肝門脈胆管がんは.左肝管.右肝管.左右の肝管分岐部.総肝管上部に発生するがんです。これらの腫瘍の臨床的特徴は.1965年にクラスキンによって詳細に報告されているため.しばしばクラスキン腫瘍と呼ばれます。クラスキン腫瘍は肝外胆管癌の約58％〜75％を占めると報告されています。この病気についての予備知識がなく.腫瘍の増殖部位が隠れているため.早期診断が困難である。患者さんが手術に来た時には.すでに進行した状態でした。1980年代以降.現代の画像診断技術の発展とともに.肝門部胆管癌の診断と治療は臨床的に大きな進歩を遂げました。 肝門部胆管癌の臨床病期分類は.フランスのBismuth-Corette病期分類法が広く引用されています。1. 両肝管に病変がある。臨床的には.胆管癌の経過は.癌による肝動脈と門脈への浸潤の程度により.4つの段階に分けられる。Stage I：腫瘍が胆管に限局し.門脈や肝動脈への浸潤がないもの.Stage II：腫瘍が門脈と肝動脈を片側ずつ浸潤するもの.Stage IIIa：腫瘍が片側の肝動脈と門脈の分岐部を浸潤するもの.Stage IIIb：腫瘍が片側の門脈と肝内動脈を浸潤するもの.Stage IV：腫瘍が門脈の分岐部と内動脈を浸潤するもの.です。 肝門部胆管癌の古典的診断パターンは.黄疸＋肝内胆管拡張＋肝外胆管正常口径＋空胆嚢＋肝門部占拠病変で.診断は難しくないが.ほとんどが中・後期である。 肝門部領域の胆管癌の診断には.肝内胆管の拡張.肝外胆管と胆嚢の空虚が確認でき.肝門部の低エコー腫瘤影や門脈に癌塞栓があるかどうかを検出できるB超音波検査が望ましい方法とされています。このため.腫瘍の位置や浸潤の程度を正確に把握するためには.超音波検査とCTの併用を選択する必要があります。肝内外の胆道樹の完全な画像を表示できることから.肝胆膵磁気共鳴装置（MRI）およびMRCP（Magnetic Resonance pancreaticobiliary imaging）は.グレードII胆管および総胆管の病変の有無を明確に表示できる現在最高の画像診断法で.PTC.ERCP.CT検査に代わり.優位にたっている。 胆管炎がない場合.血清CA19-9値は肝門部胆管癌患者の86％が正常より高く.CA19-9値が正常の6倍の患者では71％であり.CA19-9値の著しい上昇が肝門部胆管癌の診断に有用である。胆管癌関連抗原（CCRA）は.近年ヒト胆管癌組織で発見された新しい抗原で.胆管癌では血清CCRAの濃度が有意に上昇する。 値を示す。 細胞診は特異度が高いが.PTCやERCPで胆汁を採取した場合は感度が低い。PTCやERCPで胆管狭窄が癌と判定された場合.細胞診用ブラシを入れて胆管狭窄部を繰り返しブラッシングして細胞診用標本を採取するか.膵頭十二指腸検査で病変部の生検を行うことが可能である。この2つの方法は診断特異度が高く.ほぼ100％に達することもあります。 現在.肺門部胆管癌の治療には多くの方法がありますが.長期生存のためには外科的切除が唯一の治療法です。画像診断技術の発展.手術手技の進歩.治療姿勢の変化に伴い.本疾患の外科的切除率は著しく向上しています。肝門部胆管癌の外科的完全切除は.患者に唯一の治癒の可能性を与えることができ.患者のQOLを改善する効果は.様々なドレナージ手術よりもはるかに優れています。したがって.肝門部胆管癌の治療は積極的な外科的態度をとり.腫瘍の除去に努めるべきである。 根治的切除には.肝外胆道切除.肝十字靭帯上の血管の「スケルトン化」.肝十字靭帯上の線維性脂肪組織.神経.リンパの広範囲切除.必要に応じて肝葉1枚切除.肝管-十字吻合部の再建が含まれる。肝門部胆管癌の多くは尾状葉に浸潤しており.合流部や左右の肝管に浸潤しているものは尾状葉切除が必要である。多くの学者は.浸潤範囲を正しく推定した上で.積極的な肝切除を行うことで予後を改善できると考えています。 緩和治療としては.経皮的.内視鏡的.外科的バイパスドレナージや胆道内ステント留置があり.黄変の軽減や掻痒症.膿瘍.肝不全などの合併症を予防・治療することを目的としている。内胆道ステントチューブの留置方法としては.経皮的胆管穿刺（PTD）による内胆道ステント留置.経内視鏡（ERCP）による内胆道ステント留置.剥離時の内胆道ステント留置.外部ドレーンによるインターベンションによる内胆道ステント留置等がある。近年.インターベンション技術の発展に伴い.メモリーアロイステントを肝穿刺で胆管に留置してドレナージしたり.総胆管から切開で肝内胆管に留置してドレナージしたりすることが行われ.良好な成績を上げています。合金製ステントは腫瘍の上端と下端を胆管を介して通過するため.閉塞した胆汁はステントを介して肝管下部から十二指腸に流れ込む。しかし.形状記憶合金製のステントは高価であり.一般の一次病院では実施することが困難である。体外ドレナージだけの利点は.手術が簡単で.ある程度胆汁を排出でき.減圧・黄疸の役割を果たすこと.欠点は胆汁の喪失量が多く.水分・電解質障害が起こりやすく.栄養状態が悪化し.患者のQOLの向上や延命ができないことである。化学療法と放射線療法の併用は局所制御率を向上させ.QOLの向上と生存期間の延長に一定の効果があると思われるが.ほとんどの臨床試験で症例数が少なく.これらの補助療法の効果について明確な判断ができない。 肝門部胆管がんは.肝内転移.増殖が遅い.肝外転移が遅いという特徴があり.肝移植の適応となる可能性が示唆されています。具体的な方法としては.患者さんの近位胆管を最大限に切除し.再発を防ぐために.in situ肝移植.胆管再建.総胆管とレシピエントの空腸の並行Roux-Y吻合を選択することが挙げられます。海外では.in situ肝移植を伴う肝全摘術の術後生存率は.根治切除群と有意差はない.あるいは良好であることが報告されています。