成人多発性嚢胞腎は家族性優性遺伝の疾患で.慢性腎不全や尿毒症の最も一般的な原因の一つである。
多発性嚢胞腎の嚢胞は.時間の経過とともに「成長」していきます。
嚢胞がある段階まで成長すると.腎臓とカプセルをつなぐ小さな通路が組織の増殖によってふさがれ.嚢胞内の液体が排出できなくなり.次第に大きくなっていきます。
嚢胞が腎臓の組織を圧迫し.尿細管が萎縮して硬くなり.糸球体が消失し.腎機能が低下するのです。
腎嚢胞の大きさは.大豆大から卵大までさまざまですが.異常に増殖した嚢胞が周囲の腎臓組織を圧迫すると.正常な腎臓組織の機能が失われ.腎機能の低下.慢性腎不全.さらには尿毒症に至ることもあります。
嚢胞は腎臓だけでなく.肝臓や膵臓にも侵入するので.多嚢胞性腎臓の患者さんは.しばしば多嚢胞性肝臓も発見されます。
治療は穿刺減圧療法が主ですが.多嚢胞性腎を治すことはできません。
有効な治療法がないため.血圧のコントロール.腎毒性薬剤の禁止.腎機能の保護.血液循環の活性化などを行い.病気の進行を遅らせることが重要です。
単純性腎嚢胞は成人に非常に多く.主に数が少なく.その後サイズが穏やかに増大する程度で.ゆっくりと変化しますが.少数の嚢胞は縮小することがあります。
単純性腎嚢胞は通常無症状で.健康診断などで腎臓の超音波検査やCT検査を行った際に.偶然発見されることが多いようです。
腎嚢胞は血尿や局所的な背部痛.二次感染を呈することがありますが.腎臓の機能が破綻することはほとんどありません。
無症状の小さな腎嚢胞は治療の必要はありません。
5～6cm以上の大きな嚢胞の場合は.穿刺して硬化療法を注入することが検討されます。