概要
高原性脳浮腫は、急性低酸素症による中枢神経系の重篤な機能障害である。 激しい頭痛、嘔吐、運動失調および進行性の意識障害を伴う急激な症状発現が特徴である。 病理学的変化としては、主に脳組織の虚血性または低酸素性損傷、脳循環障害、脳浮腫、頭蓋内圧亢進が挙げられる。 適切な治療を行わないと、しばしば生命を脅かす。
原因
高原地帯では気圧と酸素分圧が低下するため、高原地帯に入ってから人体に低酸素症が起こる。 高度が上がるにつれて、吸入空気中の酸素分圧が著しく低下し、酸素供給が著しく損なわれる。 大脳皮質は低酸素に対する耐性が最も低く、低酸素の悪化に伴い、脳細胞の好気的代謝が障害され、嫌気的代謝が亢進し、ATPの生成が減少し、脳細胞膜のナトリウムイオンポンプが機能不全に陥り、細胞内にナトリウムと水が貯留し、細胞毒性脳浮腫を引き起こす。 また、低酸素は血管内皮細胞に直接作用し、血管拡張因子を放出し、血流と血液量を増加させ、血管壁の透過性を増加させ、コロイド状物質、イオン、水などが血管壁から間質脳に漏れ出し、間質性脳水腫を生じる。 脳低酸素状態の改善が遅れると、「脳低酸素→脳浮腫→頭蓋内圧亢進→脳循環障害→酸素拡散障害→脳低酸素」の悪循環が形成される。
症状
1.症状
高原性脳水腫は臨床的に一連の精神神経症状として現れ、最も一般的な症状は頭痛、嘔吐、眠気または興奮、運動失調および昏睡である。 病気の発生と進展に応じて、高原性脳浮腫を前昏睡（軽い脳浮腫）と昏睡（重い脳浮腫）に分類する人もいる。
(1)昏睡前症状 ほとんどの患者は昏睡前に、激しい頭痛、進行性の増悪、著しいパニックと息切れ、頻回の嘔吐、尿量減少、呼吸困難、抑うつ、無関心、無反応、嗜眠または落ち着きのなさなどの激しい急性高地性疾患症状を呈し、その後昏睡に陥る。 上記のような症状がなく、そのまま昏睡に至る患者は少ない。
(2)昏睡期の症状 前昏睡期に適時の診断と治療ができなかった場合、通常数時間以内に昏睡に陥る。 意識障害、顔面蒼白、手足の冷え、明らかなチアノーゼ、激しい嘔吐、失禁などがみられる。 重症例では、けいれん、心不全、ショック、肺水腫、重症感染症、脳出血などを起こすことがあり、救命が遅れると予後不良となる。
2.身体徴候
口唇チアノーゼ、心拍数増加がみられる。 初期には特別な神経学的徴候はなく、腱反射はほとんど正常で、瞳孔光反射も存在する。 重症例では、四肢の異常緊張、片側または両側の病的反射陽性、頸部硬直、瞳孔の大きさの不同、光に対する反応の鈍化または消失がみられる。 眼底検査では静脈拡張、網膜浮腫、視神経浮腫、出血がしばしば認められる。
検査
1.眼底検査
ほとんどの症例で、眼底変化の程度はさまざまで、静脈拡張、動静脈比の増加、点状出血、斑状出血、火炎状出血がみられる。 網膜浮腫、視神経浮腫、出血がみられる。
2.臨床検査
腰椎穿刺で脳脊髄液圧の上昇を認めるが、血液および血液生化学の結果は正常。
3.CT検査
脳室と脳溝の狭小化により脳実質が充実して見え、脳梁を中心に左右対称に低密度の陰影が分布するが、異常のない患者も少数いる。
4.MRI（磁気共鳴画像法）検査
両側大脳半球の白質に対称性の水腫、T1WIで低信号、T2WIで高信号、均一信号、辺縁不明瞭。
診断
標高4000m以上の高原に急激に入った人に多く、激しい頭痛、嘔吐、眠気、運動失調、昏睡などの脳浮腫の臨床的特徴から、急性低酸素症による中枢神経系の機能障害と診断できる。 急性高地性脳浮腫の症状が軽減せず、増悪が進行している場合は、高地性脳浮腫の発生に注意する必要があり、早期診断が非常に重要である。
鑑別診断
頭蓋内感染症、一酸化炭素中毒、脳出血、てんかんとの鑑別が必要である。
治療
本疾患は、交通機関や医療環境が劣悪な超高度地域で発症することがほとんどである。 したがって、早期診断と現地での蘇生が非常に重要である。 重篤な状態にある場合は、できるだけ早く標高の低い場所に搬送する必要がある。
1.対症療法
絶対安静、気道確保、対症療法的支持療法。
2.酸素療法
脳低酸素の早期かつ効果的な改善が治療の鍵であり、できるだけ早期に高濃度・高流量の酸素を投与し、可能であればできるだけ早期に高気圧酸素療法を行い、血液中の酸素の有効拡散範囲を拡大し、速やかに脳低酸素を是正し、脳低酸素-脳浮腫の悪循環を遮断する。
3.薬物治療
アセタゾラミド経口投与、デキサメタゾン静注、20％マンニトール静注、フロセミド25％ブドウ糖注射液希釈は頭蓋内圧を低下させ、脳循環を改善することができる。 しかし、脱水や過度の利尿による合併症には特に注意が必要である。 状態に応じて、副腎皮質ステロイド、脳保護剤などを適宜使用する。
4.低体温療法
低体温は脳血流を減少させ、脳代謝率を低下させ、傷害を受けた細胞機能の回復を促進する。 アイスパック、アイスキャップ、氷水浣腸などで体温を下げることができる。
予防
高原に入る前に、心理的・身体的な適応運動を行っておく必要がある。可能であれば、平地から高原の低酸素環境に移ったときに、ある程度の生理的な適応が間に合うように、低圧室内で断続的な低酸素刺激と習慣的な運動を行うのがよい。 特に低酸素症になりやすい人に加えて、急性高地病を予防するためには、踏み台昇降が最も確実で安全な方法である。 高山に慣れていない人が4000メートル以上の高原に入る必要がある場合、一般的には2500～3000メートル地点に2～3日滞在し、その後は1日あたり600～900メートルを超えないようなペースで登る。 高原到着後は、発症の有無にかかわらず高気圧酸素療法を行い、脳浮腫の発生を効果的に予防する。 最初の2日間は飲酒と鎮静剤の服用を避け、激しい運動はしないが、軽い運動は習慣を促進することができる。 寒さを避け、保温に注意し、高炭水化物食の摂取を勧める。 高原に入る前にアセタゾラミド、デキサメタゾン、アカントパナックス、ロディオラ・ロゼア、党参などの薬剤を使用することは、急性高山病の予防や症状の緩和に効果的である。