成人てんかん



概要

突然の意識消失、けいれん、歯ぎしり、口から泡を吹く、四肢の硬直などの症状が現れることが多い。 原因不明のものもあれば、脳損傷や全身の代謝障害などに由来するものもある。治療は抗てんかん薬、手術、神経調節などを組み合わせて行う。

定義

てんかんは、脳の神経細胞の異常放電によって引き起こされる脳機能障害の慢性疾患であり、最も一般的な神経疾患の一つである。

てんかんはどの年齢でも発症しうるが、集団によって発症の原因や確率に違いがある。

成人てんかんは乳児期と小児期の両方で始まり、成人期まで続くことがある。 てんかんの最も典型的な形態は特発性てんかんであり、これは遺伝的に関連しており、その治療や管理は「特発性てんかん」という言葉で詳しく説明されているように、初期のプログラムから継続されることが多い。

また、成人になってから初めて発症するてんかんもあり、これらは中枢神経系の病変や全身疾患に関連していることが多い。 最も典型的なものは、脳血管障害に伴う二次性てんかんであり、その治療と管理は特発性てんかんとはかなり異なるため、本項目で取り上げる。

分類

病因による分類

症候性てんかん：原因が明らかなてんかん。

特発性てんかん：原因不明のてんかんであり、原発性てんかんとも呼ばれる。

潜因性てんかん：症候性てんかんとして最も多くみられるが、原因が明らかでないてんかん。

てんかん源の範囲による分類

側頭葉てんかんや前頭葉てんかんによくみられる。

全般発作では、皮質および皮質下構造を含む脳の両側から異常な電気信号が発生する。

罹患率

中国には約900万人のてんかん患者がおり、1000人あたり5～7人がてんかんに苦しんでいる。

てんかんは小児および高齢者に多い。

成人のてんかん罹患率に関する権威あるデータはない。

原因

原因

特発性てんかん：原因は不明であり、遺伝的関連も考えられる。

脳血管障害：脳梗塞、脳出血、脳静脈血栓症など。

頭部外傷：脳外傷が重症であるほど、てんかんの可能性が高くなる。

脳に対する医療手術：開頭手術後など。

髄膜炎や脳炎などの中枢神経系感染症。

神経変性疾患：アルツハイマー病や血管性認知症など。

脳腫瘍：神経膠腫、脳転移など。

代謝異常：腎不全、低血糖、低ナトリウム血症、高カルシウム血症、低カルシウム血症など。

その他の疾患：子癇、一酸化炭素中毒性脳症、全身性エリテマトーデス脳症。

薬物によるもの：例えば、フェノチアジン系薬剤（クロルプロマジン、フェナジンなど）、イソニアジド、三環系抗うつ薬（ドキセピン、アミトリプチリンなど）の過剰投与；ベンゾジアゼピン系薬剤（ジアゼパム、クロナゼパムなど）の薬物離脱反応。

アルコール乱用：アルコール中毒、アルコール離脱反応など。

薬物乱用：ヘロイン、コカイン、メタドン、アンフェタミン、エクスタシーなどの禁止薬物の使用など。

影響因子

年齢

てんかんの一般的な原因は年齢によって異なる：

成人期では、脳炎、脳外傷、脳腫瘍、代謝異常が多い。

老年期では、脳血管障害、脳腫瘍、アルツハイマー病が主な原因である。

遺伝。

症候性てんかん患者の近親者の有病率は15％で、一般人口より高い。

睡眠

睡眠不足はてんかん発作のリスクを高める。

てんかん発作は睡眠覚醒サイクルと密接な関係があり、例えば、全般性強直間代発作はしばしば起床後の朝に起こる。

体内環境の変化

過度の疲労、飲酒、内分泌異常、電解質異常、代謝異常などが発作を引き起こすことがある。

月経中や妊娠中にのみ発作を起こす患者も少なくない。

病態

脳の神経細胞は電気信号によって情報を伝達し、人体のさまざまな感覚、運動、生理的活動を制御している。

さまざまな原因で神経細胞が異常に興奮すると、乱れた電気信号が繰り返し噴出し、他の脳部位に急速に波及して神経機能に異常をきたす。

このとき、てんかん発作として知られる意識、行動、認知、情動、運動機能、感覚などの一連の障害が現れることがある。

てんかん」と「発作」は意味が異なることに注意することが重要である。 発作」は症状であり、通常、発作の全期間を指す。 一方、「てんかん」は反復性の疾患であり、てんかんと診断されるには少なくとも1回以上の発作が必要です。

症状

発作の特徴

てんかん発作の種類によってその形態は異なりますが、以下のような共通の特徴があります：

突発性：突然発作が起こり、その症状が一定期間持続した後、正常な間隔に急速に戻る。

短時間型：てんかん発作の持続時間は、てんかん重積状態を除き、通常数秒から数分である。

反復型、発作は1回以上起こり、通常は2回目以上の発作を伴う。

定型的、それぞれの発作の臨床症状はほぼ同じである。

発作症状

全般発作

全般性強直間代発作

強直間代発作は最も明らかな発作のひとつで、以前は大発作と呼ばれていました。

発作中、患者は意識消失、瞳孔散大、無呼吸、チアノーゼ、口から泡を吹く、両側強直間代発作を経験することがあり、通常1～5分間持続する。 発作が起こってから意識が回復するまで5～15分かかる。 覚醒時には頭痛、全身の筋肉痛、倦怠感があり、発作の記憶はない。

意識消失発作

小児に多くみられ、成人期まで続いたり、成人期に発症したりすることはまれである。

典型的には、意識消失が突然起こり、停止する。これは「凍りつき」のように見え、5～20秒間続くことが多い。

発作中、患者は突然元の活動を停止し、手に持っていたものを落とし、呼びかけに反応せず、地面に倒れずに前方を凝視することがある。

患者は直後に覚醒し、発作の記憶はない。

間代発作

両手足のリズミカルな痙攣で、数分間持続する。

強直発作

両手足または全身の筋肉が持続的に収縮し、筋肉が硬直し、一定の姿勢に固定される。

クローヌスは起こらない。

ミオクロニー発作

突然、短時間、急速に、電気ショックのように筋肉が痙攣する。

顔面、体幹、四肢の単一の筋肉または筋肉群に限定されることもあれば、全身に広がることもある。

ジストニー発作

頭部、体幹、四肢の筋肉が突然弛緩する発作。

軽症の場合、発作は「首をかしげる」だけですが、重症の場合、発作は突然倒れ、約1～2秒またはそれ以上続きます。

焦点発作

意識がはっきりしている焦点発作

片側の口、まぶた、手足の指、顔全体、または片側の手足の痙攣を繰り返す。

片側の上肢の外転、肘の半屈曲、その側の手の視線。

単音または単語の不随意反復、または発話不能。

片側または両側の手足にピンや針、しびれ、電気ショック。

幻覚、幻聴、におい、味、めまいの発作。

心窩部痛、腹鳴または腹部膨満感、嘔吐、発汗過多、顔面蒼白または顔面紅潮、発汗、瞳孔散大、尿失禁など。

既視感、過去の出来事の急速な回想、夢のような恍惚状態。

意識障害を伴う焦点発作

典型的には自動症と呼ばれ、患者は目覚めていて一連の行動を行っているように見えるが、実際には意識はない。

常に噛んだり、口を尖らせたりする。

ボタンを繰り返し留める、起き上がる、ドアを開けるなど、手足の不随意運動が起こる。

上記のような行動が繰り返され、エピソードが長期化するが、全身けいれんなどの症状に進展する可能性は低い。

合併症

不安や抑うつ

発作の繰り返しによる生活障害や社会障害、感情処理をつかさどる神経回路に影響を及ぼす異常放電、抗てんかん薬の長期使用などが関係する。

神経過敏、気分の落ち込み、抑うつ、何事にも興味を示さないなどの症状が現れる。

外傷、事故

てんかん発作により転倒し、脳挫傷、骨折、舌咬傷などを起こす。

頭痛、吐き気や嘔吐、手足の脱力、運動困難、口の中の出血などの症状が現れる。

肺感染

発作時に口腔内の分泌物が多くなり、誤嚥を起こす。

発熱、咳、痰などとして現れる。

認知機能障害

発作の持続や頻回、感情的抑うつ、抗てんかん薬の長期使用などによる低酸素症や脳細胞の水腫に伴うもの。

記憶障害が最も一般的な症状で、次いで注意散漫、遅い思考、好ましくない会話、生活能力の低下などがみられる。

コンサルテーション

診療科

神経内科

手足の痙攣、錯乱、失禁などの異常がある場合は、速やかに医師に相談することを勧める。

脳神経外科

抗てんかん薬による治療が無効で、外科的治療を希望する場合は、脳神経外科の受診を勧める。

救急外来

次のような場合は、できるだけ早く救急外来を受診するか、120番通報することをお勧めします。

手足の痙攣や不随意運動などの症状が5分以上とれない。

発作停止後に無呼吸や意識障害がある。

妊婦の発作。

痙攣を伴う発熱。

発作が停止した後、2回目の発作が起こる。

診療の準備

受診の準備：登録、書類の準備、よくある質問

医師へのアドバイス

てんかんの臨床症状は複雑であるため、発作の症状、持続時間、頻度などを記録しておくと、より詳しい情報を医師に伝えることができます。

患者さんの全身がけいれんしている場合は、周囲から危険物を取り除く必要があります。 無理に口をこじ開けたり、タオルや箸を患者さんの口に詰めたりしないでください。

特記事項：患者の転倒や事故に備え、家族が付き添って受診することを勧める。

準備リスト

症状リスト

症状の発現時期、特殊な症状などに特に注意する。

発作時の症状は？ 最初の発作は何歳だったか？

症状は発作のたびに同じか？ 発作と発作の間隔は？

発作中、目を覚ましていましたか？

発作は労作、感情、または他の原因と関連していましたか？

病歴チェックリスト

過去に脳外傷、頭蓋内腫瘍、脳出血、脳梗塞、頭蓋内感染などの既往はあるか？

てんかん患者の家族歴、または同様の症状を呈する人の家族歴はあるか。

クロルプロマジン、フェナゾピリジン、イソニアジド、ドキセピン、アミトリプチリン、ジアゼパムなどの慢性的なアルコールや薬物の使用歴があるか。

チェックリスト

過去6ヵ月間の検査結果（診察時に持参可

臨床検査：血糖値、肝機能、腎機能、血液検査、尿検査など。

電気生理学的検査：脳波。

画像検査：頭部CT、頭部MRIなど。

投薬リスト

過去3ヶ月間に使用した薬、もしあれば、箱またはパッケージを持参して受診すること。

抗てんかん薬：カルバマゼピン、フェニトインナトリウム、バルプロ酸ナトリウムなど。

てんかんを起こしやすい薬：クロルプロマジン、フェナゾピリジン、イソニアジド、ドキセピン、アミトリプチリン、ジアゼパム、クロナゼパムなど

診断

診断は以下に基づいて行われる

病歴

幼児期または小児期に発症している可能性がある。

脳外傷、頭蓋内腫瘍、脳出血、脳梗塞、頭蓋内感染の既往がある。

てんかん患者または同様の症状を呈する人の家族歴がある。

長期飲酒歴、クロルプロマジン、フェナゾピリジン、イソニアジド、ドキセピン、アミトリプチリン、ジアゼパムなどの薬物使用歴がある。

臨床症状

症状

手足の痙攣、眼球の回転、口から泡を吹く、意識消失、失禁、転倒、感覚異常などがある。

発作症状の特徴は、突然性、一過性、反復性、一貫性である。

身体的徴候

医師は患者の意識状態、精神状態、四肢の強さ、さまざまな反射、病理学的徴候に注目します。

また、特定の神経皮膚症候群をスクリーニングするために、患者の頭の形や大きさ、外見、身体的変形を観察する。

臨床検査

定期検査

目的：症状の原因を突き止めて特定し、薬の副作用を監視する。

主な項目：定期的な血液検査、血糖値、電解質、肝機能、腎機能、血液ガス。

注：空腹時の検査が必要な項目もある。

抗てんかん薬血中濃度

検査目的：てんかん治療薬の投与量が適正かどうかを明らかにし、薬効の判定に役立てる。

注意事項：検査には絶食が必要です。採血前は薬を服用せず、採血後は医師の指示に従い薬を追加服用します。

脳波検査

検査目的：てんかん発作の診断と発作の種類を確認する。

検査結果：てんかん発作に特徴的なスパイク波、鋭波、徐波などがみられます。

注意事項

検査前日は念入りに洗髪し、コンディショナーやジェルなどのヘアケア製品は使用しないでください。

検査中は静かにリラックスして過ごし、携帯電話などの電化製品は携帯しないでください。

目を開けたり閉じたり、呼吸を速くするなどの動作は医師の指示に従ってください。

画像検査

頭蓋CT／頭蓋磁気共鳴画像法（MRI）

検査の目的：脳の構造的病変の有無を調べる。

検査の意義：特発性てんかんでは通常、異常は認められないが、その他のてんかんでは脳組織の奇形、出血、感染、腫瘍などの病変が認められることがある。

注意事項

CT検査は放射線を伴うため、妊婦は使用しないこと。

MRI検査は体内から金属を取り除く必要があり、金属製のインプラントやペースメーカーを装着している人は、検査が可能かどうか医師に相談する必要がある。

機能的磁気共鳴画像法（fMRI）

検査目的：てんかん病巣の位置を特定するのに役立つ。

意義：局所的な代謝亢進がてんかん病巣である可能性がある。

注意事項：検査中は医師の指示に協力して作業を行うことが必要であり、その他は通常の頭部MRIと同様である。

ポジトロン断層撮影（PET）

検査目的：明らかな構造異常のないてんかん病巣を検出する。

検査の意義：てんかん病巣は発作時には代謝亢進、発作時には代謝低下となる。

注意事項

通常、検査の6時間前から絶食が必要である。

造影剤代謝の除去を促進するため、検査後はできるだけ水分を摂取する。

遺伝子検査

目的：てんかんの原因が遺伝によるものと考えられる場合、遺伝子検査を充実させる必要がある。

意義：遺伝性を明らかにし、変異の種類に応じた薬物治療の指針、予後の評価、子孫への遺伝の可能性を評価し、親子優生を図る。

警告：ルーチンの病因学的スクリーニング手段としては使用されず、通常、特定の疾患が高度に疑われる場合に実施される。

神経心理学的評価

検査の目的：認知および精神状態の評価；損傷した脳領域の推測；認知機能に対する手術の影響の可能性の評価。

評価内容: 知能、言語、認知、気分、行動、生活の質、社会的機能。

その他の検査

心電図（ECG）: 不整脈、心原性疾患の検出、てんかんや失神発作の鑑別に用いる。

腰椎穿刺：頭蓋内感染、頭蓋内出血などの有無を判断する。

鑑別診断

失神発作

類似点：両者ともエピソード性の意識消失を伴う。

相違点

失神は、緊張、感情的興奮、長時間の立ち仕事、咳、笑い、排尿、排便など明確な誘因がある。

しばしば顔面蒼白、発汗、時に不整脈が現れ、時に痙攣や尿失禁を伴うこともある。

反射性失神による意識消失が15秒を超えることはまれで、発作後の錯乱を伴わず、意識が急速に戻り、完全に覚醒することが特徴である。

発作間期の脳波は通常異常がなく、不整脈などの心疾患が心電図で検出されることがある。

ヒステリー

類似点：両者とも転倒や手足の痙攣を伴うことがある。

相違点

難治性障害：精神的刺激や他者の存在下で発症することが多い。

発作の形態はさまざまで、叫び声が止まらない、手足が痙攣する、激しい自己表現、大げさな動き、しばしば目を固く閉じた状態、顔面蒼白・赤色、舌を噛むことや尿失禁はなく、転倒による傷害もない。

発作中の脳波には異常な脳波は見られない。

一過性脳虚血発作（TIA）

類似点：両者とも四肢脱力と転倒エピソードを呈することがある。

相違点

一過性脳虚血発作は通常高齢者にみられ、動脈硬化、冠動脈性心疾患、高血圧、糖尿病の既往があることが多い。

発作時の脳波には異常な脳波はみられない。

低血糖発作

類似点：両者とも四肢の痙攣やテタニーを伴うことがあり、意識消失を伴う。

相違点

低血糖は、糖尿病の既往、膵B細胞腫瘍、血糖降下薬の過量投与、薬物投与後の食事の不摂生などに関連することがある。

発作は部分発作であることが多く、血糖値は正常値または発作時の患者の全身状態よりも有意に低い。

治療

治療の目的：発作の回数を減らし、生活の質を改善する。

治療の原則：原因がはっきりしている患者さんには、その原因に対する治療を行う。 原因のはっきりしない患者さんや難治性の患者さんのほとんどは薬物療法を行う。

応急処置

一定期間発作が止まらなかったり、繰り返したりする場合（てんかん重積状態）には、応急処置が必要です。

患者を安全で安定した場所に横たわらせる。

気道を確保するために首輪をはずし、窒息しないように口の中の異物をすばやく取り除く。

患者の口に物を入れたり、食べ物や薬を無理に与えたりしない。

手足が激しく痙攣している場合は、無理に引っ張ったり押したりしない。

発作が5分以上続いたり、頻繁に起こったりする場合は、できるだけ早く医療従事者の助けが得られるよう、時間内に「120」を呼んでください。

薬物療法

抗てんかん薬

使用の原則

初回発作の場合、脳に病変が認められなければ、しばらくは薬を使用しないが、再発の可能性に注意し、3ヵ月程度で脳波を見直す。

6ヵ月以内に発作が再発した場合は、薬物療法を考慮する必要がある。

てんかんの種類によって、第一選択薬が異なります。 通常、これらの薬剤のうち1つを最初に選択し、全用量と全用量を投与する。

第一選択薬の効果が不十分な場合は、第一選択薬から別の薬剤を選択し、単独または併用で使用します。

第一選択薬が無効または忍容性がない場合は、他の薬剤を追加することもある。

よく使用される薬剤

表1.成人てんかんによく使用される薬剤

高齢者の部分発作 グレードA：ガバペンチン、ラモトリギン グレードB：なし グレードC：カルバマゼピン

高齢者の部分発作

グレードA：ガバペンチン、ラモトリギン グレードB：なし グレードC：カルバマゼピン

成人全般性強直間代発作 A群：なし B群：なし C群：カルバマゼピン、ラモトリギン、オクスカルバゼピン、フェノバルビタール、フェニトインナトリウム、トピラマート、バルプロ酸ナトリウム

成人全般性強直間代発作

グレードA：なし グレードB：なし グレードC：カルバマゼピン、ラモトリギン、オクスカルバゼピン、フェノバルビタール、フェニトインナトリウム、トピラマート、バルプロ酸ナトリウム

(注：特定のタイプに対する初回単剤療法は、まずグレードAとBについて臨床的に検討し、次にグレードCについて検討する。）

使用上の注意

不整脈、房室ブロック、骨髄抑制、肝障害、腎障害、低ナトリウム血症、発疹等の副作用があらわれることがある。

長期間の服用が必要であり、服用期間中は医師の指示に従い、用法・用量を守って規則正しく服用することが必要であり、許可なく服薬を中止、減量、変更することは禁止されています。

一部の抗てんかん薬には催奇形作用があるため、妊娠前または妊娠中の女性は専門の医師の指導のもとで抗てんかん薬を調整する必要があり、授乳中に薬を使用する場合は授乳を中断する必要があります。

その他の薬剤

頭蓋内感染症、腫瘍、自己免疫疾患、神経変性疾患などでは、原因に応じた治療も必要である。

手術

通常の抗てんかん薬治療で効果が不十分な場合は、適切な外科的治療によって発作を軽減することが検討される。

一般的な方法としては、てんかん病巣の切除、脳梁切除、側頭葉切除、扁桃体海馬切除、脳ペースメーカー植え込み、迷走神経電気刺激などがある。

また、脳腫瘍や脳内寄生虫などの疾患に対しては、腫瘍切除や病巣除去などの外科的治療が必要となる。

ケトジェニックダイエット

ケトジェニックダイエットとは、食物に含まれる脂肪エネルギーの割合を増やし、体内でケトン体の産生を誘導し、発作を抑制する食事療法である。 薬物療法でのコントロールが困難な患者に用いられ、一般的なパターンは以下の通りである：

ごく少量の炭水化物（米、パスタなどの主食）、適量のタンパク質（牛乳、赤身肉など）、多量の脂肪（バター、クリームなど）。

脂肪とタンパク質＋炭水化物の質量比は（3～4）：1で、エネルギーの約90％を脂肪から摂取する。

ケトジェニックダイエットは、医師と栄養士の指導のもとで厳密に行わなければならず、重篤な副作用を避けるために許可なく使用してはならない。

予後

治癒

ほとんどの患者は、標準化された抗てんかん薬治療により発作を良好にコントロールすることができ、生命予後は期待できない。

成人てんかんの予後は病気の原因と密接に関係しています。

ほとんどの患者は標準的な抗てんかん薬治療で発作を良好にコントロールできる。

ほとんどのタイプのてんかんは生命予後に影響を及ぼさないが、悪性腫瘍や重篤な全身疾患は生存期間に影響を及ぼすことがある。

有害性

発作が繰り返されると、通常の生活や仕事に影響を及ぼし、自尊心の低下、不安、抑うつにつながることがある。

発作は転倒、交通事故、やけどなどの事故に遭いやすく、骨折や外傷性脳損傷につながる。

てんかん重積状態が持続し、終息が遅れると突然死に至ることもあります。

日常生活

食事管理

ケトジェニック食に加え、日常の食事については以下の原則が推奨される。

毎日の食事は軽めにし、詰め込みすぎ、冷やしすぎ、温めすぎ、喫煙、アルコール、辛いものや刺激の強いものは避ける。

食物繊維、カルシウム、カリウム、ビタミンを確保するため、野菜や果物の摂取量を増やす。

抗てんかん薬の長期使用は、葉酸やビタミンB12の代謝や吸収に影響を与え、巨赤芽球性貧血を引き起こすこともある。 野菜や果物に加え、動物の内臓、卵、豆類、酵母、ナッツ類も補う必要がある。

アルコール、コーラ、濃いお茶、濃いコーヒーなど、神経の興奮に影響を与える飲み物は避ける。

生活管理

規則正しい生活を送り、睡眠時間を確保し、過度のストレスや労作、夜更かしを避ける。

発作が頻回に起こる人の家族は、よりよい配慮と付き添いが必要である。

偶発的な怪我を避けるため、不安定なもの、壊れやすいもの、鋭利なものを生活環境に置かないようにする。

水泳、ハイキング、空中作業、車の運転など、危険なスポーツや職業をすることは勧められない。

心理的サポート

患者は前向きで楽観的な考え方を保ち、親族や医師と頻繁にコミュニケーションをとるべきである。

親族は患者を十分に支え、励まし、慰めるべきである。

疾患のモニタリング

発作の形態、頻度、持続時間などをビデオ撮影、日記や日誌などで記録し、医師が病状や治療効果を把握し、治療計画を立てたり調整したりするのに役立てる。

経過観察

医師の指示に従い、通常、服用開始後3ヵ月間は1ヵ月ごとに、服用開始後3ヵ月以降は3～6ヵ月ごとに定期的に見直す。

見直しの際に行う検査：脳波、頭部CT、頭部MRIなど。

予防

病気の予防

てんかんの種類によっては、遺伝が関与しているものもあるため、出産予定のある方は、遺伝カウンセリングや出生前診断を受けることをお勧めします。

妊娠中の女性は、薬剤の催奇形性を避けるため、医師の指導のもと、あらかじめ服薬内容を調整する必要があります。

発作の予防