ミオクロニー型起立不能発作.ドーズ症候群とも呼ばれる。 5歳以下から始まります。 多くの場合.全身の強直間代発作で始まり.その後.ミオクロニー発作.アトニー発作.ミオクロニー起立不能発作が頻発し.失語症発作を含むこともあります。 非けいれん性状態てんかんを起こすことがある。 発症初期は通常.知能は正常であるが.遷延状態を繰り返すと知的障害が生じることがある。 発作期の背景活動には.頭頂部を中心とした発作性の4-7Hzのシータ活動が見られる。 後頭部で4Hzのリズムが見られ.開眼が抑制される。 病気の進行に伴い.背景の活性は徐々に悪化していきます。 また.様々な周波数のスパイク-スロー波やマルチスパイク-スロー波放電が広範囲に多数見られ.しばしば転倒や意識障害などの発作的な症状を伴います。 一定の制限のある放電はまれである。 写真は5歳の男児で.アロディニック高-超高振幅のスパイク-スロー波とマルチスパイク-スロー波放電.強直発作.ミオクロニー発作.失語症発作があります。