水腎症については.今回で6回目です。 後尿道弁は.男性の赤ちゃんの約6,000人に1人の割合で発症する非常にニッチなテーマですが.医学雑誌でもほぼ男の子にしか見られず.女の子にはほとんど見られないので.女の子の親御さんは読み飛ばしていただいて結構ですよ。 両腎から尿が作られ.腎盂に集められ.尿管を通って膀胱に入り.尿の一時貯蔵庫となる。 一度膀胱に入った尿は尿管に戻らないようになっており.その指示があると膀胱鉗子が収縮し.膀胱括約筋が弛緩して尿道から尿を排出することができます。
上:泌尿器系の構造.すでにご存知の方も多いかと思います。 深層科学として.男性の尿道について続ける必要があるのです。 下の図を見てください:
男性尿道の図
膀胱から下は尿道の前立腺部.さらに下は尿道が尿道隔膜を通過するところで膜状部と呼ばれ.前立腺部と膜状部は後尿道の一部になっています。 さらにその下には球根部と海綿部があり.これらは前尿道に属します。 尿道は.横から見ると実はそれほどまっすぐではありません。
上:男性の尿道は.横から見ると2つのカーブがあります。 しかし.膀胱鏡はまっすぐで.まっすぐな膀胱鏡を湾曲した尿道から膀胱に通すには技術が必要です。 後尿道フラップがどこにあるのか.まだ意味がわからない。 なかなか好みの絵が見つからなかったので.自分で描くことにしました(芸術レベルは判断しないでください)。 下の写真をご覧ください:
上:尿道の前立腺部分の後壁には精嚢という盛り上がった構造があり.精管と射精管の開口部がある。 左の写真は後尿道弁がない正常な構造で.右の写真は後尿道弁がある状態です。 後尿道弁は精嚢のすぐ下にあり.横に続いて一対の帆を形成し.尿の流れを遮断しています。
上:これが有名な後尿道弁の素顔です! 白い印の線で示すように.左右に1つずつあります。 後尿道弁の95%はこのような形(いわゆるI型).5%は環状(いわゆるIII型)で.この位置にもあります。 この小さな一対の後尿道弁を本当に甘く見てはいけませんよ.かなり有害ですからね!
上:後尿道弁は.基本的に後尿道の先天性閉塞です。 後尿道が閉塞すると.わかりやすく言うと.排尿がスムーズにいかなくなり.閉塞部位の上の尿道が拡張し.膀胱内の圧力が上がり.膀胱がところどころ厚くなり.弱いところでは一部が外側にはみ出し.膀胱が凹凸になって(下図).尿も尿管に逆流し.尿管や腎盂が拡張し.これに尿路感染の再発や腎臓が発達します “逆流性腎症 “になり.慢性腎不全になることもある。 このように.一連の流れを理解するとわかりやすいはずです。
上:尿道閉塞後は膀胱内に海綿体(盛り上がった部分)海綿体(窪んだ部分)が形成され.膀胱内壁が滑らかでなくなる しかし.上記を理解しただけではまだ不十分なのでもう一行付け加えると.後尿道弁による尿道閉塞後は.精管口から精巣上体まで尿が入ってきて精巣上体炎を繰り返すリスクがある。 精巣上体の炎症→精巣上体膿瘍→膿瘍が陰嚢の皮膚を貫通→陰嚢瘻の形成.この一連の流れは理解できますよね? しかし.それだけでは不十分で.後尿道弁の危険性を挙げれば.まさにキリがありません。 後尿道弁は生まれてから成長しないか.成長しても胎生期にすでに形成されています。
胎児はとても特別な時期で.尿路閉塞は腎低形成(妊娠初期のみ)や水腎症(妊娠中期から後期)を引き起こし.後尿道閉塞が重症化すると胎児の排尿を妨げ.羊水が減少すると今度は胎児の肺低形成を引き起こすことがあります。 これらはすべて致命的なものである可能性があります。 そのため.重症例では出生前診断が必要な場合があります。
上:胎児期の後尿道弁。 この場合.膀胱尿管は拡張し.両腎は形成不全であり.致命的である。 胎児期に致死的でなく.呼吸困難や電解質異常などの腎不全の重篤な症状を呈して生まれてくることができる男子は.やはり同様に生命を脅かすことがあります。 また.出生後に排尿困難.膀胱の膨張.両側水腎症などを呈する場合もあります。 新生児は緊急処置が必要になる可能性が高いです。 また.すぐに尿路感染症を発症するお子さんもいます。 年長児では.尿路感染症の再発.精巣上体炎の再発.排尿困難(垂れ流し.弱い尿線など).両側水腎症尿管拡張.成長遅延などを呈することが多いです。 障害の重さは.閉塞の度合いと期間によって異なります。 重症であればあるほど.早期に症状が現れ.場合によっては10歳を過ぎてから発見されることもあります。
これらの症例を持つ男児は.超音波検査で両側水腎症.両側尿管拡張(場合によっては片側).膀胱壁肥厚.残尿(排尿後に膀胱が空になること.尿が残っていることを残尿といいます)が認められた場合.後部尿道弁の可能性を検討すべきです。 診断には膀胱尿道造影が非常に有効です。 次の2枚の画像をご覧ください:
上:両側膀胱尿管逆流.両側尿管拡張と肉眼的膀胱壁
上:排尿時の膀胱尿管逆流と肉眼的膀胱壁.矢印は後部尿道拡張を指し.後部尿道弁の存在を示唆
膀胱鏡と顕微鏡的電極切断は唯一重要な治療法で.この処置には全身麻酔をする必要があります。 膀胱鏡を尿道口から尿道に挿入し.膀胱と尿道の内面をモニターで確認し.フラップの存在が確認されれば.フラップ構造を破壊する焼灼術が行われます。
では.弁の破壊で終わりなのでしょうか?
答えはノーです。 術後の経過観察が必要であり.必要であれば.再度膀胱尿道造影を行い.場合によっては再度膀胱鏡検査や弁膜切開を行うこともあります。 術者ができることは.ドレーンの詰まりを取ることだけです。 また.後部尿道弁によってすでに生じている膀胱.尿管.腎臓の形態の変化が.弁の焼灼によって完全に消失することは考えられません。 しかも.膀胱の機能障害.膀胱尿管逆流.腎臓の機能障害などは.長期にわたって持続する可能性が高い。 尿路感染症の危険因子も残ります。 最終的には.やはり約2割の症例で慢性腎不全を発症します。 したがって.早期診断と早期治療が鍵となります。 術後の患者さんにとって.長期間の経過観察と必要な治療はまだまだ先の話です。
ちなみに.前尿道にも弁があることがありますが.位置やパターンが不規則で.症状や結果は後尿道弁と似ています。 場合によっては.両者が併発することもあります。
後部尿道弁<br /> 上部前部尿道弁