難治性ネフローゼ症候群とは.8～12週間以上の十分なホルモン療法を行ってもネフローゼ症候群が治らない.あるいはホルモン療法を行ってもホルモン漸減後に再発する傾向があるものを指します。
難治性ネフローゼ症候群には.一般に.（1）グルココルチコイド依存性：グルココルチコイド投与後に尿蛋白が有意に減少.あるいは陰性化するが.減量過程（維持量に達する前）でネフローゼ症候群を再発し.より高用量のグルココルチコイドがまだ有効な状態.（2）グルココルチコイド耐性：完全量のグルココルチコイド（成人で1日に体重kgあたりlmgプレドニゾンが投与され
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グルココルチコイド不耐症とは.活動性消化性潰瘍.活動性結核.活動性肝炎.糖尿病性腎症などによりホルモン剤の副作用に耐えられないネフローゼ症候群の患者をいう。
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再発性再燃とは.治療による寛解後.6ヶ月以内に2回以上または1年以内に3回以上再燃しているネフローゼ症候群の患者を言う。
難治性ネフローゼ症候群はネフローゼ患者全体の約1/3を占め.その治療には通常.グルココルチコイドと免疫抑制剤の併用と.感染症.塞栓症.急性腎不全などの合併症への適時の対処が必要とされます。
では.難治性腎症はどのように治療すればよいのでしょうか。 まず.難治性腎症が本当に難治性なのか.擬似難治性なのかを明らかにする必要があります。
真の難治性とは.膜性腎症.C1q腎症.膜増殖性糸球体腎炎.巣状分節性糸球体硬化症など.治療に感応しない患者さんの病型です。
偽難治性とは.ネフローゼ症候群がホルモンに敏感になったり.何らかの原因因子を取り除いた後に自然治癒することを指します。 真の難治性腎症に対しては.様々な状況に応じて適切な対処が可能であり.多くの患者さんが良好な結果を得ることができます。
臨床経験では.ホルモン剤だけでは寛解しない場合やホルモン剤を減量しても再発しやすい場合には.ホルモン剤を2〜4週間使用した後にシクロホスファミド.タクロリムス.アザチオプリン.ミコフェノール酸ナトリウム.シクロサイチンなど他の免疫抑制剤を追加することができますが.もちろん上記の薬剤は経験豊富な専門医の指導のもとに投与する必要があります。 免疫抑制剤の併用で寛解率が上がるという研究結果も出ています。
また.免疫抑制療法中は.感染症や労作が病気の再発の重要な引き金となることが多いため.安静にして風邪を予防し.暖かくして体の抵抗力を強化する必要があります。 長年の臨床経験から.難治性ネフローゼ症候群の診断と治療には.まず原因と病型を明らかにし.病型と患者さんの臨床的特徴を組み合わせて.免疫抑制剤を個別に選択（投与量.併用方法.減量方法.治療期間など）し.全体の寛解率を向上させる必要があると考えています。 免疫抑制剤の使用にあたっては.この種の薬剤が持つ「諸刃の剣」的な効果.すなわち.治癒をもたらすこともあれば.重篤な合併症を引き起こすこともあるため.経験豊富な医師が薄氷を踏む思いで使用し.画一的な治療方針ではなく.患者さんに合わせたレジメンにこだわることが重要です。
丁寧に根気よくやれば.大半の患者さんは難病から快方に向かうことができます。
長年再発を繰り返している患者さんの中には.根気よく治療を続け.最終的に長期の完全寛解を達成された方もいらっしゃいます。