多発性嚢胞腎とは.腎臓の実質に大小の嚢胞が無数にあり.大きいものは非常に大きく.小さいものは肉眼で見える程度で.腎臓全体が大きくなり.表面に不均一な嚢胞の突出があり.その内部は黄色っぽい漿膜.時には出血により黒褐色や赤褐色になるものである。
この液には.尿素.尿酸.クレアチニン.タンパク質.リン酸塩.剥離した上皮細胞などが含まれています。
珍しい病気ではありませんが.通常は両側に発症し.片側発症は極めて稀です。
発症率は男女とも同じです。
どの年齢でも発症しますが.40～60代に多く見られます。
この病気は家族で発症しますが.他の臓器の先天性奇形が複合的に見られることは珍しいことです。
多発性嚢胞腎は先天性の発達異常であり.成人型と乳児型に分けられる。 この病態は.腎実質内に多数の滞留性嚢胞が発生することで特徴付けられる。
嚢胞の大きさは直径数センチからゴマやグリーンピース程度.あるいはそれ以下のものまで様々で.腎臓全体にびっしりと詰まっている。 多発性嚢胞腎の90%は両側性である。 成人の多発性嚢胞腎の超音波所見：腎臓は著しく肥大し.典型的には異常な形状で.表面は極めて不規則で.しばしば小葉状である。
腎臓には大小の嚢胞が多数あり.空洞が整然とし.嚢胞の外側の腎実質は通常よりエコーが強くなっています。
腎洞領域のエコーは.嚢胞様のエコーが大半を占め.歪んでいることが多い。 乳児多発性嚢胞腎では.嚢胞は小さく.しばしば微小嚢胞を認めないか.あるいは個々の1-2cmの嚢胞で.実質エコーが優位に増強し.皮質と洞の分化が乏しいことが特徴です。 多発性嚢胞腎と多発性腎嚢胞の鑑別
1.前者は大小の嚢胞が無数にあるのに対し.後者は数個から十数個の嚢胞のみである。
両者の鑑別のポイントは.2.多発性嚢胞腎は無傷の腎実質がなく.大きな嚢胞のない腎実質では.エコーも著しく増強し.正常な肝臓や脾臓の内部エコーより高い.3.多発性嚢胞腎はまだ腎実質エコーが正常で.そのエコー強度は肝臓や脾臓の内部エコーより低いことである。 4.
多発性嚢胞腎は両側性に多く.腎不全や家族歴とともに肝嚢胞を有する
5.
多発性腎嚢胞は片側性に多く.腎機能は一般に正常である。
家族歴はありません。 6.一般的に嚢胞の直径が4cm未満で.腎盂や蔕に明らかな圧迫感がなく.感染.悪性腫瘍.高血圧.または症状が明らかでない場合は.綿密な経過観察と定期的なB超音波検査による検討のみが必要です。 従来.多発性嚢胞腎の積極的な治療法はなく.減塩・低タンパク食.過度の激しい運動の回避.感染や外傷の回避などの支持的治療のみでした。 近年では.早期診断例で閉塞.結石.感染.重度の圧迫症状がある場合.結石除去.抗感染症などの薬物療法.特大嚢胞の減圧などの外科的手術が必須となっています。 この病気は予後が悪く.かつては成人例の平均生存期間が10年.尿毒症発症後の生存期間が5年以下ということも少なくありませんでした。
現在では.早期であれば漢方薬や西洋薬で積極的に治療し.進行した場合は透析や腎移植を行うなど.以前に比べて予後が非常に良くなっています。