着があり.視力は0.1～0.6に低下します。 フルオレセイン眼底造影では中程度の高輝度蛍光を呈することがあります。
II期：上記病変の2～6ヶ月後.網膜組織の収縮により黄斑亀裂が400～500μmに拡大し.キャッピングを伴うか伴わないか.この時点でIII期の黄斑円孔となります。 網膜下液縁を伴う黄色の硝子体イボ状沈着.中央小凹部周辺の嚢胞状変化.0,02~0,5まで視力低下が見られます。
Stage IV：初期には黄斑円孔カバーフィルムの前方変位を示し.後期には硝子体が黄斑や視神経乳頭から完全に分離し.その時点でステージ4の黄斑円孔となります。
(iii) 疾患の自然経過
I期黄斑円孔（オーラホール）：約50％が全層黄斑円孔に進展し.50％が中心黄斑溝から硝子体を分離した後.自然消退する。
ステージⅡの黄斑円孔：ほとんどの場合.2～6ヶ月後にステージ3の円孔に進行します。 多くの場合.黄斑円孔は400mm以上の大きさにまで発達します。
III期の黄斑円孔：VI期の黄斑円孔に進行するのは40％以下.80％の症例は比較的安定した視力が得られています。 網膜剥離部では通常1年後にRPEが脱色され.6ヶ月後には色素の分界線が出現します。 多くの場合.網膜前膜が存在する。 時には.自然に網膜の位置が変わり.網膜剥離が起こることもあります。
(iv) 反対側の目
(1)黄斑中心溝から硝子体を分離：黄斑円孔形成のリスクはない。
(2）黄斑中心溝から硝子体が剥離しない：黄斑円孔形成の可能性は15％未満。
(3) 黄斑前膜が中央の凹部を覆い.しばしば黄色い点がある：黄斑円孔形成の可能性は1％未満である。
(4) 網膜の放射状のひだを伴う黄斑溝前中央部の星形の混濁：黄斑円孔形成のリスクはない。
(5) 黄斑部に黄色い点や輪がある場合.前駆黄斑円孔の他の症状と合わせて.黄斑亀裂形成のリスクが高いことを示します。
(v) 診断ポイント
眼底像撮影装置（OCT）の導入により.黄斑円孔の診断が難しくなくなりました。 眼底検査で黄斑円孔が疑われる場合.OCT検査で診断を確定することができます。
(vi) 鑑別診断
1.病因の鑑別：外傷.炎症.強度近視.嚢胞性黄斑浮腫.眼底血管疾患.変性疾患.食道網膜症による続発性黄斑浮腫など特発性黄斑円孔以外の原因を除外する必要がある。
2.形態学的鑑別：他の2種類の硝子体牽引性黄斑病変と鑑別する必要があります。
(1) 特発性黄斑前膜：黄斑亀裂を伴うこともあり.眼底検査やOCT検査で明確に診断できる。
(2) 硝子体黄斑牽引症候群：黄斑牽引歪と黄斑浮腫を生じることが多く.黄斑亀裂を伴うこともあり.OCTで診断が確定する。
(3）Laminar macular fissure：OCT検査により.黄斑亀裂が全体的なものか層状なものかを明らかにすることができる。
(4) 黄斑亀裂網膜剥離：強度近視でしばしば発生する。 特発性黄斑亀裂では.黄斑亀裂の周囲に亀裂の原因が座屈した浅い剥離のハローがしばしば発生するが.真の網膜剥離が発生することは稀である。
治療の原理と経過
1.黄斑円孔の外科的治療
以前は制限された領域で.大きな周辺網膜剥離がある場合のみ検討されていました。 近年.黄斑円孔の病態に関する研究により.黄斑円孔の形成には.黄斑中心陥凹の接線方向への硝子体の牽引が深く関わっていることが分かってきました。 そのため.中心溝の手前にある硝子体皮質を切除する硝子体手術による黄斑円孔の治療が広く行われています。
この手術の目的は.硝子体黄斑部牽引を緩和することです。 ステージIの患者では.硝子体.特に黄斑部手前の後部硝子体皮質を除去することで.剥離した中心黄斑ノッチを再配置することが可能です。 完全な黄斑円孔を生じた患者さんでは.硝子体黄斑部牽引の緩和.黄斑円孔の発生に伴う黄斑前膜や網膜内膜の除去.黄斑円孔を閉じるための眼内ガス封入など多面的な手術が目指されます。 難治性の黄斑円孔（大きな孔や再発した孔など）に対しては.自己の血清.β2トランスフォーミング成長因子（TGF-β2）または自己の血小板濃縮液を黄斑円孔に適用することにより.孔の部分の脈絡膜の癒着を増加させて孔の閉鎖と治癒を誘導することができます。
2.効能・効果
(治療的硝子体手術：黄斑円孔の閉鎖と円孔周囲の網膜表層剥離の位置変更を目的とする。
A. 明らかにステージII~IVの特発性黄斑円孔と診断され.著しい視力低下（0.05~0.4）と明らかな視覚的歪みがある。
B. 1年以内に黄斑亀裂が形成され.手術を受ける意思のある者。
(2) Gassにおける黄斑亀裂の病期分類：I期黄斑亀裂は全層黄斑円孔を形成しておらず.I期黄斑亀裂の患者の約1/2は自然治癒するため.I期黄斑亀裂に対する手術はほとんど勧められず.全層黄斑円孔を形成するリスクの高い患者には手術は賢明な選択となり得る。
硝子体手術が完全な黄斑亀裂の形成を防ぐことができるかどうかは.結論が出ていません。 米国で行われた多施設共同無作為化比較臨床試験では.I期の黄斑亀裂の患者さんにおいて.未手術観察群に比べ硝子体手術群で37％.40％の全黄斑亀裂発生率（p＝0，81）.観察例数がまだ少なく.予防手術の効果はまだ確認できていないとのことです。 したがって.I期の黄斑亀裂に対する予防的硝子体手術の是非は.硝子体による黄斑への機械的な引っ張りの緩和という手術の「長所」と.手術に伴うリスクの可能性という「短所」を比較検討する必要があるのです。
全黄斑亀裂.医原性網膜周辺亀裂.網膜剥離.感染症.水晶体混濁などの可能性があります。
3.手術の方法と経過
従来の手術法は.標準的な3切開の経胆道的硝子体手術.後部硝子体剥離.硝子体亜全摘出.黄斑前膜や黄斑内膜境界膜の剥離.生物学的薬剤による黄斑穴の閉鎖などである。 20%〜25%のSF6ガスで膨張ガス/空気交換を行う。 術後は約14日間うつ伏せになり.硝子体内ガスが吸収され正常な体勢に戻ります。
(1)微小切開による硝子体手術
2002年には25G経結膜無縫合硝子体手術装置.2003年には23G無縫合硝子体手術装置が硝子体手術に導入されました。 現在.どちらの硝子体手術装置も特発性黄斑円孔手術に使用されています。 中国では.Zhao Mingweiらが小切開硝子体手術に20G manoeuvreを使用することを提案し.良好な結果を得るとともに手術費用の削減も実現しました。
(2) 内部境界膜染色法
染色剤としては.Taipan Blue.Brilliant Blue G（BBG）.Bromophenol Blue（BPB）.Chicago Blue（CB）.Tretinoin（TA）.Indocyanine Green（ICG）が使用されています。 トレチノインは.内境界膜を着色しませんが.容易に認識できるようにすることができます。
4.外科的合併症
特発性黄斑亀裂の治療における手術合併症は.核白内障.一過性の高眼圧.医原性網膜亀裂の生成.黄斑亀裂拡大.光毒性による網膜色素上皮障害.血管閉塞.眼内炎など通常のガラス摘出術と同様である。 核白内障の発生率は12～90％と最も高く.文献によると.黄斑亀裂が閉じている眼では.最初の手術から5～16ヵ月後に.手術前の視力以上に回復するために.約33％のケースで白内障摘出と眼内レンズ挿入が必要であると報告されています。 一過性の高眼圧は手術眼の約17.4％に認められ.その多くは術後3週間以内に.主にガス充填により発生し.通常は対症療法で対応します。 可能であれば.黄斑前膜などの術後合併症の発生を抑えるために.凝結封鎖の代わりにレーザー封鎖を行うべきである。
外科的評価と予後
黄斑亀裂による視力低下の主な原因は以下の通りです。
(i)裂孔のある部位に網膜視細胞がないこと。
(ii) 裂け目周辺の表層性網膜剥離。
(iii) ラクナ周辺にシストイド水腫がある。
ラクナ周辺の視細胞が程度の差こそあれ.変性している。
硝子体手術により前後・接線路を解放し.黄斑裂孔をガス充填と生体因子で閉鎖することで原因を取り除き.網膜神経上皮の再位置決めを行い.視力や視力歪みを改善することができます。
手術の予後を左右する要因として.以下のことが挙げられます。
(1) 亀裂が閉じているかどうか。裂孔の閉鎖が不十分な場合.視力回復に満足できないことがあります。 術後に裂孔が完全に閉鎖されるかどうかは.前部硝子体皮質が除去されているか.裂孔周囲の膜が除去されているか.裂孔周囲の緊張が残っているか.術後に患者の頭位が維持されているか.などに左右される可能性があります。
(ii) 術後合併症も視力回復に影響を及ぼすことがある。例えば.白内障の形成や.医原性の穴の場合.強膜冷凍術後の網膜前増殖膜の発生などである。
(3) 黄斑円孔部の術中操作は.黄斑部の網膜組織に器具の損傷を与えないように注意しながら行う。
OCT技術の進歩に伴い.特発性黄斑円孔の予後がより明らかになってきた。 井上らは.術後黄斑円孔閉鎖症患者53名を周波数領域OCTで検討し.黄斑円孔術後の視力回復に視細胞内節と外節の結合が重要な役割を果たす可能性を明らかにした。 術後の内・外節間連結部の欠損が大きいほど.視力予後は悪い。 時間の経過とともに.内膜と外膜の結合が部分的に回復する患者さんもいれば.持続する患者さんもいます。
疾病の予防
原因がはっきりしている非特異的な黄斑亀裂に対しては.原原因の治療と綿密なフォローアップ検査により黄斑亀裂の予防が可能です。 特発性黄斑亀裂の有効な予防法はありません。
ディジーズケア
黄斑亀裂の手術では.眼球内にガスが充満するため.術後に伏臥位をとる必要がありますが.伏臥位の時間は眼球内に充満したガスの種類によって異なります。 この時点で.硝子体手術後の眼内充填のケアに準じたケアを行う。