シック洞結節症候群（SNS）



概要

定義

洞房結節症候群は、洞房結節およびその隣接組織の病変による洞房結節のペーシングおよび/または伝導の機能障害によって引き起こされる不整脈および臨床症状の症候群であり、シックサイナス症候群と呼ばれる。

多くは緩徐に発症するが、急性発症もある（急性心筋梗塞および急性心筋炎を参照）。

遺伝性洞結節症候群

心臓の構造的異常の有無にかかわらず、胎児、乳児または小児にみられることがあり、顕著な家族性発症傾向を示す。

常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝がある。 SCN5A、HCN4、MYH6、LMNAなど10以上の遺伝性洞結節症候群の原因遺伝子が報告されている。

疫学

ほとんどが高齢者にみられる。 65歳以上の心臓病患者における有病率は1/600であり、通常の人口における有病率は約0.08％である。

肥満度（BMI）が5上昇するごとに有病率は0.23倍増加し、年齢が5歳上昇するごとに有病率は0.73倍増加するという研究もある。

先天性心疾患のない小児ではまれである。

原因

原因

非特異的な洞結節の退行性線維変性：加齢に伴う変性が最も一般的な病因である。 加齢に伴い、洞結節内の線維化が進行し、ペースメーカー細胞（P細胞）は徐々に線維組織に置き換わる。

洞結節への動脈血供給の低下

冠動脈疾患では、冠動脈の慢性的な血液供給不全が洞結節の長期虚血につながり、洞結節の機能に影響を及ぼす。

心筋梗塞では、右冠動脈または左回旋枝の閉塞により洞結節への血液供給が遮断され、洞結節の機能に影響を及ぼす。 急性下壁梗塞に多い。

心筋炎と心筋症：心筋アミロイドーシス、心臓結核、各種免疫性心筋炎などの心筋症もこの疾患の原因として多い。

神経障害：自律神経機能障害、迷走神経緊張の亢進は洞結節の機能を著しく阻害する。

薬剤性因子：ジギタリス製剤、アセチルコリン製剤などの抗不整脈薬は洞結節機能を阻害し、洞結節機能障害を引き起こす。

心房頻拍、心房粗動、心房細動などの頻脈性不整脈が頻回かつ長期間続くと、洞結節の機能が阻害され、洞結節の機能障害を引き起こすことがある。 洞結節の機能は頻脈性不整脈が効果的にコントロールされた後に徐々に回復することがある。

その他：遺伝的要因に加え、頸動脈洞過敏症、脳血管障害、高カリウム血症、重症睡眠時無呼吸症候群など。

症状

主な症状

緩徐型不整脈を主症状とし、初期には明らかな症状がないことがほとんどである。 ある程度進行すると、主に徐脈や心停止により心臓から排出される血液量が減少し、脳や心臓、腎臓などの臓器への血液供給不足の症状として現れます。

脳への血液供給不足：めまい、眠気、不眠、イライラ、ひどい場合は意識障害、めまい、失神、失神。

心臓への血液供給不足：動悸、疲労感、狭心症（心臓前部の圧迫痛として現れる）、心不全（呼吸困難、顔面蒼白、チアノーゼなどとして現れる）。

腎血流不全：背部痛、乏尿、重症例では貧血がみられることがある。

合併症

心不全

重症例では、心臓への血液供給が著しく不足し、心不全を起こすことがある。 衰弱、呼吸困難、顔面蒼白、チアノーゼなどの症状が現れる。

血栓塞栓症

遅発性心房細動症候群、特に心房細動では、心房の収縮力の低下と血流の停滞により、ハイリスク患者では血栓塞栓症が起こりうる。 塞栓は左房から起こることが多く、肺塞栓症や脳塞栓症を引き起こすことがある。

突然の呼吸困難、激しい胸痛、片麻痺、失語症、意識障害として現れることがある。

診察

循環器内科

循環器内科

定期的な健康診断で心電図に異常を指摘されたり、倦怠感、動悸、めまいなどの症状がある場合は、速やかに循環器内科を受診することをお勧めします。

救急部

突然の激しい動悸、呼吸困難などは、直ちに救急外来を受診することをお勧めします。

意識障害、呼吸停止、心停止の場合は、直ちに120番通報し、同時に心肺蘇生を行う。

準備

診察の準備：受付、情報の準備、よくある問題

診察のヒント

シックサイナス症候群は、心臓病、代謝性疾患などの患者さんにも起こる可能性があります。

準備チェックリスト

主な症状は？

症状の誘因と緩和策は？

症状は1日に何回起こりますか？ 症状はどのくらい続くのか？

家族歴はあるか？

薬物や食物アレルギーはあるか？

他に持病はありますか？

最近どのような薬を服用しましたか？

専門的検査：心電図（定期心電図、24時間外来心電図、心電図運動負荷試験など）、心エコー図、冠動脈造影図、心臓磁気共鳴検査

定期検査：血液検査

その他の検査：甲状腺機能検査、X線検査

ナトリウム拮抗薬：プロパフェノン、キニジン、リドカイン

カリウム拮抗薬：アミオダロン、ドロネダロン

診断

疾患の診断

診断は、心電図上の典型的な病像と、臨床症状と心電図変化との間に明確な相関関係があることに基づいて確定される。

症状と心電図変化の関係を調べるには、単回または複数回の外来心電図または心電計を用い、失神などの症状発現に伴う著明な徐脈または心停止の記録が裏付けとなる。

初期または非典型的な症例における洞結節機能障害は、間欠的であったり、洞性徐脈が主症状または唯一の症状であったりすることがあり、しばしば診断を困難にする。

病歴

冠動脈疾患、心筋炎および心筋症の既往歴があることが多い。

臨床症状

軽症例では症状がないか、めまい、眠気、不眠、いらいらや動悸、胸部圧迫感などがみられる。

重症の場合、めまい、失神、狭心症（心前庭部のしぼむような痛み）、心不全（呼吸困難、顔面蒼白、チアノーゼなど）がみられることがある。

心電図

従来の心電図

洞性徐脈：薬物非誘発性の持続性の著しい洞性徐脈で、典型的には心拍数が50拍/分未満であり、抗Mコリン作動性受容体薬で是正できない。

洞停止または洞ブロック。

洞房ブロックは房室ブロックと共存する。

徐脈-頻脈症候群：緩徐-速脈症候群と呼ばれ、徐脈と心房頻脈性不整脈（心房粗動、心房細動、心房頻拍）が交互に出現する。

その他の心電図変化

抗不整脈薬非投与の心房細動で心室速度が遅い、またはそのエピソードに洞性徐脈および/または1度の房室ブロックが先行または後続する。

運動後の心拍数の増加は有意ではない。

房室接合帯脱出リズム。

心房頻脈性不整脈が最初に現れ、その後に洞停止（すなわち、fast-slow症候群）が起こり、徐脈またはその両方が数年またはそれ以上後に起こるものもある。

外来心電図

外来心電図（ECG）は、心電図の変化を連続的に記録するもので、従来の心電図よりも異常を発見しやすい。

心電図解析の結果、平均心拍数が50拍/分未満であったり、洞房ブロックや洞停止を伴う低速心拍（40拍/分未満）が長期間続くようであれば、この病気が強く疑われます。

心電図記録装置

患者はこの装置を携帯し、動悸や胸部圧迫感などの不審な症状が生じたときに、いつでもどこでも自分で心電図情報を収集し、医師が症状と不整脈の関係を判断することができる。

洞結節電気生理学的検査

人工心房内ペーシングや経食道的操作により行う。

洞結節回復時間、洞伝導時間、補正洞結節回復時間を測定する。

経食道法：左房部位に隣接する食道の下部および中央部に鼻からカテーテル電極を挿入し、食道心電図を記録する。 左房を経カテーテル的に電極刺激することにより、洞結節ペーシング機能や洞伝導機能を評価することができる。

その他

迷走神経過緊張が疑われる場合は、迷走神経緊張を測定することができる。

鑑別診断

主に心電図検査によって、他のさまざまなタイプの不整脈を鑑別する必要がある。

病的洞性徐脈

類似点

軽症の場合、両者とも異常なし、あるいは軽度の動悸、胸部圧迫感のみであるが、重症の場合、両者ともめまい、心前胸部痛、あるいは失神を伴うことがある。

早期または非定型の病的洞結節症候群では、洞性徐脈が主または唯一の心電図症状であることがある。

相違点

病的洞結節症候群は、抗Mコリン作動性受容体薬などの薬物で改善できない洞性徐脈を示し、運動後の心拍数の有意な増加をもたらさない。

洞性徐脈に加えて、病気性洞結節症候群は洞房ブロックや心房細動などのさまざまな不整脈を伴うことがある。

洞結節ブロック

類似点

両者とも動悸、胸部圧迫感、あるいはめまい、心窩部痛、失神などとして現れることがある。

どちらも洞房ブロックの心電図所見がみられる。

相違点：洞結節症候群は遅発性不整脈が支配的であるが、遅発性-速発性症候群として現れることもある。

治療

症状がなければ治療の必要はなく、定期的な経過観察で十分である。 症状と徐脈の関連が確立している症候性例では、通常、永久ペースメーカーを植え込む。

原因に対する治療

治療は症状の原因に合わせて行われる。

心筋血液供給の改善、心筋栄養の増加、電解質異常の是正、薬物過剰摂取の治療などがある。

心筋炎/心筋症の場合は、基礎疾患である心臓病の治療が必要である。

甲状腺機能低下症などの代謝障害を治療する。

重度の睡眠時無呼吸の患者には、睡眠中に人工呼吸器を使用することが推奨される。

近年、一部の患者では心臓神経叢を切除することで心拍数が増加することが報告されている。

β遮断薬、カルシウム拮抗薬、ジゴキシンなど洞結節抑制を引き起こす薬剤は中止する；

対症療法

徐脈性不整脈

スコポラミン、エフェドリン、イソプロテレノールは、徐脈性不整脈による血行動態障害を改善するために使用できるが、通常は一時的な措置に過ぎない。

心房細動、心房粗動、心房頻拍（いわゆるfast-slow症候群）の終息後にのみ、重度の洞性徐脈や洞停止が起こる場合は、まず頻脈性不整脈を治療するためにカテーテルアブレーションが使用される。

大部分の患者では、頻脈性不整脈の矯正後、めまいや疲労感などの症状が軽減、あるいは消失する。

頻脈性不整脈

頻脈性不整脈は通常放置され、心拍数や伝導を遅くする薬剤は避けられる。

頻脈が起こった場合、抗不整脈薬だけでは徐脈を悪化させることがある。 ペースメーカー植え込み後に頻脈が起こる場合は、抗不整脈薬を同時に使用することもある。

ペースメーカー植え込み

ペースメーカーの植え込みはこの疾患に対する最良の解決策である。

ペースメーカーの植え込み、つまり心拍数をコントロールする装置を心臓の中に入れることで、一時的または永続的に心拍数を増加させ、重篤な状態に陥るリスクを減らす効果が期待できます。

ペースメーカー使用上の注意

携帯電話などの電子機器にはなるべく近づかない。

磁気カード、磁石、電磁調理器など磁気を帯びたものには近づかない。

磁気共鳴画像検査は避ける。

機能に異常がある場合は医師の診察を受けてください。

ペースメーカー治療を受けている人で、心房細動のエピソードを薬物療法で十分にコントロールできない場合は、カテーテルアブレーションが考慮される。

予後

治癒

無症状の患者は通常治療の必要はなく、臨床経過観察で十分である。

ペースメーカーによる治療を受けた患者の長期予後は良好である。

重篤な心疾患のある患者の予後は不良である。

危険

症状を放置すると失神などを引き起こし、患者の生命に影響を及ぼすことがある。

重症の場合はA-s症候群を起こし、死に至ることもある。

心房細動が頻発すると、塞栓症を合併する可能性が高くなり、患者の予後に影響を及ぼす。

ペースメーカー装着後は、活動場所や日常生活に制限が生じる。

日常生活

日常生活

無理のない食事

タンパク質、不飽和脂肪、ビタミン、ミネラル、食物繊維、水分を十分に摂取する。 大豆製品、乳製品、赤身の肉、魚（週に1~2回でもよい）、新鮮な果物、新鮮な野菜、ナッツ類を選ぶとよい。

砂糖の摂取を適切にコントロールし、精製された米や麺類の代わりに穀類や芋類を選ぶ。

塩分と脂肪分の多い食事は避ける。 塩分摂取量は1日6g未満に抑え、揚げ物、漬物、バーベキューは避ける。

生もの、冷たいもの、硬いもの、熱すぎるものは避け、ゆっくり噛んで食べ過ぎないようにする。

唐辛子、コーヒー、濃いお茶、マスタードなど、刺激の少ないものを食べる。

生活習慣の改善

禁煙し、副流煙に近づかない。

飲酒をやめる。

十分な睡眠を確保し、夜更かしを避ける。

ウォーキング、ジョギング、太極拳、水泳、スクエアダンス、サイクリングなど、適度な運動をするか、医師の指示に従って運動プログラムを選択し、過度な運動を避ける。 運動中に不快感を感じたら、すぐに中止して休むこと。

安全に注意する

めまいが起こったら、転倒しないようにすぐに座るか横になる。

定期的なフォローアップ

症状が改善しない場合や新たな症状が現れた場合は、速やかに医師に相談してください。

予防

基礎疾患の治療

冠状動脈性心疾患、心筋炎、心筋症、高カリウム血症などの基礎疾患を治療する。

薬の適正使用

医師の処方に従って薬を使用する。 投薬期間中に気分が悪くなった場合は、医師の診断を受けること。

心臓病予防のための無理のない食生活

過食を避け、適切な体重を維持する。

塩分、糖分、脂肪分の多い食事は避け、漬物、燻製、バーベキュー、揚げ物などはなるべく避ける。

全粒穀物、新鮮な野菜や果物など、食物繊維を多く含む食品を多く摂る。