てんかん手術の成功の鍵は.てんかん原性の焦点の特定にあります。 側頭葉てんかんは手術成功率が最も高いてんかんですが.画像上の病巣がない側頭葉てんかんでは.病巣局在の精度が手術失敗の大きな要因となっています。
画像上の焦点を持たない側頭葉てんかんの患者さんでは.ほとんどの場合.発作は側頭葉の中心構造である海馬や扁桃体から始まります。 近年.側頭葉皮質てんかんと呼ばれる.側頭葉から発作が始まる患者さんが少なからず見つかっています。 側頭葉てんかん患者のうち.側頭皮てんかんの割合は少ないが.標準的な前内側頭葉切除術は中枢側頭葉てんかんに比べて効果が低く.側頭皮てんかんは一般にてんかん原性の焦点を特定するための非侵襲的モニタリングのみが必要である。 そのため.術前の局在診断において.側頭葉皮質てんかんと中枢性側頭葉てんかんをできるだけ早く鑑別することが重要である。
中枢性側頭葉てんかん。
(中枢側頭葉てんかんは.深部電極により.海馬と扁桃体で発作が始まること.または標準的な前側頭葉切除術後に発作が停止または有意に減少することを示すことに基づいて診断されます。 海馬や中枢側頭葉の硬化は.てんかんの原因であり.中枢側頭葉てんかんの患者様の大多数に見られる最も一般的な病理変化であるため.中枢側頭葉てんかんの特徴として挙げられます。
FrenchとWilliamsonによる中枢性側頭葉てんかん患者67名の病歴と臨床検査のレビューにより.中枢性側頭葉てんかんの臨床経過の特徴として.（i）81％の患者が乳児期および幼児期にけいれんを起こしたことがある.（ii）ほとんどの患者が15歳以前に発作を起こし始めた.（iii）複雑部分発作が主であり.二次的に全般性強直間代発作が起こる.（iv）痙攣が起こる.が挙げられました。 (3) 複雑部分発作が主体で.二次的に全般性強直間代発作を伴う.(4) 持続性痙性てんかんはまれ.(5) 前兆.特に内臓腹部感覚前兆は非常に多い.(6) 経過中に安静発作の期間がしばしば認められる.(7) 大多数の患者で.発作間脳波でスパイクやスパイクは前頭葉 (F7/F8) にあり.患者の約半数は一側に.残りの半分は両側にみられるが.通常は 残りの半分は両側性だが.通常は片側が優勢である。 80%の患者で発作後30秒以内に5-10Hzのスパイクを記録することができる。 67%の患者で発作後の徐波活動が見られる。 この異常波は.信頼性の高い局在値を持っています。 ナトリウムアミタールテストでは.大半の患者さんで病巣側の記憶喪失や機能障害が見られるという。 また.Oundteadは.安静期間の後に発作を経験した患者では.安静期間のない患者に比べ.術後の病態が中枢性側頭葉硬化症である可能性が高いことを示唆している（発症が幼児期であれば）。 上記の臨床的特徴は中心性側頭葉てんかんの診断にはなりませんが.それとは大きく異なる発作は中心性側頭葉てんかんではないことがほとんどです。
(ii)海馬のイメージング。
MRIで明らかになった海馬の変化は.硬化性海馬病変の病理所見と非常に高い感度と特異性で密接に相関し.良好な手術成績を予測することが多くの論文で示されています。 したがって.側頭葉てんかんでは.MRIにおける海馬の非対称性や萎縮は.てんかん原性側頭葉のマーカーとなり得る。
海馬の長軸を90°に近い直角で横切る海馬の両側を映し出すには.脳幹の長軸に平行なコロナルスキャンか.外側裂孔に垂直なスキャンが必要である。 健常者の海馬の大きさは個人差がかなりあるが.形や大きさは左右対称である。 萎縮側の海馬断面の縦・横の直径が減少している。 そのため.海馬の萎縮は左右を比較することで確認することができます。 海馬の左右の体積の差を計算する方法：R-L＜-0.2cmは右海馬の萎縮.R-L＞0.6cmは左海馬の萎縮.他の方法では.左右の海馬の体積比：（L R)/(L+R); 両側が対称の場合.比=0。正の値は右側萎縮.負の値は左側萎縮。正常成人の平均体積比は 0.002 であり.標準偏差±2 以上は有意差である。
また.正常な海馬は側頭葉よりやや高いT2画像信号を示し.白質より有意に高いことがわかった。 硬化した海馬の信号は.正常な海馬の信号より高かった。 両側の海馬の異常は.海馬の高信号に基づいて同定することができる。
海馬の硬化は扁桃体の病変を伴うことが多いことはよく知られている。 Hudsonは.海馬硬化症を伴う扁桃体硬化症患者8人と海馬硬化症を伴わない患者8人の扁桃体神経細胞密度とアストログリオーシスを定量化した。 非神経疾患で死亡した患者の死後扁桃体検査との比較も行われた。 海馬の硬化がある患者とない患者の扁桃体で.有意な神経細胞の減少とグリオーシスが見られた。 両群間に有意差は認められなかった。 臨床所見：海馬硬化症の患者さんには初期脳損傷の既往があることが多いが.扁桃体硬化症のみの患者さんにはない。 神経心理学的検査では.海馬硬化症の患者さんは.海馬硬化症でない患者さんに比べて.記憶障害のレベルが有意に高いことが示されました。 したがって.扁桃体硬化症は単独で発症し.別のタイプになる可能性があると結論づけることができる。 早期脳損傷の既往がなく.早期けいれんの既往もなく.海馬硬化症の患者さんに比べて記憶障害が少ないことが特徴です。
(iii) 海馬の二重病変
Cendesらは.側頭葉または非側頭葉の病変を有する部分てんかん患者167人の解析で.15％の患者が片側の海馬の萎縮を併発していることを発見した。 神経細胞移動障害.貫通奇形.反応性グリオーシスなどの一部の病変は海馬萎縮を伴いやすく.その発生率は約25％です。これらの病変が海馬萎縮を伴うかどうかは.病変と海馬の距離には関係がありません。 その他の病変.例えば良性腫瘍や血管病変は.海馬の萎縮の発生率はそれぞれ2％.9％と低く.しかもそれが海馬に近い場合のみである。
脳の発達の重要な時期に受けた傷は.脳の異常な発達や構造的な奇形を引き起こす可能性があります。 これらの変形は.皮質異形成の小さな目立たない病巣から.灰白質の大きな異所性病巣や奇形腫瘍まで様々である。 Raymondは海馬硬化症の患者100人をMRIによる体積測定で分析し.これらの患者の15％に.主に脳室後角と側角周辺の灰白質異所性という形で.不明瞭な皮質異形成があることを見いだした。 中枢性側頭葉硬化症の構造的病変が発生するメカニズムは.胚の増殖期や初期発生期に発生する病変と同じである可能性がある。 現在の画像診断技術では.海馬硬化症患者に見られる軽度の皮質異形成を見逃す可能性がある。
側頭葉皮質てんかん
一般に.側頭葉皮質てんかんは.側副溝の外側の側頭葉皮質で発作が始まると診断されると考えられています。 感情病変がない場合.発作の焦点が中心基部ではなく側頭葉外部にあり.非側頭葉皮質を含まないことを頭蓋内記録で証明する必要があります。 側頭葉皮質てんかんは.孤立性発作病巣が認められない場合.海馬発作が除外できる場合.および側頭葉皮質切除を拡大するなどして前側頭葉切除後にてんかんが消失または非常に有意に減少した場合に考慮される。 海馬の病理学的な異常変化が顕著でない場合は.さらなる証拠となりうる。 発作の発生が中央側頭葉と外側側頭葉の両方の構造を含むてんかんは.その可能な範囲について別々に分析する必要があります。 中枢性てんかんと皮質性てんかんの鑑別は.中枢側頭葉深部電極と硬膜下電極の両方を用いて行う必要があり.翼状片電極と硬膜下電極のみを用いた場合は信頼性に欠ける。
側頭葉皮質てんかんについては.現在あまり知られていません。 Ebnerは.心窩部前兆症状は中枢性てんかんに多く.皮質性てんかんに少ないことを指摘していますが.Saygiは.心窩部前兆症状は国際分類で皮質病巣とされる聴覚前兆.めまい前兆とほぼ同じように両患者に多く見られることを示唆しています。 Saygi.Gil-Nagel.Foldvaryは.3つの別々の調査において.発作の行動的症状（同側の辺縁系自動症.対側のアトニック姿勢.オロ消化系自動症）は中枢性てんかんに有意に多く見られると結論づけた。 髄膜炎後のてんかんは中枢側頭葉のてんかん病巣が多いのに対し.脳炎後のてんかんは皮質（側頭葉.頭頂葉）のてんかん病巣が多いことがわかりました。 しかし.脳炎を起こした5人の患者には中枢性側頭葉硬化症があり.5人全員が4歳以前に脳炎を発症していた。 遅発性脳炎の患者にはすべて皮質病巣があった。 したがって.中枢側頭葉硬化症や皮質病巣の予測には.感染の性質よりも発症時の年齢が重要である。
EbersoleとPaciaは.頭皮脳波において.発作の初期に片側に限局した5Hz以上の発作波の存在は中枢性側頭葉てんかんを強く予測し.一方.形態が変化する5Hz以下の発作波や臨床発作では有意な脳波放電がなく.正常背景波のみが断続し.片側または広範囲の不規則な徐波では側頭葉皮質てんかんの可能性が高くなると発見した。
一般に.MRIによる海馬の萎縮の有無が中枢性てんかんと皮質性てんかんの鑑別につながるとされています。 しかし.いくつかの研究により.側頭葉皮質の病巣を持つ患者がMRIで海馬の萎縮を示すことがあり.いわゆる「二重病変」であることが示されています。
これまで.側頭葉てんかんの研究は.側頭葉の障害巣を持つ患者さんの観察に基づいて行われてきました。 これらの患者さんでは.発作部位が側頭葉病変の周囲の皮質にある場合もありますが.側頭葉皮質てんかんでは病変のある患者さんの臨床的特徴などが必ずしも病変のない患者さんに当てはまるとは限りません。
側頭葉皮質てんかんの特徴は.なぜわかりにくいのでしょうか？ いくつかの研究により.オーラの体験は.側頭葉の基底部と大脳皮質の間の相互接続経路の興奮によってもたらされる必要があることが判明している。 このことから.オーラが鑑別の根拠になっているとは考えにくい。 このように側頭葉中枢と大脳皮質は広範に連結しているため.発作の放電が両領域で急速に伝播することになる。 さらに.ある部位にてんかんの焦点があると.他の部位の機能に大きな影響を与えることがあります。 もしこの推論が正しければ.電気生理学的および機能学的研究に基づいて2つのタイプを区別することは困難である。 多くの現象が.上記の推論が正しいことを示唆している。 すでに述べたように.中枢性側頭葉硬化症は皮質てんかんの患者に時折認められ.側頭葉皮質病変の患者から摘出した海馬を注意深く分析すると.ほとんどの患者で小さいが有意な細胞減少が認められる。 また.皮質てんかん患者の頭蓋内電極により.発作の発生時に海馬と同時に外側皮質が関与していることがあることが示されています。 この症状は中枢性てんかんと皮質性てんかんのどちらで診断すべきなのでしょうか？ あるいは.その2つのてんかんが重なった場合はどうでしょうか。 したがって.純粋に外科的に確認された側頭葉皮質てんかんの症例は.いかなる症候性てんかんよりも摘出が困難である。 Hochも意義に欠ける。
III.発作の臨床像の確定的な側面値
Fakheuryらは.前兆.特に心窩部感覚前兆は右側頭葉てんかんに多く発生すると報告しました。 しかし.Palimini氏によると.複雑な視覚や聴覚の幻覚といった経験的な前兆は右側頭葉てんかんに多く見られるものの.前兆に関する統計的に有意な局在値はないとのことです。
デジャヴは.見慣れない外部刺激に対する本人の認知反応とは無関係な.かつての認識の錯覚である。 Weinandらは.硬膜下ストリップ電極による長時間の脳波モニタリングによって.発作期にデジャヴを経験した難治性側頭葉てんかん患者8人を研究した。 てんかん原性病巣は側頭葉の中央部に位置し.すべて利き手である非シャープシューター半球に存在することが判明した。 右利きの患者6名では.てんかん病巣は.発話とシャープシューティングの両方で非優位半球の右側頭葉に位置し.左利き2名では.てんかん病巣は非シャープシューティングの優位半球の左側頭葉に位置しました。 このように.非言語優位半球はデジャヴとより安定した側方関係を有していた。
エフロン氏は.言語優位な半球の側頭葉と第一前頭回が時間的弁別に関連しているのに対し.デジャヴは時間的マーキング機構の障害と考えられると指摘した。 非優位半球は時間に関連した実体感覚を受け取り.それが言語優位半球に伝達される。 彼は.臨床的・実験的証拠から.右利きやほとんどが左利きの人は左半球で時間を識別しているため.非優位半球の側頭葉が損傷すると時間を識別する優位半球への情報伝達が遅くなり.同じ情報を優位半球が二重に受け取ることになり.非優位半球の側頭葉機能障害による伝達速度低下によってほぼ同時に二重になった映像によって新たに認識されることになると主張しています。 新しく認識された存在は「見慣れたもの」に見える。
Fakheuryは.このメカニズムが.優位側頭葉または感覚言語中枢におけるてんかん放電の結果である可能性を示唆している。 左側頭葉てんかんの複雑部分発作の59%で発作後の言語が発生するが.右側頭葉てんかんでは発生しない。 Privitera氏によれば.発作後言語検査は.てんかん病巣の特定において.他のどの非侵襲的検査よりも正確であるとのことです。 言語障害や読字の遅れは.左側頭葉てんかんの複雑部分発作にほぼ限定して発生します。
Gabrは.すべての言語症状の中で.発作後の失語症のみが発作中の正常な言語との関連で有意な局在性を持つことを見出した。発作後の失語症患者の92％において.てんかんの焦点は優位半球の側頭葉に位置し.発作中の正常な言語を持つ患者の83％において.てんかんの焦点は非優位半球に位置していた。
自動性：Fakheuryはまた.自動性は右側頭葉てんかんにおいてより頻繁に見られ.様々な自動性のタイプ（運動.オロ消化.非言語性調音）に有意差はないことを発見しました。 唾液・咳嗽オートマティスムの2例はいずれも右側頭葉てんかんであり.主に右側頭葉てんかんに生じる発作性嘔吐が関連している可能性がある。 上肢および下肢の自動症は.対側肢の強直または緩慢な姿勢を伴う場合にのみ.明確な側方値を示した。 両手足のオートマティスムには明確な側面値はない。
左側頭葉てんかんに多くみられる.全身発作に続発する限定的な痙性を伴う強直性頭部偏位。 緊張性頭部振戦は主にてんかん焦点の反対側に移行する。 多くの著者は.ヘッドディフレクションには明確な横方向の意味はないと考えている。 Fakheuryらは.二次性全般化発作が先行する場合.緊張性頭部眼球運動の90％が発作源の対側で起こることを発見しました。
ジストニックポスチャーとは.片方の手足（上肢または下肢）を屈曲または伸展させた受動的で不自然な姿勢と定義されます。 通常.四肢の遠位端または近位端のいずれかに回転成分があります。 また.多くの患者は.強直姿勢とは明らかに区別される徐動性と振戦性の要素を持つ。 後者は四肢の伸展または屈曲のみで.回転や不自然な姿勢をとらないことが特徴です。
18名の患者における41の複雑部分発作を対象としたKotagalの研究では.片方の手足のジストニー姿勢が放電の病巣の反対側で起こることが明らかにされた。 このうち39例の複合部分発作では.自律神経症状がジストニアの対側肢に出現した。11例の複合部分発作では.頭部と眼のジストニア側への偏向が顕著かつ持続し.ジストニアの姿勢に追従した。7例の発作は側頭葉内側と側頭葉基底部から開始したと記録された。 ジストニック姿勢の開始時.放電活動の最大値は.脳の凸部が最も少ない側頭葉の基底部に位置していた。 一側性ジストニック姿勢は.複雑な側頭葉部分発作によく見られ.非常に特異的な局在サインである。 この症状は常に頭位-眼位変換の前に起こり.側頭葉放電が脳の他の部位に広がる際の最も早い臨床症状の一つである可能性がある。
発作後状態：発作終了後1分以内に発作前の反応状態に戻る（発作放電が消失する）ことで.右側頭葉発作にのみ見られる急速な回復です。 その理由は.意識を維持するための利き手側の半球の主要な役割に関係していると思われます。 セラフェティニデスが発見したように.アミタールナトリウムを利き手側の半球に注射すると.意識喪失と意識回復が長引く傾向がある。 脳卒中や頭部外傷で利き手側の半球が侵されると.意識障害が起こりやすくなります。
IV.側頭葉切除術
現在.側頭葉切除術の方法や範囲は.治療センターによってかなり差があります。 AwadとKatzは術後MRIをもとに側頭葉切除の範囲を評価する方法を提案したが.切除範囲を正確に把握しなければ.手術の結果を正確に評価することはできない。 方法は：術後3ヶ月のMRIコロナルスキャンで.次元の厚みが1cm未満であること。
側頭葉のゾーニングと切除指数：中脳の前縁と後縁で2つの基本セクションを作り.さらに中脳の前縁と傍縁の側頭葉でそれぞれ2つの均等セクションを作った。 これにより.前方から後方まで連続した5層のコロナルビューが生成されます。 そして.各層を上外側（SL）.下外側（IL）.基底（B）.中心（M）の4象限に分割する。 これは.MRI上で側頭葉を20の小領域に分割している。
各パティションの切除指数は.0：未切除.1：部分切除.2：完全切除に分けられる。 各象限の切除指数は.同じ象限の切除指数を5次元（0-10）で合計したものである。 側頭葉の総切除指数は.4象限切除指数（0-40）の合計である。 レベル2-5の上部内側半分には.扁桃体や海馬の構造があると考えられている。 これらの構造の切除は.切除指数とは別に分析された。
側頭葉切除患者40名の追跡調査によると.切除指数15以上の患者は切除指数15未満の患者に比べ.術後の発作停止率が有意に高いことが判明した。 これは.特に側頭葉の基底部や下外側面の大きな切除で顕著であった。 中枢側頭葉病変のある患者さんでは.扁桃体と海馬の切除が発作の抑制に特に重要です。 著者らは.内側.基底部.下側頭葉の構造をできるだけ多く切除すべきであると結論づけた。
Katz and Awadらは.上記の側頭葉切除範囲の評価方法を用いて.難治性てんかん患者20名の側頭葉切除範囲と術後の記憶・視野異常の相関についても解析した。 片側側頭葉切除は.記憶に有意な変化をもたらさないという結論が出された。 左側頭葉切除後.近時記憶のわずかな減少が見られただけであった。 一方の側頭葉を切除した後.対側の側頭葉はその役割を補うことができ.一般に有意な記憶障害は見られなかった。