前頭側頭型認知症



概要

前頭側頭型認知症の概要

前頭側頭型認知症は、前頭側頭葉の萎縮と認知機能の変化を特徴とする臨床的・病理学的特徴の異なる疾患群であり、アルツハイマー型認知症に次ぐ罹患率を有する早期発症の退行性認知症である。

医療保険の有無

あり

診療科

神経内科, 精神科

臨床症状

この病気は徐々に進行する。 初期症状として人格変化と感情変化がみられ、進行性の行動異常と目立たない記憶・視空間症状、または進行性の言語障害（言葉が少ない、語彙が乏しい、定型、模倣）がみられる。

危険

進行すると、明らかな認知症に加えて、失語症、うつ病、重度の精神行動異常が併存する。

合併症

失語症、うつ病、肺感染症、尿路感染症など。

検査

CT、MRI、シングルフォトンCTなど。

診断

初期症状として、行動、感情、人格の変化が認められるが、記憶や視空間症状は明らかでない場合、あるいは進行性の言語障害とCT、MRI、単光子放射断層撮影による前頭葉および/または側頭葉の非対称性萎縮を併発して診断される。

治療原則

この疾患に対する特異的な治療法はなく、前頭側頭型認知症の行動症状を改善するために薬物療法が行われる。

治療可能性

ほとんどの患者は合併症で死亡する。

食事療法

食事は規則正しく、少量で回数を多くし、軽くて柔らかく消化のよいものを与える。

原因

病因

病因はまだ明らかではなく、病態も不明である。 細胞質の特発性変性変化、あるいは細胞質変化に続発する軸索傷害が考えられる。 前頭側頭型認知症患者の約20％はタウ蛋白遺伝子に変異がある。

症状と診断

典型的な症状

前頭側頭型認知症の初期症状としては、対話能力の低下、イライラ、怒りっぽい、無気力、抑うつなどの性格および感情の変化、そして不適切な態度、意欲の欠如、物事への無関心、衝動的行動などの徐々に異常な行動がみられるようになる。 過度の口活動、大食、肥満、何でも口に入れて試す、物忘れ、失語症、思考不能を伴う。 言葉が少ない、語彙が乏しい、寡黙になるほど定型的で模倣的な話し方、身体的異常感や断片的な妄想、不衛生など。

その他の症状

吸啜反射、握力反射などの原始反射、失禁、低血圧、血圧不安定などがみられる。 また、運動低下、筋緊張低下、振戦などのパーキンソン症候群や筋力低下、筋萎縮がみられることもある。

診断根拠

行動や性格の変化が初期症状で、記憶や視空間症状は明らかでないか、進行性の言語障害が特徴的である。 CTおよびMRI検査では、特徴的な限局性の前頭葉および/または側頭葉の萎縮、大脳回の狭小化、脳溝と前頭角の風船状拡大、前頭葉および前側頭極皮質の菲薄化、側頭角の拡大、非対称性の側頭裂プールの拡大が認められる。 これは病気の初期にみられる。 単一光子放射型コンピュータ断層撮影では、前頭葉と側頭葉の血流の非対称な減少が認められる。 診断は、典型的な症状と診察所見に基づいて行われる。

治療

治療アプローチ

この疾患に対する特異的な治療法はないが、前頭側頭型認知症の行動症状を改善するために薬物を使用することができる。

薬物療法

5-ヒドロキシトリプタミン選択的再取り込み阻害薬は、うつ病、強迫行為、過食などの前頭側頭型認知症の行動症状を治療することができる。 攻撃的な行動に対しては、オランザピンとリスペリドンの併用がより効果的である。

予後

患者の多くは合併症で死亡する。

看護ケア

日常ケア

1.心理的ケアを行い、患者の尊厳を保つ。 2.個人の衛生に注意し、清潔を保ち、感染を予防する。 3.医師の指示に従い、時間通りに用法用量を守って薬を服用する。

食事

1.食事は規則正しく、少量ずつ、回数を多くし、満腹になりすぎないようにする。 2.軽く、柔らかく、消化しやすく、低脂肪の食品を食べ、高タンパク、高ビタミン、レシチンが豊富な食品を食べる。