精巣が後腹膜腔から下降する際に.2層の腹膜からなる鞘も鼠径管を経由して陰嚢に入る。 通常.出産前後には括約筋の上部2/3が完全に閉じ.精巣括約筋は精巣鞘と呼ばれる睾丸の周りに盲目の袋を形成しています。 睾丸鞘の中に少量の液体がたまり.睾丸が動くための潤滑油のような役割を果たします。 先天性括約筋に異常な量の液体があったり.括約筋が異常に閉じて袋の中に液体がたまったりすると.胸水ができるのです。 また.精巣や精巣上体の感染症.腫瘍.フィラリア症.外傷などの後天性疾患によって鞘内の液量が増加し.括約筋が正常に閉じた場合にも.脊髄空洞症が起こります。 小児の脊髄空洞症は.成人の脊髄空洞症とは異なります。 脊髄空洞症の病態を注意深く解剖学的に調べると.小児脊髄空洞症では.ほとんどの場合.腹腔と連絡する閉鎖されていない括約筋管があることがわかります。 脊髄空洞症は通常直径約2mmで.精索の前内側に位置し.薄く半透明である。 脊髄空洞症には直径0.5cmほどの太いものもあり.腸が入り込むほどの太さの脊髄空洞症になると.ヘルニアが形成されます。 脊髄空洞症の中には.髪の毛のように細いものもあり.注意深く解剖しなければ判別できません。 女性の胎児では.この管はニュック管と呼ばれ.円形靭帯に沿って下降します。 閉鎖されていないニュック管は.ニュック管嚢胞とも呼ばれる脊髄空洞症を形成することもあります。 臨床症状 脊髄空洞症は.すべての年齢層の小児にみられます。 大多数は男児で.鼠径部または陰嚢の片側または両側に腫瘤として現れる。 腫瘤の大きさは大きく変わりませんが.閉じていない括約筋が太い場合.朝.暑さで陰嚢が垂れ下がったり.寒さで縮んだりすると腫瘤が見えることがあります。 女の子には時々.ナック嚢胞と呼ばれる脊髄空洞症があります。 新生児期の脊髄空洞症はかなり多く.出生後に脊髄空洞症の閉塞が続くことが原因と考えられ.場合によっては.徐々に自然治癒することもあります。 脊髄空洞症は.脊髄空洞症の閉鎖異常の部位によって.基本的に次の4つのタイプがあります。（1）精索脊髄空洞症：精巣付近の脊髄空洞症は閉塞しているが.精索の脊髄空洞症は閉鎖しておらず.腹腔内の液が内輪から精索の脊髄空洞に流れ込み.精索嚢胞とも呼ばれる.（2）精巣空洞症：精索空洞に液がたまって.腹腔と連通している薄い括約筋はあっても.液が逆流しないリビングフラップ状の構造をなすことがあり.その場合は.下記のようになります。 (3) 精索・精巣括約筋浸出：浸出液は精索と精巣にあり.腹腔との間に小さな括約筋管がある。 (4) トラフィック括約筋浸出：括約筋管全体が閉じておらず.腹腔内の液体は括約筋管を通って流れ.横になっていたり圧迫すると括約筋管が太く.浸出液は小さくなるので鼠径ヘルニアと区別がつかない場合がある。 診断 陰嚢または鼠径部の腫瘤で.境界が明瞭で腹腔との連続性がなく.腫瘤は嚢胞性で.透過光検査が陽性である。 また.圧縮を繰り返すと張力が低下する場合もありますが.大きな体積減少はありません。 腫瘤が精索に限局している場合は.通常.指の大きさ程度の小さな卵形です。 腫瘤の下に精巣がはっきりと触知でき.引っ張ると動かすことができます。 精巣陰嚢炎は陰嚢の底に垂れ下がり.形は楕円形か円形です。 腫瘤が高張性であれば.通常.睾丸は触知できない。腫瘤が高張性でなければ.睾丸は嚢胞性腫瘤の中に触知できる。 少数の症例では.脊髄空洞症腫瘤が後腹膜に突出し.下腹部に嚢胞状の腫瘤を触知することがあります。 治療法 スフィンゴミエリン膜小嚢が小さく.緊張が強くない場合は.特に1歳未満の乳児の場合.自然治癒の可能性があるため.手術を急がないこともあります。 緊張が強いと精巣の血流に影響を与え.精巣の萎縮を招く恐れがあるので.高位括約筋結紮術で治療する必要があります。 遠位括約筋は放置しておくと.通常は術後2～3ヶ月で自然に治りますが.親御さんに受け入れられるように.括約筋を開いて液体を放出することも可能です。 小児の脊髄空洞症に対しては.これまで成人の脊髄空洞症の治療に用いられてきた脊髄空洞症反転術や脊髄空洞症切除術は放棄されています。 小児脊髄空洞症の治療には他の方法もありますが.手術療法が最も安全で確実であり.再発率も非常に低くなっています。 閉塞していない脊髄空洞症の治療を行わず.穿刺とドレナージのみでは治癒は困難です。 穿刺・排液後.括約筋腔内にウラダン.ヒドロコルチゾン.尿素.ワイン.テトラサイクリン.カルボリック酸など特定の薬剤を注入することも一部有効であるが.これらの薬剤が不完全に閉塞した脊髄空洞症から腹腔内に流入して化学的腹膜炎を起こすことがあり.薬剤による組織反応が発育中の小児の精巣に長期にわたりダメージを与えるか否かは不明である。